L'érythromélalgie est une vasodilatation paroxystique douloureuse des artérioles des pieds et des mains et, moins fréquemment, du visage, des oreilles ou des genoux; elle provoque une sensation de brûlure, une élévation de la température de la peau et des rougeurs.
Ce trouble rare peut être
Primitif (cause inconnue)
Il peut également être secondaire aux maladies suivantes
Troubles myéloprolifératifs (p. ex., polyglobulie essentielle, thrombocytémie)
Troubles de la moelle épinière
Plus rarement, le trouble est lié à l'utilisation de certains médicaments (p. ex., nifédipine, bromocriptine).
Une forme héréditaire rare d'érythromélalgie commence à la naissance ou pendant l'enfance.
Les symptômes comprennent des douleurs à type de brûlures, de la chaleur et un érythème des pieds ou des mains qui peuvent durer de quelques minutes à plusieurs heures. Chez la plupart des patients, les symptômes sont déclenchés par la chaleur (températures de 29 à 32° C) et sont typiquement soulagés par l'immersion dans l'eau glacée. Il n'y a pas de trouble trophique. Les symptômes peuvent rester modérés pendant des années ou s'intensifier jusqu'à entraîner une invalidité totale. Une dysrégulation vasomotrice généralisée est fréquente et un syndrome de Raynaud peut survenir.
Le diagnostic d'érythromélalgie est clinique. Des examens complémentaires sont réalisés pour en rechercher les causes. L'érythromélalgie pouvant précéder de plusieurs années l'apparition d'un trouble myéloprolifératif, des NFS répétées peuvent être indiquées.
Les diagnostics différentiels sont l'algodystrophie post-traumatique, le syndrome épaule-main, les neuropathies périphériques, la causalgie, la maladie de Fabry et la cellulite bactérienne.
Le traitement de l'érythromélalgie est l'évitement de la chaleur, le repos, la surélévation des membres et l'application de froid. La gabapentine peut être bénéfique dans l'érythromélalgie primaire. En cas d'érythromélalgie secondaire, le trouble causal est traité; l'aspirine peut être utile quand un trouble myéloprolifératif est en cause.
