क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पोलीन्यूरोपैथी, पोलीन्यूरोपैथी का एक रूप है, जो गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की तरह, मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ाने का कारण बनता है, लेकिन कमजोरी 8 सप्ताह से अधिक समय तक बढ़ती है।
क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पोलीन्यूरोपैथी को एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण माना जाता है जो तंत्रिकाओं के आसपास मायलिन आवरण को नुकसान पहुंचाता है।
इस विकार में, कमजोरी 8 सप्ताह से अधिक की अवधि में लगातार बदतर होती जाती है।
इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी तंत्रिका कंडक्शन अध्ययन, और सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड का विश्लेषण निदान की पुष्टि करने में मदद कर सकता है।
उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड, दवाएँ शामिल हो सकती हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली में और कभी-कभी इम्यून ग्लोबुलिन और प्लाज़्मा के एक्सचेंज़ में अवरोध डालती हैं।
(पेरीफेरल तंत्रिका तंत्र का विवरण भी देखें।)
गुइलेन-बैरे सिंड्रोम से पीड़ित 3 से 10% लोगों में क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पोलीन्यूरोपैथी विकसित होती है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की तरह, यह एक पोलीन्यूरोपैथी है। अर्थात, यह पूरे शरीर में कई पेरीफेरल तंत्रिकाओं को प्रभावित करता है
जैसा कि गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया, को शामिल माना जाता है। शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली मायलिन आवरण पर हमला करती है, जो तंत्रिका को घेरती है और तंत्रिका आवेगों को शीघ्र पहुँचने में सक्षम बनाती है।
तंत्रिका तंतु को इन्सुलेट करना
मस्तिष्क के अंदर और बाहर अधिकांश तंत्रिका तंतु मायलिन नामक वसा (लिपोप्रोटीन) से बने ऊतक की कई परतों से घिरे होते हैं। ये परतें मायलिन शीथ बनाती हैं। बिजली के तार के चारों ओर इन्सुलेशन की तरह, मायलिन शीथ, तंत्रिका संकेतों (विद्युत आवेगों) को गति और सटीकता के साथ तंत्रिका तंतुओं में प्रवाहित करने में सक्षम बनाता है। जब मायलिन शीथ में खराबी आ जाती है (जिसे डिमाइलीनेशन कहा जाता है), तो तंत्रिकाएं सामान्य रूप से विद्युत आवेगों का संवहन नहीं करती हैं। |
CIDP के लक्षण
क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पोलीन्यूरोपैथी के लक्षण गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के समान हैं। कमज़ोरी असामान्य संवेदनाओं (सुन्नता और एक असहज झनझनाहट और चुभन की संवेदना) की तुलना में अधिक ध्यान देने योग्य है। हालांकि, ये लक्षण 8 सप्ताह से अधिक समय के बाद बदतर हो जाते हैं। (गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में, कमजोरी आमतौर पर 3 या 4 सप्ताह में बदतर हो जाती है, फिर वैसी ही रहती है या सामान्य होने लगती है।)
लक्षण धीरे-धीरे बदतर हो सकते हैं या कम या गायब हो सकते हैं, और फिर खराब हो सकते हैं या फिर से प्रकट हो सकते हैं।
प्रतिक्रिया आमतौर पर मौजूद नहीं होती हैं।
इस विकार वाले अधिकांश लोगों में, ब्लड प्रेशर में कम उतार-चढ़ाव होता है, दिल की धड़कन कम बार ही असामान्य होती है, और अन्य आंतरिक कार्य गुइलेन-बैरे सिंड्रोम से पीड़ित लोगों की तुलना में कम बिगड़े होते हैं। इसके अलावा, कमजोरी अधिक अनियमित हो सकती है, शरीर के दोनों हिस्से अलग-अलग प्रकार से प्रभावित हो सकते हैं, और कमजोरी बढ्ने की गति धीमी हो सकती है।
CIDP का निदान
इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी तंत्रिका कंडक्शन अध्ययन, और एक स्पाइनल टैप
डॉक्टरों को लक्षणों के आधार पर क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पोलीन्यूरोपैथी का संदेह होता है। इसे गुइलेन-बैरे सिंड्रोम से अलग किया जा सकता है क्योंकि यह 8 सप्ताह से अधिक समय तक बढ़ता रहता है।
निदान की पुष्टि करने के लिए सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड (जो मस्तिष्क और स्पाइनल कॉर्ड को घेरता है) प्राप्त करने हेतु इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी, तंत्रिका कंडक्शन अध्ययन, और स्पाइनल टैप (लम्बर पंचर) किया जाता है।
दुर्लभ स्थिति में, डिमाइलीनेशन का पता लगाने के लिए तंत्रिका की बायोप्सी की जरूरत होती है।
CIDP का उपचार
इम्यून ग्लोबुलिन
कॉर्टिकोस्टेरॉइड और/या दवाएँ, जो प्रतिरक्षा प्रणाली में अवरोध डालती हैं
प्लाज़्मा एक्सचेंज
इम्यून ग्लोबुलिन (दाताओं के एक समूह से एकत्र किए गए कई अलग-अलग एंटीबॉडीज युक्त एक समाधान) जिसे शिरा (नस के माध्यम से) द्वारा या त्वचा के जरिये (चमड़ी के नीचे) दिया जा सकता है। यह लक्षणों से राहत दे सकता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड की तुलना में इसके दुष्प्रभाव कम हैं और प्लाज़्मा एक्सचेंज़ की तुलना में इसका उपयोग करना आसान है। हालांकि, हो सकता है, कि उपचार बंद किए जाने के बाद, इम्यून ग्लोबुलिन के लाभकारी प्रभाव कॉर्टिकोस्टेरॉइड के समान लंबे समय तक नहीं रहते हैं।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड जैसे डेक्सामेथासोन (मुंह या नस द्वारा दिया जाने वाला) या मेथिलप्रेडनिसोलोन (शिरा द्वारा दिया जाने वाला), क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पोलीन्यूरोपैथी से पीड़ित कुछ लोगों में लक्षणों से राहत दे सकते हैं।
एज़ेथिओप्रीन या मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज जैसी प्रतिरक्षा प्रणाली को अवरोधित करने वाली दवाओं (इम्यूनोसप्रेसेंट) का भी उपयोग किया जा सकता है। मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज निर्मित एंटीबॉडीज हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली के विशिष्ट हिस्सों को लक्षित करते और दबाते हैं।
अगर क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डिमाइलिनेटिंग पोलीन्यूरोपैथी गंभीर हो या तेजी से बढ़ता हो या अगर इम्यून ग्लोबुलिन असरदार न हो, तो प्लाज़्मा एक्सचेंज़ (रक्त से मायलिन शीथ में एंटीबॉडी सहित विषाक्त पदार्थों को फ़िल्टर करना) का उपयोग किया जा सकता है।
लोगों को महीनों या वर्षों तक उपचार की जरूरत हो सकती है।
