हाइपर-IgE सिंड्रोम, आनुवंशिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर है, जिसे बार-बार फोड़े होने, साइनस और फेफड़ों के इन्फेक्शन और शैशव के दौरान दिखाई देने वाले गंभीर ददोरे से पहचाना जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन E (IgE) के बहुत उच्च स्तर होते हैं।
जिन शिशुओं में हाइपर-IgE सिंड्रोम होता है, उनमें त्वचा, जोड़ों, फेफड़ों या दूसरे अंगों में फोड़े हो जाते हैं।
खून की जांच से निदान की पुष्टि हो सकती है।
इसके इलाज में इन्फेक्शन को रोकने या उसका इलाज करने के लिए एंटीबायोटिक्स देना, ददोरे से राहत पाने के लिए क्रीम या दवाएँ लगाना और इम्यून सिस्टम में बदलाव करने वाली दवाएँ लेना शामिल होता है।
(इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर का ब्यौरा भी देखें।)
IgE शरीर का इंफ़ेक्शन से बचाव करने वाले 5 एंटीबॉडीज में से एक है। हाइपर-IgE सिंड्रोम में IgE का लेवल बढ़ जाता है, लेकिन इससे इम्यूनोडिफिशिएंसी नहीं होती। इम्यून सिस्टम के अन्य हिस्सों में विकार होते हैं। IgE का स्तर ऊंचे क्यों होते हैं, इसकी वजह अज्ञात है।
हाइपर-IgE सिंड्रोम, प्राइमरी इम्यूनोडिफ़िशिएंसी डिसऑर्डर है। यह परिवार में दो तरीकों में से किसी एक में पीढ़ी-दर-पीढ़ी हो सकता है:
प्रमुख ऑटोसोमल (सेक्स-लिंक्ड नहीं) डिसऑर्डर के तौर पर: इसका मतलब यह है, कि डिसऑर्डर के लिए माता-पिता में से एक की ओर से सिर्फ़ एक जीन की ज़रूरत होती है।
ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर के तौर पर: इसका मतलब यह है, कि डिसऑर्डर के लिए दो जींस, माता-पिता हरेक से एक जीन की ज़रूरत होती है।
हाइपर-IgE परिवार में पीढ़ी-दर-पीढ़ी कैसे मिलेगा, यह इस बात पर निर्भर करता है कि इससे कौन सा जीन प्रभावित हुआ है। दोनों रूपों में एक-समान लक्षण होते हैं।
हाइपर-IgE सिंड्रोम के लक्षण
हाइपर-IgE सिंड्रोम के लक्षण, आमतौर पर शैशव के दौरान शुरू होते हैं। ज़्यादातर शिशुओं में, त्वचा, जोड़ों, फेफड़ों, या अन्य अंगों में मवाद (ऐब्सेस) बनता है। फोड़े आमतौर पर स्टेफिलोकोकल बैक्टीरिया के इन्फेक्शन की वजह से होते हैं, और वे बार-बार बनते हैं।
लोगों में, निमोनिया सहित श्वसन तंत्र के दूसरे इन्फेक्शन हो सकते हैं, जिनमें निमोनिया ठीक होने के बाद बड़े अल्सर (फ़्लूड से भरे सैक) बाकी बचे रह सकते हैं।
चकत्तों में खुजली हो सकती है।
हड्डियां कमज़ोर हो जाती हैं, जिसकी वजह से बहुत से फ्रैक्चर होते हैं। चेहरे का रंगरूप विकृत हो सकता है। बच्चे के नए दांत आने में देरी होती है।
जीवनकाल, फेफड़ों के इन्फेक्शन की गंभीरता पर निर्भर होता है।
हाइपर-IgE सिंड्रोम का निदान
IgE के स्तरों को मापने के लिए रक्त जांच करना
कभी-कभी आनुवंशिक जांच
हाइपर-IgE सिंड्रोम की शंका तब होती है, जब शिशुओं को बार-बार फोड़े और निमोनिया होता है। इसके निदान की पुष्टि, रक्त जांचों द्वारा की जाती है जिससे IgE के ऊंचे स्तर का पता चलता है।
असामान्य जीन की जांच करने के लिए आनुवंशिक जांच किया जा सकता है।
हाइपर-IgE सिंड्रोम का इलाज
एंटीबायोटिक्स
स्टेफिलोकोकल इन्फेक्शन को रोकने के लिए लगातार एंटीबायोटिक्स, सामान्यतः ट्राइमेथोप्रिम/सल्फ़ामेथॉक्साज़ोल दी जाती हैं।
ददोरे का इलाज, मॉइस्चराइजिंग क्रीम, एंटीहिस्टामाइन और इन्फेक्शन की संभावना होने पर, एंटीबायोटिक्स दवाओं के ज़रिए किया जाता है।
श्वसन तंत्र के इन्फेक्शन का इलाज एंटीबायोटिक्स दवाओं के ज़रिए किया जाता है।
इम्यून सिस्टम में बदलाव लाने वाली कुछ दवाएँ, जैसे इंटरफ़ेरॉन गामा से कभी-कभी मदद मिलती है।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
Immune Deficiency Foundation: Hyper-IgE syndrome: निदान और इलाज की जानकारी और प्रभावित लोगों के लिए सलाह सहित हाइपर-IgE सिंड्रोम के बारे में विस्तृत जानकारी
