La chorée se caractérise par des mouvements involontaires aléatoires et fluides qui ne peuvent pas être supprimés. Ils débutent dans une partie du corps et se déplacent brusquement, de façon imprévisible et souvent de façon continue vers une autre. La chorée implique généralement le visage, la bouche, le tronc et les membres. L’athétose est un flux continu de mouvements de contorsion involontaires lents et fluides. Elle touche habituellement les mains et les pieds. L’hémiballisme est un type de chorée impliquant généralement une projection violente et involontaire d’un bras et/ou d’une jambe. Les mouvements sont plus amples et plus prononcés que dans la chorée.
La chorée et l’athétose sont habituellement les symptômes d’un autre trouble, bien que la chorée puisse se présenter seule chez les personnes âgées et les femmes enceintes.
La chorée et l’athétose peuvent survenir en même temps, provoquant des mouvements de contorsion, qui ressemblent à une danse.
L’hémiballisme touche un membre (le bras plus souvent que la jambe) d’un côté du corps, et se traduit par de grands mouvements brusques.
Pour la chorée et l’athétose, en traiter la cause peut être utile, comme peuvent l’être les médicaments antipsychotiques.
(Voir également Présentation des troubles du mouvement.)
La chorée et l’athétose, qui surviennent ensemble sous le nom de choréo-athétose, ne sont pas des maladies. Ce sont plutôt des symptômes qui peuvent se manifester au cours de différentes affections.
Causes
La chorée et l’athétose résultent d’une hyperactivité des noyaux basaux, région cérébrale qui aide à initier, harmoniser et coordonner les mouvements volontaires initiés par les impulsions nerveuses du cerveau. Dans la plupart des formes de chorée, un excès de dopamine, principal neurotransmetteur au niveau des noyaux basaux, empêche le fonctionnement correct de ces derniers. Des médicaments, d’autres substances et les maladies qui augmentent les taux de dopamine ou majorent la sensibilité des neurones à celle-ci aggravent souvent la chorée et l’athétose.
Localisation des noyaux basaux
Les noyaux basaux sont des groupes de cellules nerveuses situés dans les profondeurs du cerveau. À savoir :
Les noyaux basaux permettent d’initier et d’harmoniser les mouvements musculaires, de supprimer les mouvements involontaires et de coordonner les changements de posture. |
La chorée et l’athétose se manifestent dans la chorée de Huntington, une maladie dégénérative héréditaire. La chorée de Huntington est la maladie dégénérative qui cause le plus fréquemment une chorée.
Une chorée peut également apparaître dans les contextes suivants :
Chorée de Sydenham (également appelée danse de Saint-Guy ou maladie de Sydenham), une complication du rhumatisme articulaire aigu (une infection de l’enfant due à certains streptocoques) qui est caractérisée par des mouvements saccadés incontrôlables et qui peut durer plusieurs mois.
Maladies auto-immunes, telles que lupus (lupus érythémateux systémique)
Hyperactivité de la glande thyroïde (hyperthyroïdie)
Taux de sucre dans le sang élevé (hyperglycémie)
Faible taux de parathormone (hypoparathyroïdie)
Tumeur ou AVC touchant une partie des noyaux basaux appelée le caudate nucleus
Syndromes paranéoplasiques (symptômes causés par des hormones produites par certaines tumeurs ou par des anticorps produits par le système immunitaire en réponse à la tumeur)
Grossesse, entraînant une pathologie appelée chorée gravidique qui apparaît pendant le premier trimestre de la grossesse, mais qui disparaît généralement rapidement et spontanément après l’accouchement
Recours aux contraceptifs oraux
Utilisation de certains médicaments et substances, comme la lévodopa chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson, la phénytoïne, les antidépresseurs tricycliques et la cocaïne
Chez un nombre limité de personnes, les médicaments antipsychotiques peuvent provoquer une chorée appelée dyskinésie tardive (qui se caractérise notamment par un plissement des lèvres et de la langue ou par une choréo-athétose).
La chorée se développe parfois chez les personnes âgées sans cause apparente. Cette chorée, appelée chorée sénile, touche essentiellement les muscles de la région buccale. Si de tels mouvements apparaissent, les personnes doivent consulter un médecin.
L’hémiballisme est généralement provoqué par un accident vasculaire cérébral touchant une petite région située sous les noyaux basaux, appelée le subthalamic nucleus. Le subthalamic nucleus aide à contrôler les mouvements volontaires.
Symptômes
La chorée touche généralement les mains, les pieds et le visage. Le nez peut plisser, les yeux peuvent papillonner en permanence et la bouche ou la langue peut constamment être en mouvement. Les mouvements sont aléatoires et ils semblent passer d’un muscle à l’autre. Ils peuvent rappeler une danse. Les mouvements peuvent fusionner imperceptiblement en actes délibérés ou semi-intentionnels, ce qui rend parfois la chorée difficile à identifier.
L’athétose touche habituellement les mains et les pieds. Les mouvements de contorsions lents sont souvent entrecoupés de postures dans lesquelles les membres se tiennent, produisant un flux continu et fluide de mouvements.
Lorsque la chorée et l’athétose surviennent simultanément, les mouvements ressemblent à des gigotements ou à une danse, et sont plus lents que dans la chorée mais plus rapides que dans l’athétose.
L’hémiballisme touche un côté du corps. Les bras sont plus fréquemment atteints que les jambes. L’hémiballisme peut être temporairement invalidant, car lorsqu’une personne essaie de bouger un membre, celui-ci peut bouger brusquement de façon incontrôlable. Les mouvements ne peuvent pas être supprimés et peuvent être violents.
Diagnostic
Examen clinique
Parfois, examens pour identifier la cause
Le diagnostic de chorée, d’athétose et d’hémiballisme s’appuie sur les symptômes et l’observation par un médecin. Le médecin demande également quels médicaments et autres substances la personne prend, afin d’identifier les médicaments et autres substances pouvant être à l’origine des symptômes.
D’autres examens peuvent être effectués pour identifier la cause. Ces tests peuvent comprendre :
Analyses de sang afin d’évaluer les taux d’hormones thyroïdiennes et/ou la glycémie
Imageries du cerveau, comme une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une tomodensitométrie (TDM), pour rechercher des éléments indiquant des tumeurs cérébrales ou un AVC
Parfois, d’autres tests, en fonction de la cause suspectée
Traitement
Traitement de la cause
Médicaments destinés à contrôler les mouvements anormaux
La chorée chez les personnes atteintes d’hyperthyroïdie ou d’hyperglycémie s’atténue généralement lorsque la maladie est traitée. La chorée de Sydenham et la chorée causée par un accident vasculaire cérébral disparaissent souvent de manière progressive, en l’absence de traitement. Si la chorée est secondaire à la prise d’un médicament ou d’une autre substance, l’arrêt peut améliorer les symptômes, mais pas dans tous les cas.
Si une femme enceinte présente une chorée sévère, elle peut être traitée avec des barbituriques pendant la grossesse. Toutefois, après la naissance, la chorée s’atténue et disparaît généralement spontanément.
Si des personnes sont atteintes de chorée et d’athétose, des traitements qui permettent de soulager la chorée tendent également à soulager l’athétose.
Les médicaments qui bloquent l’activité de la dopamine permettent de contrôler ces mouvements anormaux. Ces médicaments incluent des antipsychotiques comme la fluphénazine, l’halopéridol et la rispéridone. Les médicaments qui réduisent la quantité de dopamine produite, comme la réserpine, la deutétrabenazine et la tétrabénazine, peuvent aussi être utiles. Cependant, l’amélioration peut être limitée.
L’hémiballisme s’atténue généralement spontanément au bout de quelques jours, mais il peut persister jusqu’à 6 à 8 semaines. S’il est sévère, il est traité avec des antipsychotiques. Les antipsychotiques peuvent atténuer l’hémiballisme. Si les médicaments sont inefficaces, une stimulation cérébrale profonde peut être utilisée. Pour cette procédure, de minuscules électrodes sont implantées par voie chirurgicale dans les noyaux basaux. Les électrodes envoient de petites quantités d’électricité à la région spécifique des noyaux basaux qui serait responsable de l’hémiballisme, ce qui peut contribuer à soulager les symptômes.
