Le syndrome de Guillain-Barré est une polynévrite inflammatoire aiguë, qui en général progresse rapidement mais est auto-limitée, caractérisée par une faiblesse musculaire et une hypoesthésie distale modérée. On pense que son origine est auto-immune. Le diagnostic est clinique. Le traitement comprend des immunoglobulines IV, des échanges plasmatiques, des gammaglobulines et, dans les cas graves, une ventilation mécanique.
(Voir aussi Revue générale des troubles du système nerveux périphérique.)
Le syndrome de Guillain-Barré est la forme la plus fréquente de neuropathie inflammatoire acquise. Il existe plusieurs variantes. Dans certains variants, une démyélinisation prédomine; dans d'autres variants, l'axone est touché.
Étiologie du syndrome de Guillain-Barré
Bien que la cause du syndrome de Guillain-Barré ne soit pas complètement connue, on pense qu'il est d'origine auto-immune.
Chez environ 2/3 des patients, le syndrome de Guillain-Barré commence 5 jours à 3 semaines après une infection banale, une intervention chirurgicale ou une vaccination. L'infection est le déclencheur chez > 50% des patients (1); les germes pathogènes les plus fréquents sont
Virus entériques
Virus herpétiques (herpes virus) (y compris le cytomégalovirus et le virus Epstein-Barr)
Mycoplasma spp (2)
Plusieurs cas sont apparus lors du programme de vaccination contre la grippe porcine de 1976, mais l'association s'est plus tard révélée être erronée, en raison de biais de constatation. Chez certains patients, un syndrome de Guillain-Barré s'est développé après une Infection par le virus Zika ou après un COVID-19.
Les effets indésirables des inhibiteurs des points de contrôle immunitaires comprennent un syndrome qui ressemble au syndrome de Guillain-Barré.
Si la faiblesse progresse pendant > 2 mois, une polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique est diagnostiquée.
Références pour l'étiologie
1. Leonhard SE , van der Eijk AA, Andersen H, et al: An international perspective on preceding infections in Guillain-Barré syndrome: The IGOS-1000 Cohort. Neurology 99 (12):e1299-e1313, 2022. doi: 10.1212/WNL.0000000000200885 Epub 2022 Aug 18.
2. Tam CC, O’Brien SJ, Rodrigues LC: Influenza, Campylobacter and Mycoplasma infections, and hospital admissions for Guillain-Barré syndrome, England. Emerg Infect Dis 12 (12):1880–1887, 2006. doi: 10.3201/eid1212.051032
Symptomatologie du syndrome de Guillain-Barré
La paralysie flasque prédomine chez la plupart des patients qui ont un syndrome de Guillain-Barré; elle est toujours plus importante que l'anomalie sensitive et peut être davantage marquée proximalement. La paralysie relativement symétrique avec des paresthésies commence en général aux membres inférieurs et progresse aux membres supérieurs, mais dans quelques cas, elle commence aux membres supérieurs et au niveau facial. Chez 90% des patients, la paralysie musculaire est habituellement maximale à la 3 à 4e semaine (1). Les réflexes ostéotendineux sont abolis. Les sphincters sont habituellement épargnés. La faiblesse reste identique sur un laps de temps variable, généralement pendant quelques semaines, puis elle disparaît.
Les muscles faciaux et oropharyngés sont déficitaires chez > 50% des patients présentant une atteinte sévère. Une déshydratation et une dénutrition peuvent en résulter. Une paralysie respiratoire suffisamment sévère pour nécessiter une intubation endotrachéale et une assistance respiratoire survient dans 20% des cas (2).
Quelques patients (probablement une forme variante) présentent une dysautonomie grave, mettant potentiellement en jeu le pronostic vital, qui provoque des fluctuations de la PA, une sécrétion inappropriée d'ADH, des troubles du rythme cardiaque, un arrêt du transit, une rétention urinaire et des modifications pupillaires.
Une variante inhabituelle (variante de Miller-Fischer ou syndrome de Miller-Fisher) peut n'entraîner qu'une ophtalmoplégie, une ataxie et une aréflexie.
Références pour la symptomatologie
1. Fokke C, van den Berg B, Drenthen J, et al: Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and validation of Brighton criteria. Brain 137 (Pt 1):33–43, 2014. doi: 10.1093/brain/awt285 Epub 2013 Oct 26.
2. Shahrizaila N, Lehmann HC , Kuwabara S: Guillain-Barré syndrome. Lancet 397 (10280):1214–1228, 2021. doi: 10.1016/S0140-6736(21)00517-1 Epub 2021 Feb 26.
Diagnostic du syndrome de Guillain-Barré
Bilan clinique
Examens électrophysiologiques
Analyse du liquide céphalorachidien
Le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré est principalement clinique.
Diagnostic différentiel
La même faiblesse aiguë peut être provoquée par la myasthénie, le botulisme, la poliomyélite (principalement hors des États-Unis), la paralysie due aux tiques, l'infection par le virus du Nil occidental, les neuropathies métaboliques et la myélite transverse, mais on distingue généralement ces troubles comme suit:
La myasthénie est intermittente et aggravée par l'effort.
Le botulisme peut provoquer une mydriase fixée (dans 50%) et un dysfonctionnement important des nerfs crâniens sans troubles de la sensibilité.
La poliomyélite survient habituellement lors d'épidémies.
La paralysie par morsure de tique provoque une paralysie ascendante, mais épargne la sensibilité.
Le virus West Nile (virus du Nil occidental) provoque des céphalées, de la fièvre et une paralysie flasque asymétrique, mais épargne la sensibilité.
Les neuropathies métaboliques surviennent dans le cadre de troubles métaboliques chroniques.
La myélite transverse provoque une douleur, une faiblesse, une sensation anormale et un dysfonctionnement urinaire.
Examens complémentaires
On effectue des examens pour rechercher des troubles infectieux et immunitaires, dont les tests de l'hépatite et du VIH, ainsi qu'une électrophorèse des protéines sériques.
Si on suspecte un syndrome de Guillain-Barré, les patients doivent être hospitalisés en vue d'un examen électrophysiologique (examens de conduction nerveuse et électromyographie), d'une analyse du liquide céphalorachidien et d'un monitoring en mesurant la capacité vitale toutes les 6 à 8 heures. L'examen électrophysiologique initial détecte un ralentissement des vitesses de conduction nerveuse et des éléments en faveur d'une démyélinisation segmentaire chez 2/3 des patients; cependant, des résultats normaux, en particulier au cours des 5 à 7 premiers jours, n'excluent pas le diagnostic et ne doivent pas retarder le traitement.
L'analyse du liquide céphalorachidien peut mettre en évidence une dissociation albuminocytologique (hyperprotéinorachie mais numération des globules blancs normale), mais elle peut ne pas apparaître avant 1 semaine, voire ne pas se développer chez 10% des patients.
Rarement, la compression de la moelle épinière cervicale en particulier lorsque coexiste une polynévrite (cause ou contributeur à l'hyporéflexie) et lorsque l'atteinte bulbaire n'est pas au premier plan peut simuler un syndrome de Guillain-Barré; dans de tels cas, une IRM doit être effectuée.
Traitement du syndrome de Guillain-Barré
Soins de support intensifs
IgIV ou échanges plasmatiques
Le syndrome de Guillain-Barré est une urgence médicale, nécessitant une surveillance constante et un maintien des fonctions vitales, logiquement en unité de soins intensifs. La capacité vitale doit être évaluée fréquemment en vue d'une éventuelle assistance respiratoire; si la capacité vitale est < 15 mL/kg, l'intubation endotrachéale est indiquée. L'incapacité à soulever la tête du plan du lit en fléchissant le cou est un autre signe de gravité; elle se développe fréquemment simultanément à une paralysie des nerfs phréniques (diaphragme).
Si l'absorption de liquide par voie orale est difficile, une hydratation IV est administrée de façon à maintenir une diurèse d'au moins 1 à 1,5 L/jour. Les extrémités des membres doivent être protégées contre les traumatismes et les points de pression liés à l'alitement.
Le traitement par la chaleur aide à soulager la douleur et permet de commencer précocement la kinésithérapie. L'immobilisation peut provoquer une ankylose et des rétractions, elle doit être évitée. La mobilisation passive des articulations doit être commencée immédiatement et les exercices actifs doivent commencer dès que les symptômes aigus régressent. L'héparine de bas poids moléculaire permet de prévenir la thrombose veineuse profonde chez les patients alités.
Administrés précocement, les IgIV sont le traitement de choix (1, 2, 3). Elle peut être administrée de l'une des manières suivantes:
IgIV 2 g/kg en 1 à 2 jours, avec du paracétamol 650 mg et de la diphénhydramine 25 mg administrés par voie orale 30 minutes avant
Les IgIV administrés plus lentement, à raison de 400 mg/kg IV 1 fois/jour pendant 5 jours consécutifs
Les IgIV ont des effets bénéfiques jusqu'à 1 mois après le début de la maladie.
Les échanges plasmatiques sont utiles quand ils sont effectués tôt au cours de l'évolution de la maladie; ils sont utilisés si les IVIG (IgIV) sont inefficaces. Les échanges plasmatiques raccourcissent l'évolution de la maladie et la durée d'hospitalisation et qui diminue la mortalité et l'incidence des séquelles motrices (4). Cependant, il peut provoquer une hypotension due à d'importants déplacements liquidiens et l'accès IV peut être difficile ou entraîner des complications. Les échanges plasmatiques suppriment toute administration antérieure d'IgIV, niant ses avantages, et ils ne doivent donc jamais être effectués pendant ou peu après l'utilisation d'IgIV. Il est recommandé d'attendre au moins 2 à 3 jours après l'arrêt des IgIV.
Pièges à éviter
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Les corticostéroïdes n'améliorent pas le pronostic et peuvent l'aggraver. L'éculizumab peut être bénéfique, mais une étude plus approfondie est nécessaire avant de pouvoir être recommandée (5).
Références pour le traitement
1. Tavee J, Brannagan 3rd TH, Lenihan MW, et al: Updated consensus statement: Intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular disorders report of the AANEM [American Association of Neuromuscular and Electrodiagnosic Medicine] ad hoc committee. Muscle Nerve 68 (4):356–374, 2023. doi: 10.1002/mus.27922 Epub 2023 Jul 11.
2. Hughes RAC, Swan AV, van Doorn PA: Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2014 (9): CD002063 2014. doi: 10.1002/14651858.CD002063.pub6 Published online 2014 Sep 19.
3.Tavee J, Brannagan, TH III, Lenihan MW, et al: Updated consensus statement: Intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular disorders report of the AANEM ad hoc committee. Muscle Nerve 68 (4):356–374, 2023. doi: 10.1002/mus.27922 Epub 2023 Jul 11.
4 Chevret S, Hughes RAC,Annane D: Plasma exchange for Guillain‐Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2 (2):CD001798, 2017. doi: 10.1002/14651858.CD001798.pub3
5. Misawa S, Kuwabara S, Sato Y, et al: Safety and efficacy of eculizumab in Guillain-Barré syndrome: A multicentre, double-blind, randomised phase 2 trial. Lancet Neurol 17 (6):519–529, 2018. doi: 10.1016/S1474-4422(18)30114-5 Epub 2018 Apr 21.
Pronostic du syndrome de Guillain-Barré
Le syndrome de Guillain-Barré est mortel dans < 4% des cas (1). La plupart des patients s'améliorent considérablement sur une période de quelques mois, mais un nombre substantiel d'adultes et un pourcentage encore plus élevé d'enfants présentent une paralysie séquellaire 3 ans plus tard. Les patients présentant des séquelles peuvent avoir besoin d'une rééducation, d'un appareillage orthopédique ou d'une intervention chirurgicale.
Après une amélioration au début, environ 5% des patients développent une polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique (2).
Références pour le pronostic
1. van den Berg B, Bunschoten C, van Doorn PA, Jacobs BC: Mortality in Guillain-Barré syndrome. Neurology 80 (18):1650–1654, 2013. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182904fcc Epub 2013 Apr 10.
2. Leonhard SE, Mandaraka MR, Gondim FAA, et al: Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol 1 5(11): 671–683, 2019. doi: 10.1038/s41582-019-0250-9 Published online 2019 Sep 20.
Points clés
Le syndrome de Guillain-Barré commence typiquement par une paralysie flasque ascendante et relativement symétrique.
Initialement, il faut distinguer d'autres troubles qui provoquent des symptômes similaires (p. ex., la myasthénie, le botulisme, la paralysie à tiques, l'infection par le virus West Nile (virus du Nil occidental), les neuropathies métaboliques, myélite transverse; en dehors des États-Unis, la poliomyélite) en se basant sur l'anamnèse et les résultats des examens.
Effectuer des tests électrodiagnostiques et une analyse du liquide céphalorachidien, même si le diagnostic est avant tout clinique.
La plupart des patients s'améliorent considérablement sur une période de quelques mois, mais un nombre substantiel d'adultes et un pourcentage encore plus élevé d'enfants présentent une paralysie séquellaire 3 ans plus tard et 2 à 5% développent une polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique.
Des soins de support intensifs sont la clé de la guérison.
Commencer par essayer les IgIV, puis si inefficaces, échanges plasmatiques.
