La sténose pulmonaire (rétrécissement pulmonaire) est un rétrécissement de voie d'éjection pulmonaire entraînant une obstruction au flux sanguin du ventricule droit vers l'artère pulmonaire pendant la systole. La plupart des cas sont congénitaux; beaucoup restent asymptomatiques jusqu'à l'âge adulte. Les signes comprennent un souffle d'éjection crescendo-decrescendo. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Les patients symptomatiques et ceux qui présentent des gradients importants demandent une valvuloplastie par ballonnet.
(Voir aussi Revue générale des valvulopathies cardiaques.)
Étiologie de la sténose pulmonaire
La sténose pulmonaire est le plus souvent congénitale et touche principalement les enfants; la sténose peut être valvulaire ou juste sous la valvule dans la chambre de chasse (infundibulum). Ce type est à présent considéré comme une des composantes de la tétralogie de Fallot.
Des causes moins fréquentes sont les suivantes
Le syndrome de Noonan (syndrome familial similaire au syndrome de Turner, mais sans anomalies chromosomiques).
Syndrome carcinoïde (chez l'adulte)
Symptomatologie de la sténose pulmonaire
Nombre d'enfants qui ont une sténose pulmonaire restent asymptomatiques pendant des années et ne développent pas de symptôme jusqu'à l'âge adulte. Même à l'âge adulte, de nombreux patients restent asymptomatiques. Lorsque les symptômes de sténose pulmonaire apparaissent, ils rappellent ceux du rétrécissement aortique (syncope, angor, dyspnée).
Les signes visibles et palpables reflètent les effets de l'hypertrophie du ventricule droit et comprennent une onde a importante sur le flux veineux jugulaire (due à la contraction auriculaire énergique contre un ventricule droit hypertrophié), un soulèvement précordial du ventricule droit et un frémissement systolique dans le 2e espace intercostal parasternal gauche.
Auscultation
Élargissement du 2e bruit cardiaque (B2) et retard de la composante pulmonaire de B2 (P2 [fermeture de la valvule pulmonaire])
Souffle d'éjection rude crescendo-decrescendo
À l'auscultation, le 1er bruit cardiaque (B1) est normal et le dédoublement normal du 2e bruit cardiaque (B2) est élargi du fait de l'éjection pulmonaire prolongée (P2 [fermeture de la valvule pulmonaire] est retardé). En cas d'insuffisance et d'hypertrophie du ventricule droit, les 3e et 4e bruits cardiaques (B3 et B4) sont rarement audibles dans le 4e espace intercostal parasternal gauche. Un clic dans les sténoses pulmonaires congénitales est considéré être le résultat d'une tension anormale de la paroi ventriculaire. Le clic se produit au début de la systole (très près de B1) et n'est pas affecté par les variations hémodynamiques. Un souffle d'éjection râpeux crescendo-decrescendo est audible et mieux entendu au 2e espace parasternal gauche (sténose valvulaire) ou 4e espace intercostal (sténose infundibulaire) avec le diaphragme du stéthoscope lorsque le patient est penché en avant.
Contrairement au souffle du rétrécissement aortique, un souffle de rétrécissement pulmonaire n'irradie pas et la composante crescendo s'allonge avec la progression de la sténose. Le souffle augmente immédiatement lors de la fin du Valsalva et en inspiration; le patient peut avoir besoin d'être debout pour que cet effet se faire entendre.
Diagnostic de la sténose de la valvule pulmonaire
Échocardiographie
Le diagnostic de sténose pulmonaire est confirmé par l'échocardiographie Doppler, qui peut caractériser le rétrécissement en
Léger: pic de gradient < 36 mmHg ou vitesse de pointe < 3 m/s
Modéré: pic de gradient de 36 à 64 mmHg (vitesse de pointe de 3 à 4 m/seconde)
Sévère: pic de gradient > 64 mmHg (vitesse de pointe > 4 m/seconde)
L'ECG peut être normal ou montrer une hypertrophie du ventricule droit ou un bloc de branche droit.
Le cathétérisme du cœur droit n'est indiqué que lorsque 2 niveaux d'obstruction sont suspectés (valvulaire et infundibulaire) ou lorsque les signes cliniques et échocardiographiques diffèrent ou avant de réaliser une intervention.
Traitement de la sténose pulmonaire
Parfois, valvuloplastie par ballonnet
Le pronostic sans traitement du rétrécissement pulmonaire est généralement bon et s'améliore en cas d'intervention appropriée.
Le traitement de la sténose pulmonaire est la valvuloplastie par ballonnet, qui est indiquée chez les patients symptomatiques présentant une sténose valvulaire modérée ou sévère et chez les patients asymptomatiques présentant une sténose sévère.
Un remplacement valvulaire percutané peut être proposé par des centres spécialisés en cardiopathies congénitales hautement sélectionnés, en particulier dans le cas des patients jeunes ou ayant subi de multiples procédures antérieures, afin de réduire le nombre de procédures à cœur ouvert.
Lorsqu'un remplacement valvulaire chirurgical est nécessaire, les bioprothèses sont préférées en raison des taux élevés de thrombose des valvules mécaniques cardiaques droites; une anticoagulation est temporairement nécessaire (voir Anticoagulation chez les patients porteurs de valve cardiaque prothétique).
Points clés
La sténose pulmonaire est généralement congénitale, mais les symptômes (p. ex., syncopes, angor, dyspnée) n'apparaissent habituellement pas avant l'âge adulte.
Les bruits cardiaques comprennent une augmentation du dédoublement du deuxième bruit cardiaque et un souffle rapeux d'éjection crescendo-decrescendo mieux entendu au niveau du 2e ou du 4e espace intercostal parasternal gauche lorsque le patient se penche en avant; le souffle devient immédiatement plus intense lors de l'expiration d'une manœuvre de Valsalva et à l'inspiration.
Une valvuloplastie par ballonnet est effectuée chez le patient symptomatique et asymptomatique ayant une fonction systolique normale et un gradient maximal > 40 à 50 mmHg.
