- Revue générale des affections de la moelle épinière
- Myélite transverse aiguë
- Syndrome de la queue-de-cheval
- Spondylose cervicale et myélopathie cervicarthrosique
- Paraplégie spastique héréditaire
- Malformations artérioveineuses de la moelle épinière
- Dysréflexie végétative de la moelle épinière
- Compression de la moelle épinière
- Infarctus de la moelle épinière
- Abcès spinal épidural
- Hématome rachidien sous-dural ou épidural
- Dégénérescence subaiguë combinée
- Syrinx de la moelle épinière ou du tronc cérébral
- Myélopathie/Paraparésie spastique tropicale associée au HTLV-1 (HAM/TSP)
La myélite transverse aiguë est une inflammation aiguë de la substance blanche et de la substance grise au niveau d'un ou de plusieurs segments médullaires adjacents, le plus souvent au niveau thoracique. Les causes comprennent la sclérose en plaques, le trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD), la maladie associée aux anticorps anti-glycoprotéine de la myéline oligodendrocytaire (MOGAD), les infections, les inflammations auto-immunes ou post-infectieuses, les vascularites et certains médicaments ou drogues illicites. Les symptômes comprennent des déficits sensitivomoteurs bilatéraux et génitosphinctériens sous-lésionnels. Le diagnostic est habituellement posé grâce à l'IRM, l'analyse du liquide céphalorachidien et des examens sanguins. Des doses IV de corticostéroïdes et des échanges plasmatiques peuvent être utiles au début. Néanmoins, le traitement reste essentiellement de support et étiologique.
(Voir aussi Revue générale des affections de la moelle épinière.)
La myélite transverse aiguë est le plus souvent due à une sclérose en plaques; cependant, elle peut être observée chez les patients atteints de vascularite, de lupus érythémateux disséminé, de syndrome des antiphospholipides, d'autres maladies auto-immunes, d'infections mycoplasmiques, de maladie de Lyme, de syphilis, de tuberculose, COVID-19, de méningo-encéphalite virale ou chez les patients qui prennent des amphétamines, de l'héroïne IV ou des médicaments antiparasitaires ou antifongiques. La myélite transverse apparaît avec la névrite optique dans le trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) (maladie de Devic), autrefois considéré comme une variante de la sclérose en plaques mais à présent considéré comme un trouble distinct.
Souvent, le mécanisme de la myélite transverse est inconnu, mais certains cas surviennent suite à une infection virale ou une vaccination, ce qui suggère une réaction à médiation immunitaire. L'inflammation touche la moelle épinière sur un ou plusieurs niveaux, affectant toutes les fonctions médullaires.
Symptomatologie de la myélite transverse aiguë
Les symptômes de la myélite transverse aiguë peuvent comprendre des douleurs du cou, du dos ou de la tête. En quelques heures ou jours surviennent une sensation d'oppression thoracoabdominale, une asthénie, un engourdissement des membres inférieurs et des troubles sphinctériens. Les déficits peuvent progresser pendant plusieurs jours aboutissant à un tableau de myélopathie transverse sensitivomotrice complète, entraînant une paraplégie si la lésion est située sous le niveau cervical (c.-à-d. en dessous de C7), une tétraplégie si la lésion est située au niveau cervical supérieur (c.-à-d. à C5 ou au-dessus), une perte de sensibilité sous-lésionnelle, une rétention urinaire et une incontinence fécale. Parfois, la sensibilité vibratoire et le sens de position sont épargnés, au moins au début.
La myélite transverse aiguë récidive parfois chez les patients qui ont une sclérose en plaques, un lupus érythémateux disséminé ou un syndrome des antiphospholipides.
Diagnostic de la myélite transverse aiguë
IRM et analyse du liquide céphalorachidien
Autres tests pour identifier des causes curables
Le diagnostic de la myélite transverse aiguë est évoqué devant un tableau de myélopathie sensitivomotrice transverse avec déficits segmentaires. Le syndrome de Guillain-Barré peut être identifié car il ne se localise pas à un segment médullaire spécifique.
Le diagnostic nécessite une IRM et une analyse du liquide céphalorachidien. L'IRM montre typiquement un gonflement médullaire en cas de myélite transverse, généralement limité à 1 ou 2 segments, et permet d'exclure d'autres causes curables d'atteinte médullaire (p. ex., compression médullaire). Le liquide céphalorachidien contient habituellement des monocytes, la protéinorachie est légèrement augmentée et l'index d'IgG est élevé (normal ≤ 0,85).
Un test pour un marqueur de la neuromyélite optique IgG (NMO-IgG) — un autoanticorps ciblant l'astrocyte water channel protein aquaporin-4 — est hautement spécifique et aide à différencier le trouble du spectre de la neuromyélite optique (TSNMO) de la sclérose en plaques. Tous les patients sont également testés à la recherche d'auto-anticorps IgG anti-MOG, qui peuvent permettre d'identifier les patients qui ont une maladie associée aux anticorps dirigés contre la myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) qui est appelée MOGAD (myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG-IgG disease).
Le bilan étiologique des causes curables comprend une radiographie de thorax; une intradermo-réaction à la tuberculine; des sérologies des mycoplasmes, de la maladie de Lyme, du COVID-19 et du VIH; la VS et/ou de la CRP (C-reactive protein/protéine C réactive); les anticorps antinucléaires; et le VDRL dans le sang et le liquide céphalorachidien (Venereal Disease Research Laboratory). L'anamnèse peut suggérer une cause médicamenteuse ou l'usage d'une drogue illicite.
Le diagnostic différentiel de la myélite transverse aiguë comprend d'autres myélopathies transverses dues à des carences nutritionnelles (p. ex., carence en vitamine B12, acide folique, zinc ou cuivre), à une insuffisance vasculaire et à des tumeurs intraspinales.
Une IRM cérébrale est effectuée dans le cadre du bilan diagnostique pour aider à identifier des étiologies sous-jacentes potentielles telles que la sclérose en plaques ou les troubles du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD).
Traitement de la myélite transverse aiguë
Traitement de la cause
Parfois, des corticostéroïdes
Le traitement de la myélite transverse aiguë est dirigé contre la cause ou les troubles associés s'ils sont identifiés, mais est sinon symptomatique.
Dans les cas idiopathiques, une forte dose de corticostéroïdes IV est souvent administrée et parfois suivie d'échanges plasmatiques car la cause peut être d'origine auto-immune (1). L'efficacité d'un tel protocole est incertaine.
Référence pour le traitement
1. Tisavipat N, Flanagan EP. Current perspectives on the diagnosis and management of acute transverse myelitis. Expert Rev Neurother. 2023;23(4):389-411. doi:10.1080/14737175.2023.2195095
Pronostic de la myélite transverse aiguë
Généralement, plus l'installation est rapide, plus le pronostic est péjoratif. Une symptomatologie douloureuse évoque une inflammation plus intense. Certaines données suggèrent qu'environ un tiers des patients récupèrent, un tiers gardent une certaine faiblesse et une urgence urinaire, et un tiers sont alités et incontinents (1).
Une sclérose en plaques se développe finalement chez jusqu'à environ 30% des patients chez qui la cause est initialement inconnue (2).
Références pour le pronostic
1. Krishnan C, Kaplin AI, Pardo CA, Kerr DA, Keswani SC. Demyelinating disorders: update on transverse myelitis. Curr Neurol Neurosci Rep. 2006;6(3):236-243. doi:10.1007/s11910-006-0011-1
2. Monschein T, Ponleitner M, Bsteh G, et al. The presence of oligoclonal bands predicts conversion to multiple sclerosis in isolated myelitis. Sci Rep. 2024;14(1):24736. Published 2024 Oct 21. doi:10.1038/s41598-024-71315-4
Points clés
Les maladies auto-immunes et démyélinisantes, les infections, les médicaments ou les drogues illicites peuvent enflammer les tissus des segments de la moelle épinière, causant une myélite transverse, qui peut évoluer vers une myélopathie sensorimotrice transverse complète.
Effectuer une IRM de la moelle épinière, une analyse du liquide céphalorachidien, des examens pour rechercher une neuromyélite optique à IgG, des anticorps IgG antiMOG et d'autres examens à la recherche de causes traitables (p. ex., infections).
Traiter la cause si elle est identifiée et si aucune cause n'est évidente, évoquer les corticostéroïdes et les échanges plasmatiques.
