La caractéristique des glomérulopathies est une protéinurie, qui est souvent dans la gamme néphrotique (≥ 3 g/jour).
Les troubles glomérulaires sont classés en fonction des anomalies de l'urine comme celles qui se manifestent principalement par
Une protéinurie dans la plage du syndrome néphrotique et des sédiments urinaires néphrotiques (cylindres gras, corps gras ovales, mais peu de cellules ou dépôts cellulaires)
Une hématurie, généralement associée à une protéinurie (qui peut être dans le type néphrotique); les globules rouges sont généralement dysmorphiques et souvent on note des cylindres de globules rouges ou des cylindres cellulaires mixtes (sédiment urinaire néphritique)
Le syndrome néphrotique consiste en des sédiments néphrotiques de l'urine avec de l'œdème et une hypoalbuminémie (typiquement avec une hypercholestérolémie et une hypertriglycéridémie).
Le syndrome néphritique correspond à un sédiment d'urine néphritique avec ou sans hypertension, créatinine sérique élevée et oligurie.
Plusieurs glomérulonéphrites se manifestent habituellement par des syndromes à la fois néphritiques et néphrotiques. Ces maladies comprennent, mais ne se limitent pas à elles, les glomérulonéphrites fibrillaires et immunotactoïdes, les glomérulonéphrites membranoprolifératives et la néphrite lupique.
La physiopathologie des syndromes néphritiques et néphrotiques diffère substantiellement, mais leur similitude clinique est considérable, p. ex., plusieurs maladies peuvent présenter le même tableau clinique, et la présence d'une hématurie ou d'une protéinurie n'est pas un facteur prédictif en lui-même de la réponse au traitement ni du pronostic.
Les troubles ont tendance à se manifester à différents âges (voir tableau Troubles glomérulaires en fonction de l'âge et des manifestations) bien qu'il existe beaucoup de chevauchement. Les troubles peuvent être
Primitifs (idiopathiques)
Secondaire (voir tableaux Causes de glomérulonéphrite et Causes du syndrome néphrotique)
Troubles glomérulaires en fonction de l'âge et des manifestations
Âge (ans) | Syndrome néphritique | Syndrome néphrotique | Syndrome mixte néphritique et néphrotique |
|---|---|---|---|
< 15 | Syndrome d'Alport (néphrite héréditaire) | Syndromes néphrotiques congénitaux Glomérulosclérose segmentaire et focale Néphrite lupique (sous-type membraneux) | Néphrite lupique |
15–40 | Syndrome d'Alport (néphrite héréditaire) Glomérulonéphrite post-infectieuse | Glomérulosclérose segmentaire et focale Glomérulonéphrite post-infectieuse tardive Néphrite lupique (sous-type membraneux) | Glomérulonéphrite fibrillaire et immunotactoïde* Néphrite lupique Glomérulonéphrite membranoproliférative Glomérulonéphrite rapidement progressive |
> 40 | Glomérulonéphrite post-infectieuse | Glomérulosclérose segmentaire et focale Néphropathie à IgA Glomérulonéphrite post-infectieuse tardive Maladie des dépôts de chaînes légères | Glomérulonéphrite fibrillaire et immunotactoïde* Néphropathie à IgA Glomérulonéphrite rapidement progressive |
*Se manifeste plus souvent par un syndrome néphrotique. | |||
IgA = immunoglobuline A. | |||
Adapted from Rose BD: Pathophysiology of Renal Disease, ed. 2. New York, McGraw-Hill, 1987, p. 167. | |||
Diagnostic des troubles glomérulaires
Taux de créatinine sérique et analyse d'urine
Un trouble glomérulaire est habituellement suspecté lorsque l'examen de dépistage ou le test diagnostique montre un taux de créatinine élevé ou une analyse d'urine anormale (hématurie avec ou sans cylindres et/ou une protéinurie). La prise en charge du patient implique la distinction entre les tableaux à prédominance néphritique ou néphrotique et l'identification des causes probables, selon l'âge du patient, la maladie associée (voir tableau Troubles glomérulaires selon l'âge et la présentation et tableau Causes du syndrome néphrotique), d'autres éléments du tableau clinique (p. ex., évolution, manifestations systémiques, antécédents familiaux).
La biopsie rénale est indiquée lorsque le diagnostic à partir du tableau clinique est incertain, ou lorsque l'examen histologique influence le choix du traitement et les résultats (p. ex., néphrite lupique).
