Le carcinome épidermoïde est une tumeur maligne développée à partir des kératinocytes épidermiques, qui envahit le derme; ce cancer survient généralement dans les zones exposées au soleil. La destruction locale peut être étendue et les métastases surviennent à des stades avancés. Le diagnostic repose sur la biopsie. Le traitement dépend des caractéristiques de la tumeur et peut nécessiter le curetage et l'électrodessiccation, l'exérèse chirurgicale, la cryochirurgie ou, de manière plus occasionnelle, la radiothérapie.
(Voir aussi Revue générale des cancers cutanés.)
Le carcinome malpighien est le second cancer cutané le plus fréquent après le carcinome basocellulaire, avec 1,8 millions de cas chaque année aux États-Unis (1). Il peut se développer dans les tissus normaux, dans une kératose actinique préexistante, dans une plaque de leucoplasie buccale ou dans une cicatrice de brûlure.
Les sujets à peau claire sont beaucoup plus susceptibles de présenter un carcinome malpighien que les sujets à peau foncée.
Référence
1. The Skin Cancer Foundation: Skin Cancer Facts & Statistics: Nonmelanoma skin cancer. Consulté le 25/09/2023.
Symptomatologie du carcinome malpighien
L'aspect clinique est très variable, mais il faut se méfier de toute lésion qui ne guérit pas sur une zone exposée au soleil. La tumeur peut commencer par une papule ou une plaque rouge dont la surface est croûteuse ou squameuse et peut devenir nodulaire ou hyperkératosique parfois avec une surface verruqueuse. Parfois, la lésion s'étend bien au-delà de ce qui apparaît à la surface. La tumeur finit par s'ulcérer et envahir le tissu sous-jacent.
Cette photo montre un nodule hyperkératosique de couleur peau émergeant sur une zone exposée au soleil compatible avec un carcinome épidermoïde cutané.
Photo fournie par Thomas Habif, MD.
Cette plaque érythémateuse et irrégulière sur un membre a été diagnostiquée comme un carcinome malpighien à la biopsie.
© Springer Science+Business Media
L'aspect du carcinome malpighien est variable. Ces lésions squameuses hyperpigmentées sur le lobe de l'oreille ont été diagnostiquées comme un carcinome malpighien à la biopsie.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Ce carcinome malpighien de la lèvre est très kératinisé; les carcinomes malpighiens de la lèvre ne sont pas tous aussi kératinisés.
Photo courtoisie de Gregory L. Wells, MD.
Cette photo montre un carcinome malpighien qui se manifeste par une grande surface ressemblant à un ulcère qui, à ses stades ultérieurs, s'étend à d'autres parties du corps.
DR M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Cette photo montre un carcinome malpighien qui se manifeste par une grande surface ressemblant à un ulcère qui, à ses stades ultérieurs, s'étend à d'autres parties du corps.
DR M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Cette photo montre un nodule hyperkératosique de couleur peau émergeant sur une zone exposée au soleil compatible avec un carcinome épidermoïde cutané.
Photo fournie par Thomas Habif, MD.
Cette plaque érythémateuse et irrégulière sur un membre a été diagnostiquée comme un carcinome malpighien à la biopsie.
© Springer Science+Business Media
L'aspect du carcinome malpighien est variable. Ces lésions squameuses hyperpigmentées sur le lobe de l'oreille ont été diagnostiquées comme un carcinome malpighien à la biopsie.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Ce carcinome malpighien de la lèvre est très kératinisé; les carcinomes malpighiens de la lèvre ne sont pas tous aussi kératinisés.
Photo courtoisie de Gregory L. Wells, MD.
Cette photo montre un carcinome malpighien qui se manifeste par une grande surface ressemblant à un ulcère qui, à ses stades ultérieurs, s'étend à d'autres parties du corps.
DR M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Cette photo montre un carcinome malpighien qui se manifeste par une grande surface ressemblant à un ulcère qui, à ses stades ultérieurs, s'étend à d'autres parties du corps.
DR M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Diagnostic du carcinome malpighien
Biopsie
La biopsie est essentielle.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel varie en fonction de l'aspect de la lésion.
Les ulcères qui ne cicatrisent pas doivent être différenciés du pyoderma gangrenosum et des ulcères de stase veineuse.
Les lésions nodulaires et hyperkératosiques doivent être différenciées des kératoacanthomes (probablement des carcinomes malpighiens eux-mêmes) et des verrues.
Les plaques de desquamation doivent être différenciées d'un carcinome basocellulaire, de la kératose actinique, des verrues vulgaires, des kératoses séborrhéiques, du psoriasis et de l'eczéma nummulaire (dermatite discoïde).
Traitement du carcinome malpighien
Habituellement techniques localement destructrices
Le traitement du carcinome malpighien est identique à celui des carcinomes basocellulaires et peut comprendre le curetage et l'électrodessiccation, une exérèse chirurgicale, la cryochirurgie, une chimiothérapie topique (imiquimod ou 5-fluorouracile), la photothérapie dynamique, et, de manière plus occasionnelle, la radiothérapie. Les patients doivent être surveillés de manière étroite du fait du risque accru de métastases par rapport à un carcinome basocellulaire.
Les carcinomes épidermoïdes de la lèvre ou de toute jonction cutanéomuqueuse doivent être traités chirurgicalement; la guérison peut parfois s'avérer difficile.
Les tumeurs de grandes tailles et les récidives doivent être traitées par la chirurgie microscopiquement contrôlée de Mohs dans laquelle les bords des tissus sont progressivement excisés jusqu'à ce que les échantillons soient exempts de tumeur (tel que déterminé par examen microscopique effectué pendant la chirurgie), ou avec une approche combinée associant la chirurgie à la radiothérapie. Les tumeurs avec envahissement périneural étant agressives, la radiothérapie doit être envisagée après la chirurgie.
Si l'on parvient à identifier et à isoler les métastases, ces dernières seront sensibles à la radiothérapie. Les métastases généralisées ne répondent pas de façon satisfaisante aux traitements chimiothérapiques. En cas de maladie avancée inopérable ou de maladie métastatique, les inhibiteurs de PD-1 (programmed death receptor 1) (p. ex., cémiplimab, pembrolizumab) sont désormais une option.
Pronostic du carcinome malpighien
Le pronostic des petites lésions enlevées précocement et avec des marges suffisantes est en général excellent. Les métastases régionales et à distance de carcinomes spinocellulaires de la peau exposée au soleil sont rares mais existent, en particulier en cas de tumeurs peu différenciées. Les caractéristiques des tumeurs plus agressives comprennent
Taille > 2 cm en diamètre
Profondeur d'invasion de > 2 mm
Invasion périneurale
Localisation près de l'oreille ou du bord vermillon
Environ 1/3 des tumeurs muqueuses ou linguales ont déjà métastasé avant que le diagnostic ne soit posé (voir Carcinome malpighien de la cavité orale).
Les maladies avancées, qui peuvent nécessiter des chirurgies délabrantes sont plus susceptibles de métastaser. La tumeur s'étend initialement sur un mode locorégional à la peau et aux aires ganglionnaires environnantes et finalement aux organes proches. Les cancers qui surviennent à proximité de l'oreille, du vermillon, en cicatrices ou qui envahissent la zone périneurale sont plus susceptibles de métastaser. Le taux de survie global à 5 ans est de 34% pour les formes métastatiques, malgré le traitement.
Prévention du carcinome malpighien
Le carcinome épidermoïde étant associé à l'exposition aux ultraviolets (UV), un certain nombre de mesures sont recommandées pour limiter l'exposition.
Éviction solaire: rechercher l'ombre, minimiser les activités extérieures entre 10 heures du matin et 16 heures (quand les rayons du soleil sont les plus forts), et en évitant les bains de soleil et de l'utilisation des cabines de bronzage
Utilisation de vêtements de protection: chemise à manches longues, pantalons et chapeau à larges bords
Utilisation de crème solaire: avec un indice de protection solaire d'au moins 30 avec une protection à large spectre contre les UVA/UVB, utilisée selon les directives (c'est-à-dire, répétée toutes les 2 heures et après le bain ou lorsqu'on a transpiré); ne doit pas être utilisée pour prolonger l'exposition au soleil
Points clés
Le carcinome épidermoïde, en raison de sa haute fréquence et de son aspect très variable, doit être évoqué dans toute lésion qui ne guérit pas dans une zone exposée au soleil.
Les métastases sont rares mais sont plus fréquentes dans les cancers de la langue ou des muqueuses; celles qui se produisent près des oreilles, au vermillon ou sur des cicatrices; ou en cas d'invasion périneurale.
Le traitement est habituellement local et ablatif, parfois aussi radiothérapique (p. ex., pour les tumeurs qui sont grosses, récurrentes, ou qui présentent une invasion périneurale).
Les inhibiteurs de PD-1 tels que le cémiplimab et le pembrolizumab peuvent être utiles en cas de maladie avancée ou métastatique.
