La névralgie du trijumeau est une douleur faciale paroxystique lancinante, sévère, due à un trouble du 5e nerf crânien. Le diagnostic est clinique. Le traitement comprend habituellement la carbamazépine ou la gabapentine; parfois, une intervention chirurgicale est nécessaire.
(Voir aussi Revue générale des troubles neuro-ophtalmologiques et des nerfs crâniens.)
La névralgie du trijumeau touche principalement les adultes, en particulier les personnes âgées. Il est plus fréquent chez la femme.
Étiologie de la névralgie du trijumeau
La névralgie du trijumeau est généralement provoquée par
Compression du nerf trijumeau à sa racine par une boucle aberrante d'une artère intracrânienne (p. ex., artère cérébelleuse antérieure inférieure, artère basilaire ectasique)
Moins souvent, par une boucle veineuse qui comprime le 5e nerf crânien (nerf trijumeau) à son entrée dans le tronc cérébral
Une cause moins fréquente est la compression par une tumeur, une malformation artérioveineuse, un anévrisme, et, parfois, une plaque de sclérose en plaques dans la zone d'entrée des racines (en général des patients jeunes), mais ces causes se distinguent par la présence d'une hypoesthésie et d'autres déficits.
D'autres troubles qui causent des symptômes semblables (p. ex., sclérose en plaques) sont parfois considérés comme une névralgie du trijumeau et parfois non. Reconnaître la cause sous-jacente est important.
Le mécanisme est mal connu. Une théorie suggère que la compression du nerf entraîne une démyélinisation locale, ce qui peut entraîner la genèse d'impulsions ectopiques (transmission éphaptique) et/ou une désinhibition des voies de la douleur centrale impliquant le noyau spinal du trijumeau.
Symptomatologie de la névralgie du trijumeau
La douleur de la névralgie du trijumeau survient dans le territoire d'une ou plusieurs branches sensitives du nerf trijumeau, le plus souvent la branche maxillaire. La douleur est paroxystique, dure de quelques secondes à 2 min, mais les accès peuvent rapidement récidiver, avec une fréquence pouvant aller jusqu'à 100 fois/jour. Elle est lancinante, intense et parfois invalidante.
La douleur peut souvent être déclenchée en touchant une zone gâchette du visage (p. ex., mastication, brossage des dents ou en souriant). Dormir sur le côté atteint est souvent intolérable.
Habituellement, un seul côté du visage est affecté.
Diagnostic de la névralgie du trijumeau
Bilan clinique
Les symptômes de la névralgie du trijumeau sont souvent pathognomoniques. Ainsi, certains autres troubles qui causent des douleurs faciales peuvent être différenciés cliniquement:
L'hémicrânie paroxystique chronique se distingue par des crises douloureuses plus longues (5 à 8 min) et son amélioration spectaculaire sous l'effet de l'indométhacine.
La douleur post-zostérienne est différenciée par son caractère persistant (sans paroxysmes), un antécédent récent d'éruption caractéristique, la présence de cicatrices et à sa prédilection pour la branche ophtalmique.
La migraine, qui peut entraîner des douleurs faciales atypiques, est différenciée par une douleur plus prolongée et souvent pulsatile.
La sinusite et la douleur odontogène qui peuvent habituellement être différenciées par les signes associés (p. ex., écoulement nasal, fièvre, céphalées positionnelles, sensibilité des dents).
L'examen neurologique est normal dans la névralgie du trijumeau. Ainsi, des déficits neurologiques (habituellement une hypoesthésie faciale) suggèrent que la névralgie du trijumeau comme la douleur est due à un autre cause (p. ex., tumeur, accident vasculaire cérébral, sclérose en plaques, malformation vasculaire, autres lésions comprimant le nerf du trijumeau ou interrompant son trajet dans le tronc cérébral). Dans de tels cas, l'IRM est indiquée.
Traitement de la névralgie du trijumeau
Habituellement, antiépileptiques
La névralgie du trijumeau est traitée par la carbamazépine 200 mg par voie orale 3 ou 4 fois/jour, ce qui est habituellement efficace pendant de longues périodes; elle est débutée à 100 mg par voie orale 2 fois/jour, en augmentant la dose de 100 à 200 mg/jour jusqu'à ce que la douleur soit contrôlée (dose quotidienne maximale 1200 mg).
Si la carbamazépine est inefficace ou a des effets indésirables, un des médicaments oraux suivants peut être essayé:
Oxcarbazépine
Lamotrigine
Gabapentine
Baclofène
Phénylhydantoïne
Amitriptyline
Le bloc nerveux périphérique procure un soulagement temporaire. La toxine botulique peut être injectée entre l'épiderme et le derme aux points de déclenchement où la douleur est ressentie ou le long du trajet des branches nerveuses impliquées. Ce traitement peut être bénéfique, mais les données sont limitées.
Si la douleur reste intense malgré ces mesures, le traitement par destruction neuronale peut être envisagé; l'efficacité peut cependant être temporaire et l'amélioration peut être suivie d'une douleur persistante encore plus intense que les épisodes préexistants. La chirurgie qui soulage la douleur peut entraîner un engourdissement facial. Un engourdissement douloureux (anesthésie douloureuse) peut également en résulter; elle survient chez 4% des patients après rhizotomie.
Lors d'une craniectomie de la fosse postérieure, un petit tampon peut être placé dans le but de séparer la boucle vasculaire pulsatile de la racine du trijumeau (appelée décompression microvasculaire, ou procédure de Jannetta). Dans la radiochirurgie au gamma-knife, le rayonnement gamma est focalisé sur le nerf trijumeau proximal au moment où il sort du tronc cérébral; cette procédure interrompt les signaux de douleur vers le cerveau. Des lésions électrolytiques thermocoagulation ou chimiques ou une compression par ballonnet gonflable du ganglion du trijumeau (de Gasser) peuvent être pratiquées par voie percutanée, par l'intermédiaire d'une sonde introduite par stéréotaxie. Parfois, les fibres du trijumeau sont sectionnées entre le ganglion de Gasser et le tronc cérébral.
Parfois aussi, pour soulager une douleur rebelle, une destruction du trijumeau peut être proposée en dernier recours.
Décompression microvasculaire
La décompression microvasculaire peut soulager la douleur due à une compression vasculaire du nerf crânien affecté dans une névralgie du trijumeau, des spasmes hémifaciaux, ou une névralgie du glossopharyngien. Dans la névralgie du trijumeau, la pression est soulagée en plaçant une éponge entre le 5e nerf crânien (trijumeau) et l'artère qui comprime (procédure de Jannetta). Habituellement, cette procédure soulage la douleur, mais chez environ 15% des patients, la douleur récidive. |
Points clés
La névralgie du trijumeau est habituellement causée par la compression par une artère intracrânienne.
La douleur paroxystique caractéristique, lancinante, atroce et parfois invalidante est souvent pathognomonique.
Traiter par la carbamazépine, qui est habituellement efficace pendant de longues périodes; si la carbamazépine est inefficace ou a des effets indésirables, essayer un autre médicament (p. ex., oxcarbazépine, lamotrigine, gabapentine, baclofène, prégabaline).
Si une douleur intense persiste malgré ces mesures, envisager une décompression microvasculaire ou des traitements neuroablatifs; cependant, l'efficacité peut être temporaire et l'amélioration peut être suivie d'une douleur récurrente plus sévère que les épisodes précédents.
