La fasciite à éosinophiles est une maladie auto-immune du tissu conjonctif rare dans le cadre de laquelle la peau et les tissus sous-cutanés des bras et jambes deviennent douloureux, enflammés et gonflés, entraînant un durcissement progressif des membres.
Le tissu conjonctif est probablement endommagé par une réaction auto-immune.
Les symptômes incluent douleur, gonflement et inflammation cutanée.
Une biopsie est réalisée pour prélever du tissu en vue d’un examen et d’analyses.
Les corticoïdes sont utiles.
Le terme éosinophile désigne une quantité initialement élevée de certains globules blancs appelés polynucléaires éosinophiles. Le terme fasciite désigne l’inflammation du fascia, le tissu fibreux résistant qui se trouve au-dessus et entre les muscles.
La cause de la fasciite à éosinophiles est inconnue. La maladie survient surtout chez l’homme entre 40 et 50 ans, mais peut se voir aussi chez la femme et l’enfant.
Symptômes de la fasciite à éosinophiles
Les symptômes initiaux habituels de la fasciite à éosinophiles sont la douleur, le gonflement et l’inflammation de la peau, en particulier à l’intérieur des bras et sur la partie antérieure des jambes. La peau du visage, du thorax et de l’abdomen peut parfois être atteinte. Généralement, les doigts et les orteils ne sont pas affectés.
Les symptômes peuvent se manifester pour la première fois après une activité physique fatigante. En général, les symptômes s’aggravent progressivement. Après quelques semaines, la peau enflammée commence à s’indurer, donnant un aspect en peau d’orange.
Avec l’induration progressive de la peau, il devient difficile de bouger les bras et les jambes. En définitive, les bras et les jambes peuvent se figer de façon permanente dans des positions inhabituelles (contractures) si la maladie n’est pas traitée suffisamment tôt. La perte de poids et la fatigue sont fréquentes. En général, la force musculaire ne diminue pas, mais des douleurs musculaires et articulaires peuvent survenir. Dans de rares cas, si les bras sont touchés, la personne peut développer un syndrome du canal carpien.
Parfois, la numération des globules rouges et des plaquettes dans le sang diminue beaucoup, donnant lieu à une fatigue et à une tendance à saigner facilement. La personne développe rarement une maladie hématologique, comme une incapacité à produire des globules rouges (appelée anémie aplasique), une diminution du nombre de plaquettes (qui permettent la coagulation du sang) ce qui entraîne des saignements, ou un cancer d’un type spécifique de globules blancs (lymphome).
Diagnostic de la fasciite à éosinophiles
Biopsie
Analyses de sang
Le diagnostic de fasciite à éosinophiles se base sur toutes les informations rassemblées par les médecins, notamment les symptômes, les résultats d’examen clinique et les résultats de toutes les analyses.
Le diagnostic de fasciite éosinophile est confirmé en prélevant une biopsie de la peau et du fascia touchés et en analysant les échantillons. La biopsie doit inclure tous les tissus sous-cutanés jusqu’au muscle.
Des analyses de sang sont également effectuées. Les analyses de sang montrent que le nombre d’éosinophiles dans le sang est élevé, tout comme la vitesse de sédimentation (VS). (La VS est un test pour l’inflammation et mesure la vitesse à laquelle les globules rouges se déposent au fond d’une éprouvette de sang.) Ces augmentations indiquent une inflammation. Bien que les résultats des analyses de sang puissent aider les médecins à diagnostiquer la fasciite à éosinophiles, ils ne peuvent pas confirmer à eux seuls le diagnostic, car parfois, les anomalies qu’ils détectent sont présentes chez les personnes en bonne santé ou chez des personnes atteintes d’autres affections.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut également aider à poser le diagnostic, mais elle n’est pas aussi probante que la biopsie.
Pronostic de la fasciite à éosinophiles
L’issue à long terme varie, mais la fasciite à éosinophiles peut se résoudre par un traitement rapide.
Traitement de la fasciite à éosinophiles
Corticoïdes
La plupart des personnes réagissent rapidement à de fortes doses du corticoïde prednisone. Le traitement de la fasciite à éosinophiles doit être débuté dès que possible pour prévenir les cicatrices, la perte de tissus (atrophie) et les contractures. Les corticoïdes ne guérissent pas les tissus déjà atrophiés et cicatriciels. Les doses sont réduites progressivement, mais parfois les corticoïdes doivent être poursuivis à basse posologie pendant quelques années. Des immunosuppresseurs (tels que le méthotrexate ou, alternativement, l’azathioprine ou le mycophénolate mofétil) peuvent être utilisés en association avec des corticoïdes.
Les contractures et le syndrome du canal carpien peuvent nécessiter un traitement chirurgical.
La kinésithérapie peut aider à diminuer et à prévenir d’autres contractures.
Les médecins continuent à surveiller les personnes en réalisant des analyses de sang afin de pouvoir diagnostiquer et traiter, le plus tôt possible, une maladie hématologique si elle se développe.
Les personnes recevant des immunosuppresseurs prennent également des médicaments pour prévenir les infections fongiques à Pneumocystis jirovecii par exemple (voir Prévention de la pneumonie chez les personnes immunodéprimées) et reçoivent des vaccins contre les infections courantes telles que la pneumonie, la grippe, le COVID-19.
