La portopulmonar es la hipertensión arterial pulmonar asociada con una hipertensión portal sin otras causas secundarias.
La hipertensión pulmonar aparece en pacientes con diferentes enfermedades que producen hipertensión portal con cirrosis o sin ella. La hipertensión portopulmonar es menos frecuente que el síndrome hepatopulmonar en pacientes con enfermedad hepática crónica (3,5 versus 12%).
Las anomalías en la señalización de la proteína morfogenética ósea 9 (BMP9) están relacionadas con el desarrollo de hipertensión pulmonar. BMP9 y BMP10 se producen en el hígado y son ligandos para el receptor de BMP2. Se ha observado que los pacientes con hipertensión portopulmonar tienen un nivel de BMP9 significativamente reducido en comparación con los pacientes del grupo control con enfermedad hepática avanzada. No hubo diferencias en los niveles de BMP10 cuando se compararon los pacientes con hipertensión portopulmonar con los pacientes con enfermedad hepática avanzada sin hipertensión portopulmonar (1).
Los síntomas de presentación son disnea y astenia. También pueden aparecer dolor y hemoptisis. Los pacientes tienen signos físicos y electrocardiográficos compatibles con hipertensión pulmonar y pueden presentar signos de cor pulmonale (pulso venoso yugular elevado, edema). Es frecuente la insuficiencia tricuspídea.
El diagnóstico se sospecha por los hallazgos ecocardiográficos y se confirma con el cateterismo cardíaco derecho.
El tratamiento de la hipertensión pulmonar es similar al de la hipertensión arterial pulmonar, salvo que deben evitarse los fármacos hepatotóxicos y los anticoagulantes. Los betabloqueantes, utilizados con frecuencia en la hipertensión portal, también deben evitarse en la hipertensión portopulmonar debido a la inestabilidad hemodinámica (2). Algunos pacientes se benefician con el uso de fármacos vasodilatadores. La enfermedad hepática subyacente es un factor determinante de mucha importancia en el desenlace. La hipertensión portopulmonar es una contraindicación relativa para el trasplante de hígado debido al aumento de la morbimortalidad por el procedimiento. Sin embargo, en algunos pacientes que reciben un trasplante, sobre todo en los que presentan hipertensión pulmonar leve, esta hipertensión remite. En algunos centros se considera el trasplante en pacientes que tienen medias de las presiones arteriales pulmonares < 35 mmHg después de un ensayo de tratamiento con vasodilatadores.
Referencias generales
1. Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease. Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020. doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE
2.Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al: 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 37(1): 67-119, 2016. doi: 10.1093/eurheartj/ehv317
