Troubles de la fonction plaquettaire

ParDavid J. Kuter, MD, DPhil, Harvard Medical School
Vérifié/Révisé mai 2024
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Les troubles de la fonction plaquettaire peuvent être dus à un trouble des plaquettes elles-mêmes ou à un facteur externe qui altère la fonction des plaquettes normales.

(Voir aussi Présentation des maladies des plaquettes et Présentation de la thrombocytopénie.)

Les plaquettes sont des cellules fabriquées dans la moelle osseuse, qui circulent dans le sang et contribuent à sa coagulation. Le sang contient généralement 140 000 à 440 000 plaquettes par microlitre (140 à 440 × 109 par litre). Lorsque la numération plaquettaire descend au-dessous de 50 000 plaquettes par microlitre de sang (50 × 109 par litre), une hémorragie peut survenir même suite à des traumatismes relativement modérés. Toutefois, le risque de saignement le plus grave ne survient généralement que lorsque la numération plaquettaire est inférieure à 10 000 à 20 000 plaquettes par microlitre de sang (10 à 20 × 109 par litre). Avec des nombres aussi faibles, un saignement peut se produire même en l’absence de lésions reconnues.

Lorsque les plaquettes ne fonctionnent pas correctement, il existe un risque de saignement excessif dû à des lésions, voire de saignement spontané. Le trouble de la fonction plaquettaire peut être

  • Héréditaire

  • Acquis

Maladies héréditaires des plaquettes

La maladie de von Willebrand est la maladie héréditaire des plaquettes la plus fréquente. Il existe un certain nombre d’autres maladies héréditaires rares qui touchent les plaquettes, y compris la thrombasthénie de Glanzmann, le syndrome de Wiskott-Aldrich, le syndrome de Chédiak-Higashi et le syndrome de Bernard-Soulier. Certaines de ces maladies comprennent des troubles cutanés, des anomalies de la fonction immunitaire et une diminution de la fonction rénale.

Maladies acquises des plaquettes

Les maladies acquises des plaquettes sont généralement causées par des

  • Médicaments

  • Maladies

Les médicaments les plus fréquents qui altèrent la fonction plaquettaire sont l’aspirine et d’autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), ainsi que des médicaments antiplaquettaires tels que le clopidogrel et des médicaments similaires, utilisés en prévention des accidents vasculaires cérébraux et des crises cardiaques.

Les maladies qui peuvent altérer la fonction plaquettaire sont, notamment, la cirrhose, le myélome multiple, la maladie rénale et le lupus érythémateux systémique (lupus).

Certaines personnes peuvent développer des troubles de la fonction plaquettaire à la suite d’une dérivation cardiopulmonaire au cours d’une intervention à cœur ouvert.

Symptômes du trouble de la fonction plaquettaire

Les symptômes dépendent de la cause et de la gravité du trouble de la fonction plaquettaire.

Les personnes atteintes de troubles héréditaires de la fonction plaquettaire peuvent avoir des antécédents, depuis toujours, de tendance aux ecchymoses ou de saignements excessifs après des blessures légères ou une intervention chirurgicale mineure comme une extraction dentaire. Les garçons peuvent avoir présenté un saignement excessif après une circoncision. Parfois, les premiers signes chez les femmes sont des saignements menstruels très abondants.

D’autres symptômes de maladies des plaquettes incluent également de minuscules points (généralement rouges ou violets) appelés pétéchies, sur la peau et des ecchymoses après des blessures légères.

Saignement cutané
Ecchymoses (bleus)
Ecchymoses (bleus)

Les ecchymoses sont de gros bleus violacés comme observés ici sur la jambe.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Pétéchies (peau)
Pétéchies (peau)

Les pétéchies sont de petites taches rouges, violacées ou brunes, comme observées ici sur la peau.

Avec l’autorisation de l’éditeur. Tiré de Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Publié par JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.

Pétéchies (bouche)
Pétéchies (bouche)

Les pétéchies sont de petits points rouges comme observés ici dans la bouche.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Diagnostic du trouble de la fonction plaquettaire

  • Analyses de sang pour mesurer la numération plaquettaire et la coagulation

  • Examens spéciaux pour mesurer la fonction plaquettaire et les saignements

Si les symptômes se manifestent après la prise d’un médicament, les médecins suspectent qu’il est la cause du trouble de la fonction plaquettaire. Les médecins suspectent une cause héréditaire si les symptômes commencent tôt dans la vie des personnes qui ne sont pas atteintes d’autres troubles ou qui ne prennent pas de médicaments provoquant un trouble de la fonction plaquettaire.

Les médecins réalisent tout d’abord une numération formule sanguine (NFS) afin de mesurer le nombre de plaquettes et d’évaluer si les symptômes de la personne sont provoqués par un faible nombre de plaquettes (thrombocytopénie). Si le nombre de plaquettes est normal, les médecins suspectent un trouble de la fonction plaquettaire. Si la cause est incertaine, d’autres examens sanguins peuvent être nécessaires pour mesurer les substances impliquées dans la coagulation (temps de prothrombine [TP] et temps de céphaline activée [TCA]). Ces tests mesurent la durée nécessaire à la coagulation du sang. Avec d’autres tests, appelés tests de la fonction plaquettaire, un échantillon de sang est prélevé et analysé pour voir si les plaquettes réagissent normalement en présence de divers stimulateurs plaquettaires. Un résultat anormal à un test de la fonction plaquettaire indique la nature du trouble de la fonction plaquettaire héréditaire ou acquis.

Traitement du trouble de la fonction plaquettaire

  • Arrêter ou éviter les médicaments qui provoquent un saignement

  • Traiter la maladie sous-jacente associée, par exemple, par une dialyse dans le cas d’une personne atteinte d’insuffisance rénale

  • Parfois, médicaments qui diminuent les saignements ou parfois transfusion de plaquettes

Si le trouble de la fonction plaquettaire est dû à un médicament, l’arrêt du médicament est généralement le seul traitement nécessaire. Les personnes atteintes d’une maladie héréditaire des plaquettes qui provoque un saignement excessif doivent en général ne pas prendre de médicaments qui altèrent la fonction plaquettaire.

Lorsque les personnes atteintes d’un trouble héréditaire de la fonction plaquettaire présentent un saignement sévère, une transfusion de plaquettes ou l’administration d’un médicament appelé desmopressine (qui contribue à réduire le saignement) peut être nécessaire.

Les saignements se produisant lors d’interventions mineures ou aux menstruations peuvent être prévenus par un autre médicament, l’acide tranexamique, qui améliore la coagulation sanguine.

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