हैपेटिक एन्सेफैलोपैथी

(पोर्टोसिस्टेमिक एन्सेफैलोपैथी; हैपेटिक एन्सेफैलोपैथी; हैपेटिक कोमा)

इनके द्वाराDanielle Tholey, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया जन॰ २०२३

लिवर की बीमारी से गंभीर रूप से पीड़ित लोगों के मस्तिष्क की कार्यक्षमता में गिरावट हैपेटिक एन्सेफैलोपैथी है, क्योंकि लिवर द्वारा सामान्य रूप से निकाले गए विषाक्त पदार्थ रक्त में बनते हैं और मस्तिष्क तक पहुंचते हैं।

  • हैपेटिक एन्सेफैलोपैथी उन लोगों में होती है जिन्हें लंबे समय से लिवर की (क्रोनिक) बीमारी चली आ रही है।

  • हैपेटिक एन्सेफैलोपैथी पाचन तंत्र में रक्तस्राव, संक्रमण, निर्धारित दवाएं ना लेने या किसी अन्य तनाव के कारण हो सकती है।

  • लोग उलझन में पड़ जाते हैं, विचलित हो जाते हैं और नींद आ जाती है, इससे व्यक्ति के व्यक्तित्व, बर्ताव, मूड में बदलाव आ जाता है।

  • डॉक्टरों का निदान लक्षणों, जांच के परिणामों और इलाज के असर पर आधारित होता है।

  • ट्रिगर को खत्म करने और लैक्टुलोज (एक लैक्सेटिव) और रिफ़ाक्सिमिन (एक एंटीबायोटिक) लेने से लक्षणों को दूर करने में मदद हो सकती है।

(लिवर की बीमारी का विवरण भी देखें।)

आंत से प्रवाहित होने वाले रक्त में अवशोषित पदार्थ लिवर से होकर गुजरते हैं, जहां सामान्यतः विषाक्त पदार्थों को बाहर निकाला जाता है। इनमें से कई विषाक्त पदार्थ (जैसे अमोनिया) प्रोटीन के पाचन से बनने वाले सामान्य विघटन उत्पाद हैं। चूंकि लिवर ठीक से काम नहीं करता है, इसलिए हैपेटिक एन्सेफैलोपैथी में विषाक्त पदार्थों को बाहर नहीं निकालता है। इसके अलावा, कुछ विषाक्त पदार्थ लिवर को पूरी तरह से अनियमित कनेक्शनों (जिसको कोलाटेरियल वेसल कहलाता है) के माध्यम से बाईपास कर सकते हैं जो कि पोर्टल वीनस सिस्टम (जो लिवर को रक्त की आपूर्ति करता है) और सामान्य परिसंचरण के बीच बनते हैं। ये रक्त वाहिकाएं लिवर की बीमारी और पोर्टल हाइपरटेंशन (आंत से लिवर में रक्त पहुंचाने वाली बड़ी पोर्टल शिरा में उच्च रक्तचाप) का कारण बनती हैं।

पोर्टल हाइपरटेंशन (जो पोर्टोसिस्टेमिक शंटिंग कहलाता है) के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली प्रक्रिया से भी विषाक्त पदार्थों को लिवर को बाईपास करने योग्य बनाया जा सकता है। कारण जो भी हो, नतीजा एक ही होता है: विषाक्त पदार्थ मस्तिष्क तक पहुंच कर इसके कार्य को प्रभावित कर सकते हैं। डॉक्टर पूरी तरह से निश्चित नहीं होते हैं कि कौन-से पदार्थ मस्तिष्क को प्रभावित करने के लिए ज़िम्मेदार हैं। हालांकि, रक्त में उच्च स्तर के प्रोटीन ब्रेकडाउन उत्पाद, जैसे अमोनिया, एक भूमिका अदा करते हैं।

लंबे समय से चली आ रहे (क्रोनिक) लिवर विकार से पीड़ित लोगों में, एन्सेफैलोपैथी आमतौर पर एक घटना से शुरू होती है जैसे कि

  • कोई संक्रमण होना

  • बताए मुताबिक दवाएं न लेना

  • पाचन तंत्र में रक्तस्राव, जैसे इसोफ़ेगस (इसोफ़ेजियल की विविधता) में बढ़ी हुई, मुड़ी हुई (वैरिकाज़) नसों से खून बहना

  • पानी की कमी होना

  • इलेक्ट्रोलाइट का असंतुलित होना

  • कुछ दवाएं, खास तौर पर अल्कोहल, कुछ सिडेटिव, दर्द निवारक (एनाल्जेसिक), या डाइयूरेटिक दवा लेना

हैपेटिक एन्सेफैलोपैथी के लक्षण

लक्षण हैं मस्तिष्क का बिगड़ा हुआ कामकाज, विशेष रूप से कम सतर्कता और भ्रम। शुरुआती चरणों में तार्किक सोच, व्यक्तित्व और व्यवहार में सूक्ष्म बदलाव नजर आता है। व्यक्ति का मिजाज बदल सकता है, और निर्णय खराब हो सकते हैं। हो सकता है सामान्य नींद के पैटर्न में गड़बड़ी हो जाए। लोग निराश, चिंतित, या चिड़चिड़े हो सकते है। उन्हें अपना ध्यान केंद्रित करने में दिक्कत पेश आ सकती है।

एन्सेफैलोपैथी के किसी भी चरण में हो सकता है व्यक्ति की सांस में एक मीठी-मीठी खुशबू हो।

जैसे-जैसे यह विकार बढ़ता जाता है, अपनी बाहों को फैलाते समय लोग अपने हाथों को स्थिर नहीं रख पाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप हाथों में असंतुलित फड़फड़ाहट (एस्टेरिक्सिस) होती है। उनकी मांसपेशियाँ अनजाने में या अचानक किसी शोर, प्रकाश, किसी गति या किसी अन्य उत्तेजना के संपर्क में आने के बाद झटका लग सकता है। इस झटके को मायोक्लोनस कहते हैं। इसके अलावा, लोग आमतौर पर उनींदापन और भ्रम से ग्रसित हो जाते हैं और चलने-फिरने और बोलने में सुस्ती आ जाती है। भटकाव आम है। कभी-कभी, एन्सेफैलोपैथी से पीड़ित लोग नाराज़ और उत्तेजित हो जाते हैं। अंत में, जैसे-जैसे लिवर की कार्यक्षमता बिगड़ती चली जाती है, हो सकता है वे अचेतन हो जाएं और कोमा में भी जा सकते हैं। अक्सर इलाज के बावजूद कोमा में मौत हो जाती है।

हैपेटिक एन्सेफैलोपैथी का निदान

  • एक डॉक्टर का मूल्यांकन

  • रक्त की जाँच

  • कभी-कभी मानसिक स्थिति की जांच

  • कभी-कभी इलेक्ट्रोएन्सेफ़ेलोग्राफ़ी

निदान मुख्य रूप से लक्षणों, टेस्ट नतीजों और इलाज के असर के आधार पर होता है। डॉक्टर संभावित कारणों की पहचान करने के लिए एन्सेफैलोपैथी (जैसे संक्रमण या दवा) के संभावित ट्रिगर के बारे में पूछते हैं। वे ट्रिगर की पहचान करने के लिए; खास तौर पर विकारों (जैसे कि पाचन तंत्र में संक्रमण या रक्तस्राव) का इलाज करने और निदान की पुष्टि करने के लिए रक्त परीक्षण भी करते हैं। अमोनिया का स्तर भी मापा जाता है। स्तर आमतौर पर असामान्य से बहुत ज़्यादा (लिवर की विफलता का संकेत) होता है, लेकिन स्तर को मापना हमेशा एन्सेफैलोपैथी का निदान करने का कोई भरोसेमंद तरीका नहीं होता है।

हो सकता है डॉक्टर हैपेटिक एन्सेफैलोपैथी के शुरुआती चरणों में होने वाले बहुत ही सूक्ष्म परिवर्तनों की जांच के लिए मानसिक स्थिति टेस्ट करें। हो सकता है इलेक्ट्रोएन्सेफ़ेलोग्राफ़ी (Electroencephalography, EEG) भी की जाए। EEG मस्तिष्क गतिविधि में असामान्यताओं का तो पता लगा सकता है लेकिन दूसरे संभावित कारणों से हैपेटिक एन्सेफैलोपैथी को अलग नहीं कर सकता है।

बुज़ुर्गों में, शुरुआती चरणों में लिवर एन्सेफैलोपैथी को पहचानना बहुत ही कठिन काम हो सकता है, क्योंकि इसके प्रारंभिक लक्षण (जैसे नींद के बेचैनी का पैटर्न और हल्के-फुल्के भ्रम) को डिमेंशिया या गलती से डेलिरियम के रूप में लेबल किया जा सकता है।

हैपेटिक एन्सेफैलोपैथी का उपचार

  • ट्रिगर्स को खत्म करना

  • आंत से विषाक्त पदार्थों का निकालना

डॉक्टर एन्सेफैलोपैथी के संक्रमण या दवा से होने वाले किसी भी किस्म के ट्रिगर को खत्म करने की कोशिश करते हैं।

डॉक्टर आंतों से विषाक्त पदार्थों को खत्म करने की कोशिश भी करते हैं क्योंकि ये पदार्थ एन्सेफैलोपैथी का करण बन सकते हैं। निम्नलिखित उपायों में से वे एक या एक से अधिक का उपयोग कर सकते हैं:

  • लैक्टुलोज़: लैक्टुलोज़, एक सिंथेटिक चीनी जो मुंह से ली जाती है, एक रेचक के रूप में कार्य करती है, भोजन की यात्रा को तेज़ कर देती है। इस और अन्य प्रभावों के कारण, यह शरीर द्वारा अवशोषित अमोनिया की मात्रा को कम कर देता है।

  • एंटीबायोटिक्स: डॉक्टर एंटीबायोटिक्स (जैसे रिफ़ाक्सिमिन) का सुझाव दे सकते हैं, जिन्हें मुंह से लिया जाता है लेकिन आंत से अवशोषित नहीं होती है। ये एंटीबायोटिक्स आंत में रहते हैं, जहां वे पाचन के दौरान विषाक्त पदार्थ बनाने वाले बैक्टीरिया की तादाद को कम कर सकते हैं।

इलाज से हैपेटिक एन्सेफैलोपैथी अक्सर पलटने योग्य होता है। दरअसल, पूरी तरह से ठीक होना संभव है, खासकर अगर एन्सेफैलोपैथी विकार का कारण पलटने योग्य हो। हालांकि, क्रोनिक लिवर विकार से पीड़ित लोग भविष्य में एन्सेफैलोपैथी के प्रति अतिसंवेदनशील हो जाते हैं। कुछ को लगातार इलाज की ज़रूरत होती है।