इओसिनोफ़िलिक फ़ाससिआइटिस

इनके द्वाराAlana M. Nevares, MD, The University of Vermont Medical Center
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया अक्तू॰ २०२२

इओसिनोफ़िलिक फैस्कीटिस, संयोजी ऊतक का एक दुर्लभ ऑटोइम्यून विकार होता है, जिसमें त्वचा और त्वचा के नीचे मौजूद ऊतक में दर्द वाली जलन उत्पन्न हो जाती है और सूजन आ जाती है और बाँहों तथा पैरों में धीरे-धीरे गुठलियाँ जैसी बन जाती हैं।

  • इसमें संयोजी ऊतक संभवतः किसी ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण क्षतिग्रस्त हो जाता है।

  • दर्द, सूजन और त्वचा में जलन इसके लक्षण होते हैं।

  • जांच और परीक्षण के लिए ऊतक निकालने के लिए बायोप्सी की जाती है।

  • कॉर्टिकोस्टेरॉइड मददगार होते हैं।

इओसिनोफ़िलिक शब्द का अर्थ है कि इसमें शुरुआत में रक्त में एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाओं, जिन्हें इयोसिनोफिल कहा जाता है, की मात्रा बढ़ जाती है। फ़ैसाइटिस का मतलब है कि इसमें फ़ैसिया में जलन उत्पन्न हो जाती है, फ़ैसिया एक मज़बूत रेशेदार ऊतक होता है, जो मांसपेशियों के ऊपर और उनके बीच में मौजूद होता है।

इओसिनोफ़िलिक फ़ैसाइटिस होने का कारण अज्ञात है। यह विकार मुख्यतः अधेड़ उम्र के पुरुषों को होता है, लेकिन महिलाओं और बच्चों को भी हो सकता है।

इओसिनोफ़िलिक फ़ैसाइटिस के लक्षण

त्वचा में और ख़ासतौर पर बाँहों के अंदर तथा पैरों के अगले भाग में दर्द, सूजन और जलन का होना, इओसिनोफ़िलिक फ़ैसाइटिस के शुरुआती सामान्य लक्षण होते हैं। इससे कभी-कभी चेहरे, छाती और पेट की त्वचा भी प्रभावित हो सकती है। आमतौर पर, हाथों या पैरों की अंगुलियाँ इससे प्रभावित नहीं होती हैं।

इसके लक्षण पहली बार कठिन शारीरिक गतिविधि के बाद दिखाई दे सकते हैं। इसके लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते जाते हैं। कई सप्ताह बाद, प्रभावित त्वचा कठोर होने लगती है और बाद में संतरे के छिलके जैसी हो जाती है।

त्वचा जैसे-जैसे कठोर होती जाती है, बाँहों और पैरों को हिलाना वैसे-वैसे मुश्किल होता जाता है। अंत में, अगर इस रोग का उपचार जल्दी न किया जाए, को बाँहें और पैर असामान्य स्थिति में हमेशा के लिए जम जाते हैं (क्रॉन्ट्रेक्चर)। वजन कम होना और थकान आना सामान्य होता है। आमतौर पर मांसपेशियों की शक्ति तो कम नहीं होती है, लेकिन मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द हो सकता है। बहुत कम मामलों में, अगर किसी की बाँहों पर यह रोग हो, तो उसे कार्पल टनल सिंड्रोम भी हो सकता है।

कभी-कभी रक्त-प्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या बहुत कम हो जाती है, जिसके कारण व्यक्ति को थकान जल्दी होती है और रक्तस्राव आसानी से होने लगता है। बहुत ही कम मामलों में, व्यक्ति को रक्त का कोई विकार हो सकता है, जैसे कि लाल रक्त कोशिकाओं को उत्पन्न करने में अक्षमता (जिसे एप्लास्टिक एनीमिया कहा जाता है), प्लेटलेट्स की कम संख्या (रक्त का थक्का जमाने में मदद करने वाली कोशिकाओं), जिसके कारण रक्तस्राव होता है या किसी विशेष प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाओं का कैंसर (लिम्फ़ोमा)।

इओसिनोफ़िलिक फ़ैसाइटिस का निदान

  • बायोप्सी

  • रक्त की जाँच

इओसिनोफ़िलिक फ़ैसाइटिस का पता डॉक्टर द्वारा एकत्रित की गई पूरी जानकारी, जैसे कि लक्षण, शारीरिक जांच के परिणामों और सभी परीक्षणों के परिणामों के आधार पर लगाया जाता है।

इओसिनोफ़िलिक फ़ैसाइटिस की पुष्टि प्रभावित त्वचा और फ़ैसिया की बायोप्सी लेकर और सैंपल का परीक्षण करके की जाती है। बायोप्सी नमूने में मांसपेशी तक त्वचा की सभी परतें शामिल होनी चाहिए।

खून के परीक्षण भी किए जाते हैं। रक्त परीक्षणों से यह पता चलता है कि रक्त में इयोसिनोफिल की संख्या और एरिथ्रोसाइट की अवक्षेपण दर (ESR) बढ़ गई है। (ESR, जलन का पता लगाने वाला परीक्षण होता है और इससे पता चलता है कि रक्त से भरी टेस्ट ट्यूब में लाल रक्त कोशिकाएँ किस दर से नीचे बैठती हैं।) इस दर का बढ़ना, जलन होने का संकेत होता है। हालांकि रक्त परीक्षण के परिणामों से डॉक्टर्स के लिए इओसिनोफ़िलिक फ़ैसाइटिस का पता लगाना आसान हो जाता है, लेकिन इनसे इओसिनोफ़िलिक फ़ैसाइटिस की पक्की पुष्टि नहीं की जा सकती, क्योंकि इससे पता चली असामान्यताएँ स्वस्थ लोगों या अन्य विकारों से पीड़ित लोगों में भी मौजूद होती हैं।

मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) से भी इसका पता लगाया जा सकता है, लेकिन इससे भी बायोप्सी जैसी पक्की जांच नहीं होती है।

इओसिनोफ़िलिक फ़ैसाइटिस के लिए पूर्वानुमान

दीर्घावधि परिणाम अलग-अलग होते हैं, लेकिन तुरंत उपचार लेने पर इओसिनोफ़िलिक फ़ैसाइटिस ठीक हो सकता है।

इओसिनोफ़िलिक फ़ैसाइटिस का उपचार

  • कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स

अधिकतर लोगों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रेडनिसोन की उच्च खुराक से जल्दी आराम मिल जाता है। निशानों, ऊतक क्षय (एट्रॉफ़ी) और क्रॉन्ट्रेक्चर से बचने के लिए, इओसिनोफ़िलिक फ़ैसाइटिस का उपचार जल्द से जल्द शुरू कर दिया जाना चाहिए। कॉर्टिकोस्टेरॉइड, उस ऊतक को ठीक नहीं करते हैं, जिसमें पहले ही एट्रॉफ़ी हो चुकी हो और जिस पर निशान पड़ चुके हों। खुराक धीरे-धीरे कम की जाती है, लेकिन कॉर्टिकोस्टेरॉइड की थोड़ी मात्रा को कुछ साल तक जारी रखना पड़ सकता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ, इम्यूनोस्प्रेसिव दवाओं (जैसे कि मीथोट्रेक्सेट या फिर एज़ेथिओप्रीन या माइकोफ़ेनोलेट मोफ़ेटिल) का उपयोग भी किया जा सकता है।

क्रॉन्ट्रेक्चर और कार्पल टनल सिंड्रोम का उपचार सर्जरी से करना पड़ सकता है।

फिजिकल थेरेपी क्रॉन्ट्रेक्चर को कम कर सकती है और ज़्यादा क्रॉन्ट्रेक्चर का होना रोक सकती है।

डॉक्टर, रक्त परीक्षण के ज़रिए पीड़ित लोगों की निगरानी जारी रखते हैं, ताकि अगर कोई रक्त विकार उत्पन्न हो जाए, जो उसका पता चल सके और उसका जल्द से जल्द उपचार किया जा सके।

इम्यूनोसप्रेसेंट ले रहे लोगों को संक्रमणों जैसे न्यूमोसिस्टिस जीरोवेकिआय फंगस के संक्रमण को रोकने की दवाएँ (कमज़ोर प्रतिरक्षा तंत्र वाले लोगों में निमोनिया की रोकथाम देखें) और सामान्य संक्रमणों जैसे निमोनिया, इंफ़्लूएंज़ा और कोविड-19 के टीके भी दिए जाते हैं।