La dysplasie bronchopulmonaire est une pneumopathie chronique du nouveau-né généralement causée par une ventilation prolongée. Elle est en outre définie par le degré de prématurité et la durée de besoin de la supplémentation en oxygène. Le diagnostic repose sur un besoin prolongé de supplémentation en oxygène et parfois d'assistance ventilatoire. Le traitement est un traitement de support et comprend une supplémentation nutritionnelle, une restriction hydrique, des diurétiques et, dans certains cas, des bronchodilatateurs en inhalation et, en dernier recours, les corticostéroïdes inhalés ou systémiques.
(Voir aussi Revue générale des troubles respiratoires périnataux.)
D'importantes modifications physiologiques accompagnent la naissance, révélant parfois des pathologies fœtales qui ne posaient aucun problème pendant la vie intra-utérine. Pour cette raison, il est donc nécessaire qu'une personne qualifiée en réanimation néonatale soit présente lors de chaque naissance. L'âge gestationnel et les paramètres de croissance permettent d'identifier le risque de pathologie néonatale.
La dysplasie bronchopulmonaire est considérée comme présente en cas de nécessité prolongée de supplémentation en oxygène chez les prématurés après 28 jours d'âge ou après 36 semaines d'âge menstruel et qui n'ont pas d'autres affections nécessitant de l'oxygène (p. ex., pneumonie, cardiopathie congénitale).
Étiologie de la dysplasie bronchopulmonaire
La dysplasie bronchopulmonaire a généralement une étiologie plurifactorielle.
Les facteurs de risque importants sont
La ventilation mécanique prolongée
Les concentrations élevées d'oxygène inspiré
L'infection (p. ex., chorioamnionite ou sepsis)
Les facteurs de risque additionnels comprennent
L'emphysème pulmonaire interstitiel
Les hautes pressions inspiratoires de pic
Les volumes courants expiratoires élevés
Le collapsus alvéolaire à répétition
L'augmentation de la résistance des voies respiratoires
L'augmentation des pressions artérielles pulmonaires
Le sexe masculin
Le retard de croissance intra-utérin
La prédisposition génétique
Le tabagisme maternel
Les poumons des prématurés sont plus vulnérables aux modifications inflammatoires qui résultent de la ventilation mécanique. Le développement de l'architecture pulmonaire normale est modifié; les alvéoles sont moins nombreuses et plus grandes, l'interstitium est épaissi. En outre, le système vasculaire pulmonaire se développe anormalement, avec moins de capillaires alvéolaires et/ou distribués de façon anormale; la résistance pulmonaire peut être augmentée et une hypertension artérielle pulmonaire peut se développer (1).
Référence pour l'étiologie
1. Kalikkot Thekkeveedu R, Guaman MC, Shivanna B: Bronchopulmonary dysplasia: A review of pathogenesis and pathophysiology. Respir Med 132:170–177, 2017. doi: 10.1016/j.rmed.2017.10.014
Diagnostic de la dysplasie bronchopulmonaire
Critères du National Institute of Child Health and Human Development (NICHD)
Signes caractéristiques sur l'imagerie thoracique
Il existe généralement une suspicion de dysplasie bronchopulmonaire lorsqu'un nourrisson ventilé ne peut être sevré de l'oxygénothérapie et/ou de la ventilation mécanique. Les nourrissons finissent par présenter une aggravation de leur hypoxémie, de l'hypercapnie et par présenter des besoins accrus en oxygène. Lorsque l'on ne parvient pas à sevrer un nourrisson de la ventilation artificielle dans les délais escomptés, il faut rechercher et traiter une éventuelle pathologie sous-jacente associée, comme un canal artériel persistant ou une pneumonie nosocomiale.
Pour poser le diagnostic de dysplasie bronchopulmonaire, le patient doit avoir nécessité au moins 28 jours avec > 21% d'oxygène ou avoir eu besoin d'une supplémentation en oxygène ≥ 36 semaines postmenstruelles. Des critères de diagnostic supplémentaires spécifiques (voir tableau Critères diagnostiques du National Institute of Child Health and Human Development pour la dysplasie bronchopulmonaire) ont été développés par le NICHD; cependant, il persiste toujours le besoin d'une définition diagnostique standardisée de la dysplasie bronchopulmonaire.
La rx thorax montre d'abord un flou diffus dû à l'accumulation de liquide exsudatif; l'aspect devient alors multikystique ou spongieux, avec une alternance de zones d'emphysème, de cicatrices pulmonaires, et une atélectasie. L'épithélium alvéolaire peut desquamer et des macrophages, des neutrophiles et des médiateurs de l'inflammation peuvent être retrouvés dans le produit d'aspiration trachéale.
Critères diagnostiques du National Institute of Child Health and Human Development pour la dysplasie bronchopulmonaire*
< 32 semaines d'âge gestationnel† | ≥ 32 semaines d'âge gestationnel‡ | Diagnostic |
|---|---|---|
Respire de l'air ambiant à 36 semaines d'âge post-menstruel ou à la sortie de l'hôpital, au premier de ces deux événements | Respire de l'air ambiant avant 56 jours postnatal ou à la sortie de l'hôpital, au premier de ces deux événements | Dysplasie bronchopulmonaire légère |
Nécessité d'une oxygénothérapie à < 30% d'oxygène à 36 semaines d'aménorrhée ou au départ du nouveau-né, au premier de ces deux événements | Nécessité d'une oxygénothérapie < 30% d'oxygène à 56 jours postnatal ou à la sortie du nouveau-né, au premier de ces deux événements | Dysplasie bronchopulmonaire modérée |
Nécessité d'une oxygénothérapie à ≥ 30% d'oxygène, et/ou de pression positive à 35 semaines d'aménorrhée ou au départ du nouveau-né, au premier de ces deux événements | Nécessité d'une oxygénothérapie à ≥ 30% d'oxygène, et/ou d'une pression positive à 56 jours postnatal ou à la sortie du nouveau-né, ou au premier de ces deux événements | Dysplasie bronchopulmonaire grave |
*Ces critères s'ajoutent aux besoins de base d'oxygénothérapie avec de l'oxygène > 21% pendant au moins 28 jours ou un besoin continu de supplémentation en oxygène à ≥ 36 semaines d'âge post-menstruel. | ||
†Évalués à 36 semaines d'aménorrhée. | ||
‡Évalués à l'âge de 29 à 55 jours. | ||
Traitement de la dysplasie bronchopulmonaire
Supplémentation nutritionnelle
Restriction hydrique
Diurétiques
Supplémentation en oxygène selon les besoins
Prévention du virus respiratoire syncytial (VRS)
Le traitement de la dysplasie bronchopulmonaire est un traitement de support et comprend une supplémentation nutritionnelle, une restriction hydrique, des diurétiques et, dans certains cas, des bronchodilatateurs en inhalation et, en dernier recours, les corticostéroïdes inhalés. Les infections respiratoires doivent être diagnostiquées précocement et traitées agressivement. Le sevrage de la ventilation mécanique et de la supplémentation en oxygène doit être effectué dès que possible.
Les apports alimentaires doivent être de 150 calories/kg dont des protéines (3,5 à 4 g/jour); les besoins caloriques sont accrus du fait de l'augmentation du travail respiratoire et sont nécessaires à la cicatrisation et à la croissance pulmonaire.
Une congestion et un œdème pulmonaire pouvant se développer, l'apport liquidien quotidien est souvent limité à environ 120 à 140 mL/kg/jour. Le traitement diurétique améliore transitoirement la mécanique pulmonaire mais pas à long terme. Les diurétiques thiazidiques ou de l'anse peuvent être utilisés pour un bénéfice à court terme chez le patient qui ne répond pas de façon adéquate ou qui ne peut pas tolérer la restriction hydrique. Le chlorothiazide oral avec ou sans spironolactone orale est souvent essayé en premier. Du furosémide peut être administré pendant de courtes périodes, mais son utilisation prolongée peut entraîner une hypercalciurie responsable d'une ostéoporose, de fractures et de calculs rénaux. Si un diurétique à long terme est nécessaire, la chlorothiazide est préférée parce qu'elle a moins d'effets indésirables. L'hydratation et l'ionogramme sanguin doivent être attentivement surveillés pendant le traitement diurétique.
Les bronchodilatateurs inhalés (p. ex., albutérol) ne semblent pas améliorer les résultats à long terme et ne sont pas utilisés de façon systématique. Cependant, ils peuvent être utiles en cas d'épisodes aigus de bronchoconstriction.
La dysplasie bronchopulmonaire avancée peut demander des semaines ou des mois supplémentaires de ventilation assistée et/ou de supplémentation en oxygène. Les pressions ou volumes du ventilateur et la fraction d'oxygène (FiO2) inspirée doivent être rapidement réduites au minimum efficace, mais il ne faut pas que le nourrisson devienne hypoxémique. Un haut niveau d'inflation pulmonaire (volume courant mesuré en mL/kg) comporte un risque plus élevé de dysplasie bronchopulmonaire qu'un haut niveau de pression des voies respiratoires en nombre absolu de cm d'H2O (1). L'oxygénation artérielle doit être surveillée en continu à l'aide d'une oxymétrie pulsée et maintenue à une saturation ≥ 89%. Une acidose respiratoire peut survenir pendant le sevrage du ventilateur et au cours du traitement. Elle est tolérable tant que le pH reste > 7,25 et que le nourrisson ne développe pas de détresse respiratoire grave.
Deux anticorps monoclonaux utilisés en prophylaxie du VRS chez les nourrissons et les jeunes enfants sont disponibles aux États-Unis. Le nirsevimab est préféré mais peut ne pas être disponible pour certains nourrissons; s'il n'est pas disponible, les nourrissons et les enfants à haut risque éligibles doivent recevoir du palivizumab (voir aussi Prévention du virus respiratoire syncytial [VRS] pour les indications).
Le nourrisson âgé de > 6 mois doit également être vacciné contre la grippe.
Bien que les corticostéroïdes systémiques ou inhalés puissent entraîner une amélioration clinique de la dysplasie bronchopulmonaire, les craintes suscitées par les effets neurodéveloppementaux néfastes des traitements répétés et/ou prolongés par la dexaméthasone dans la dysplasie bronchopulmonaire (2) ont fait que l'American Academy of Pediatrics policy statement (2014) déconseille à présent l'utilisation systématique de la dexaméthasone dans la dysplasie bronchopulmonaire. Des études plus récentes sur l'hydrocortisone et le budésonide inhalées dans la dysplasie bronchopulmonaire n'ont révélé aucun effet négatif significatif à long terme sur le développement neurologique (3); cependant, en raison de craintes d'autres effets indésirables possibles (p. ex., hypertension, cardiomyopathie, aggravation de la rétinopathie de la prématurité), la recommandation actuelle est de n'utiliser des corticostéroïdes systémiques et inhalés que dans les cas où l'on estime qu'il n'y a pas d'autre alternative.
Références pour le traitement
1. Kalikkot Thekkeveedu R, Guaman MC, Shivanna B: Bronchopulmonary dysplasia: A review of pathogenesis and pathophysiology. Respir Med 132:170–177, 2017. doi: 10.1016/j.rmed.2017.10.014
2. Filippone M, Nardo D, Bonadies L, et al: Update on postnatal corticosteroids to prevent or treat bronchopulmonary dysplasia. Am J Perinatol 36(S 02):S58–S62, 2019. doi: 10.1055/s-0039-1691802
3. Aschner JL, Bancalari EH, McEvoy CT: Can we prevent bronchopulmonary dysplasia? J Pediatr 189:26–30, 2017. doi: 10.1016/j.jpeds.2017.08.005
Pronostic de la dysplasie bronchopulmonaire
Le pronostic varie en fonction de la gravité. La plupart des nourrissons passent progressivement de la ventilation mécanique à pression positive continue des voies respiratoires au faible débit d'oxygène en 2 à 4 mois. Le nourrisson qui dépend encore d'une ventilation mécanique à 36 semaines de gestation présente une mortalité de 20 à 30% au cours de la petite enfance. Les nourrissons qui développent une hypertension artérielle pulmonaire sont également à plus haut risque de mortalité au cours de la première année de vie.
Les nourrissons qui présentent une dysplasie bronchopulmonaire ont un taux de retard de croissance de 3 à 4 fois plus élevé et des problèmes de développement neurologique. Pendant plusieurs années, ces nourrissons présentent un risque accru d'asthme plus tard dans la vie de même que d'autres infections pulmonaires (particulièrement des pneumonies et des bronchiolites virales) et peuvent présenter rapidement une décompensation respiratoire lors d'une surinfection pulmonaire. Le recours à l'hospitalisation est conseillé lorsque des signes d'infection respiratoire ou de détresse respiratoire apparaissent.
Prévention de la dysplasie bronchopulmonaire
Moyens de préventions de la dysplasie bronchopulmonaire
Utilisation de corticostéroïdes avant la naissance, selon les indications
Utilisation prophylactique de surfactant exogène chez certains nourrissons à haut risque (p. ex., de poids < 1000 g nécessitant une assistance respiratoire)
L'application précoce d'une ventilation spontanée avec pression expiratoire positive
Utilisation précoce du surfactant pour le traitement du syndrome de détresse respiratoire
Utilisation prophylactique des méthylxanthines (p. ex., caféine de 5 à 10 mg/kg par voie orale 1 fois/jour), en particulier lorsque le poids de naissance est < 1250 g
L'hypercapnie et l'hypoxémie permissives permettent d'utiliser des modes de ventilation à basse pression et/ou à faibles volumes
L'utilisation prophylactique de la vitamine A chez les nourrissons de poids de naissance < 1000 g (pas très utilisé en raison d'un coût élevé, d'une disponibilité limitée et du besoin d'injections IM fréquentes; 1)
Éviter la surcharge liquidienne
L'oxyde nitrique inhalé a été étudié et peut permettre de prévenir la dysplasie bronchopulmonaire. Cependant, la dose, la durée et le calendrier optimums ne sont pas clairs, ainsi l'oxyde nitrique n'a pas encore été recommandé en dehors de protocoles de recherche.
Référence pour la prévention
1. Aschner JL, Bancalari EH, McEvoy CT: Can we prevent bronchopulmonary dysplasia? J Pediatr 189:26–30, 2017. doi: 10.1016/j.jpeds.2017.08.005
Points clés
La dysplasie bronchopulmonaire est une maladie pulmonaire chronique des prématurés.
La dysplasie bronchopulmonaire se développe chez les nouveau-nés qui ont besoin d'une ventilation mécanique prolongée et/ou d'une supplémentation en oxygène, qui peut perturber le développement normal des poumons.
Le diagnostic repose sur un besoin prolongé de supplémentation (≥ 28 jours ou ≥ 36 semaines d'âge post-menstruel) en oxygène et parfois d'assistance ventilatoire.
Sevrer de l'assistance respiratoire dès que possible et administrer une supplémentation nutritionnelle, une restriction hydrique, et parfois des diurétiques.
Prévenir par des corticostéroïdes administrés avant la naissance, du surfactant, de la caféine et de la vitamine A, en évitant les excès de prise de liquides et en utilisant des FiO2 et des pressions des voies respiratoires et des volumes courants aussi faibles que possible.
Plus d'information
La source d'information suivante en anglais peut être utile. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de cette ressource.
American Academy of Pediatrics: Policy statement: Postnatal corticosteroids to prevent or treat bronchopulmonary dysplasia (2014)
