La persistance du canal artériel est une persistance après la naissance de la connexion fœtale (canal artériel) entre l'aorte et l'artère pulmonaire. En l'absence d'autres anomalies cardiaques structurelles ou de résistance vasculaire pulmonaire élevée, les dérivations vers le canal artériel seront conservées à droite (de l'aorte à l'artère pulmonaire). Les symptômes peuvent comprendre un retard de croissance, une prise alimentaire insuffisante, une tachycardie et une tachypnée. Un souffle continu entendu au niveau du bord sternal supérieur gauche et un pouls bondissant sont fréquents. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. L'administration d'un inhibiteur de la cyclo-oxygénase (ibuprofène lysine ou indométhacine) avec ou sans restriction liquidienne peut être tentée chez les nourrissons prématurés présentant un shunt important, mais ce traitement n'est pas efficace chez les nourrissons nés à terme ou chez les enfants plus âgés atteints d'une persistance du canal artériel. Si la connexion persiste, une réparation chirurgicale ou par cathétérisme sera indiquée.
(Voir aussi Revue générale des anomalies cardiovasculaires.)
La persistance du canal artériel représente 5 à 10% des anomalies cardiaques congénitales; le rapport homme:femme est de 1:3. La persistance du canal artériel est très fréquente chez le prématuré (présent chez environ 45% des enfants dont le poids de naissance est < 1750 g et chez 70 à 80% des enfants dont le poids de naissance est < 1200 g). Environ un tiers des persistances du canal artériel se fermeront spontanément, même chez des nourrissons de très faible poids de naissance. Chez les prématurés, une persistance du canal artériel importante peut entraîner une insuffisance cardiaque, une aggravation de la maladie pulmonaire de la prématurité, une hémorragie pulmonaire, une insuffisance rénale, une intolérance alimentaire, une entérocolite nécrosante et même la mort.
Physiopathologie de la persistance du canal artériel
Le canal artériel est une connexion normale entre l’artère pulmonaire et l’aorte; il est nécessaire à la circulation fœtale. À la naissance, l'augmentation de la PaO2 et la diminution de la concentration des prostaglandines entraînent la fermeture du canal artériel, en règle générale dans les 10 à 15 premières heures de vie. Si ce processus normal ne se produit pas, le canal artériel restera persistant (voir figure Persistance du canal artériel).
Persistance du canal artériel
Le flux sanguin pulmonaire, les volumes de l'oreillette gauche et du ventricule gauche et le volume de l'aorte ascendante, augmentent. AO = aorte; OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire. |
Les conséquences physiologiques dépendent de taille canalaire. Un petit canal cause rarement des symptômes. Un canal persistant de gros calibre provoque un shunt gauche-droit important. Non corrigé, avec le temps, un grand shunt provoque une augmentation de volume du cœur gauche, une hypertension artérielle pulmonaire et une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires pouvant conduire finalement à un syndrome d'Eisenmenger.
Symptomatologie de la persistance du canal artériel
Le tableau clinique dépend de la taille de la persistance du canal artériel et de la durée de la grossesse au moment de l'accouchement. Les nourrissons et les enfants atteints d’une petite persistance du canal artériel sont généralement asymptomatiques; le nourrisson atteint d’un canal artériel persistant de gros calibre présente des signes d'insuffisance cardiaque (p. ex., retard de croissance, prise alimentaire insuffisante, tachypnée, dyspnée au cours de l'alimentation, tachycardie). Les prématurés peuvent présenter initialement une détresse respiratoire, des apnées, une aggravation des besoins de ventilation mécanique ou d'autres complications graves (p. ex., entérocolite nécrosante). Les signes d'insuffisance cardiaque se produisent plus rapidement chez les prématurés que chez les nouveau-nés à terme et peuvent être plus graves. Un important shunt ductal chez un prématuré est souvent un facteur majeur de gravité de la maladie du poumon de la prématurité.
La plupart des enfants qui présentent une petite persistance du canal artériel ont des premiers et seconds bruits du cœur et des pouls périphériques normaux. Un souffle continu de grade 1 à 3/6 est au mieux perçu dans la région sous-claviculaire gauche (voir tableau Intensité des souffles cardiaques). Le souffle s'étend de la systole au-delà du 2e bruit cardiaque (B2) dans la diastole et a typiquement un timbre différent en systole et la diastole.
Les nourrissons nés à terme qui présentent une persistance du canal artériel à shunt important ont des pouls périphériques amples ou bondissants avec une pression différentielle augmentée. Un souffle continu d'intensité 1 à 4/6 est caractéristique. Si le souffle est fort, il a un bruit dit de "locomotive". Un roulement diastolique apical (dû à un flux élevé qui passe dans la valvule mitrale) ou un rythme de galop peut être audible, s'il existe un grand shunt gauche droite ou si une insuffisance cardiaque se développe.
Les prématurés qui ont un shunt important ont des pouls bondissants et une région précordiale hyperdynamique. Un souffle cardiaque est entendu au niveau de l’aire pulmonaire; le souffle peut être continu ou systolique avec une courte composante diastolique ou n’être que systolique en fonction de la pression dans l'artère pulmonaire. Certains nourrissons n'ont pas de souffle cardiaque audible.
Diagnostic de la persistance du canal artériel
Rx thorax et ECG
Échocardiographie
Le diagnostic est évoqué par l'examen clinique, conforté par la rx thorax et l'ECG et confirmé par l'échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur, continu et pulsé.
La rx thorax et l'ECG restent en général normaux si le canal artériel perméable est de petit calibre. Si le shunt est important, la rx thorax montre une dilatation de l’oreillette gauche, du ventricule gauche, de l’aorte ascendante et une augmentation de la vascularisation pulmonaire; l’ECG peut révéler une hypertrophie du ventricule gauche.
L'échocardiographie fournit des informations importantes sur l'importance hémodynamique d'une persistance du canal artériel en évaluant un certain nombre de paramètres, dont la
Taille de la persistance du canal artériel (souvent comparée à la taille de l'artère pulmonaire gauche)
Vitesse d'écoulement dans la persistance du canal artériel
Présence d'une augmentation de volume du cœur gauche
Présence d'inversion diastolique de l'écoulement dans l'aorte descendante
Présence d'un flux antérograde diastolique dans l'artère pulmonaire gauche
Le cathétérisme cardiaque n'est pas nécessaire, à moins qu'il ne soit utilisé à des fins thérapeutiques.
Traitement de la persistance du canal artériel
Traitement médical symptomatique
Chez les prématurés symptomatiques, traitement par inhibiteur de la cyclo-oxygénase (COX) (p. ex., indométhacine, lysinate d'ibuprofène)
Parfois, fermeture par transcathéter ou réparation chirurgicale
La prise en charge médicale typique du canal artériel comprend une restriction liquidienne, un diurétique (habituellement un thiazide), un maintien de l'hématocrite ≥ 35%, un environnement thermique neutre et, pour les patients ventilés, l'utilisation d'une pression expiratoire positive (PEP) pour améliorer les échanges gazeux.
Le traitement diffère selon que le nourrisson est prématuré ou à terme.
Traitement de la persistance du canal artériel chez les prématurés
La restriction du liquide canalaire peut faciliter la fermeture.
Chez le prématuré sans troubles respiratoires, ni autres affections, une persistance du canal artériel n'est généralement pas traitée.
Chez le prématuré présentant une persistance du canal artériel hémodynamiquement significative et un état respiratoire alarmant, le canal artériel pourra parfois être fermé en utilisant un inhibiteur de COX (lysinate d'ipuprofène ou indométhacine [voir tableau Lignes directrices pour la posologie de l'indométhacine pour les doses]). Les inhibiteurs de la cyclo-oxygénase (COX) bloquent la production des prostaglandines. Trois doses d'indométhacine sont administrées IV toutes les 12 à 24 heures en fonction de la production d'urine; le traitement est interrompu si le flux urinaire est < 0,6 mL/kg/h. Une alternative est l'ibuprofène lysine 10 mg/kg par voie orale suivie de 2 doses de 5 mg/kg à intervalles de 24 heures.
La fermeture transcathéter de la persistance du canal artériel chez les plus petits des prématurés (< 1000 grammes) est effectuée dans un nombre croissant de centres (1).
Lignes directrices pour la posologie de l'indométhacine*
Âge à la dose 1 | Dose 1 | Dose 2 | Dose 3 |
|---|---|---|---|
< 48 heures | 0,2 mg/kg IV | 0,1 mg/kg IV | 0,1 mg/kg IV |
2–7 jours | 0,2 mg/kg IV | 0,2 mg/kg IV | 0,2 mg/kg IV |
> 7 jours | 0,2 mg/kg IV | 0,25 mg/kg IV | 0,25 mg/kg IV |
*Des intervalles de doses sont basées sur le débit urinaire (voir texte). | |||
Traitement de la persistance du canal artériel chez les nourrissons à terme
Chez le nourrisson né à terme, les inhibiteurs de COX sont habituellement inefficaces.
La fermeture par transcathéter est devenue le traitement de choix des persistances du canal artériel chez les enfants de > 1 an et certains auteurs considèrent la fermeture par cathéter comme la méthode préférée chez les nouveau-nés à terme et les jeunes nourrissons. Une variété de cathéters permettant cette occlusion est disponible (p. ex., microspires [coils], occluseur de canal).
Chez les nourrissons de < 1 an qui présentent des anatomies du canal défavorables à la fermeture transcathéter, la section et la ligature chirurgicale peuvent être préférables à l'approche percutanée par transcathéter. Dans le cas d'une persistance du canal artériel avec un shunt suffisamment important pour causer des symptômes d'insuffisance cardiaque ou d'hypertension artérielle pulmonaire, une fermeture doit être effectuée après stabilisation médicale. En cas de persistance du canal artériel sans insuffisance cardiaque ou hypertension artérielle pulmonaire, la fermeture peut être effectuée après 1 an, en dehors du contexte de l'urgence. Retarder la procédure minimise le risque de complication vasculaire et donne le temps d'attendre une fermeture spontanée.
L'évolution après la fermeture du canal artériel est excellente.
La prophylaxie de l'endocardite n'est pas nécessaire en préopératoire et n'est requise que pendant les 6 premiers mois après la fermeture ou s'il y a un défaut résiduel adjacent à un dispositif placé par cathéter ou adjacent à un matériel chirurgical.
Référence pour le traitement
1. Philip R, Tailor N, Johnson JN, et al: Single-Center Experience of 100 Consecutive Percutaneous Patent Ductus Arteriosus Closures in Infants ≤1000 Grams. Circ Cardiovasc Interv 14(6):e010600, 2021. doi:10.1161/CIRCINTERVENTIONS.121.010600
Points clés
La persistance du canal artériel est une persistance après la naissance de la connexion fœtale normale (canal artériel) entre l'aorte et l'artère pulmonaire, ce qui entraîne un shunt gauche-droite.
Les manifestations dépendent de la taille de la persistance du canal artériel et de l'âge de l'enfant, mais un souffle continu est caractéristique et, s'il est fort, a une qualité "de bruit de machines".
Les prématurés peuvent présenter une détresse respiratoire ou d'autres complications graves (p. ex., entérocolite nécrosante).
Avec le temps, un large shunt provoque une augmentation du volume cardiaque, une hypertension artérielle pulmonaire, et une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires pouvant conduire finalement à un syndrome d'Eisenmenger en l'absence de traitement.
Chez les nourrissons prématurés présentant une persistance du canal artériel hémodynamiquement significative, administrer un inhibiteur de la cyclo-oxygénase (COX) (p. ex., ibuprofène lysine ou indométhacine). La fermeture chirurgicale ou transcathéter peut être préférable en cas de canal artériel hémodynamiquement significatif et d'échec du traitement médical.
Pour les nourrissons nés à terme et les enfants plus âgés, les inhibiteurs de la COX sont généralement inefficaces, contrairement aux systèmes d'occlusion délivrés par cathéter ou par la chirurgie qui permettent une correction à long terme de cette anomalie.
Plus d'information
Les sources d'information suivantes en anglais peuvent être utiles. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers
