Bien que toute cardiomyopathie dilatée ou hypertrophique (voir Revue générale des cardiomyopathies) puisse produire des facteurs cardiaques et systémiques qui prédisposent à un certain nombre de troubles du rythme différents, dont des bradyarythmies, des tachyarythmies auriculaires et ventriculaires et des morts subites, certaines cardiomyopathies sont particulièrement susceptibles de produire ces accidents. Celles-ci sont appelées cardiomyopathies arythmogènes et comprennent les suivantes
Certains de ces troubles ont des causes génétiques, qui sont généralement héréditaires mais il s'agit parfois de pathologies acquises. Ces cardiomyopathies arythmogènes représentent environ 20% des morts subites cardiaques chez les non-sportifs de ≤ 35 ans (1).
La symptomatologie des cardiomyopathies arythmogènes n'est pas spécifique et peut comprendre celle de l'insuffisance cardiaque elle-même, ainsi que celle des bradyarythmies et des tachyarythmies. Les manifestations d'insuffisance cardiaque comprennent une intolérance à l'effort secondaire à une dyspnée et/ou à une fatigue, une orthopnée et/ou un œdème périphérique. Les troubles du rythme peuvent entraîner des palpitations, des étourdissements, une syncope, un arrêt cardiaque et une mort subite.
Le bilan comprend généralement des antécédents familiaux un ECG, une rx-thorax, une échocardiographie et une IRM cardiaque. Si une forme spécifique de cardiomyopathie arythmogène est suspectée, d'autres examens peuvent être indiqués, dont ECG moyenné, des tests d'effort, une surveillance électrocardiographique ambulatoire, une TDM du thorax, une étude électrophysiologique, une angiographie et/ou une biopsie endomyocardique. Des tests génétiques sont habituellement effectués lorsqu'une cause génétique est suspectée; les parents au premier degré des cas confirmés doivent être dépistés cliniquement et par des tests génétiques lorsqu'une mutation spécifique est observée.
La prise en charge dépend de la cause de la cardiomyopathie et du trouble du rythme spécifique, mais comprend généralement les mesures standards de l'insuffisance cardiaque (parfois une transplantation cardiaque), des médicaments antiarythmiques et parfois un cardioverteur-défibrillateur implantable et/ou une ablation par cathéter du substrat arythmogène.
Référence
1. D'Ascenzi F, Valentini F, Pistoresi S, et al. Causes of sudden cardiac death in young athletes and non-athletes: systematic review and meta-analysis: Sudden cardiac death in the young. Trends Cardiovasc Med 2022 Jul;32(5):299-308. doi: 10.1016/j.tcm.2021.06.001
