La hipertensión intracraneana idiopática produce un aumento de la presión intracraneana sin que existe una lesión expansiva o una hidrocefalia, probablemente por obstrucción del drenaje venoso; la composición del líquido cefalorraquídeo es normal.
(Véase también Abordaje del paciente con cefalea).
La hipertensión intracraneana idiopática suele afectar a las mujeres en edad fértil. La incidencia es de 1/100.000 en las mujeres de peso normal pero de 20/100.000 en las obesas. La presión intracraneal (PIC) está elevada (> 250 mm H2O); la causa se desconoce, pero puede implicar una obstrucción del flujo venoso de retorno cerebral, que puede ser el resultado del aumento de la presión del LCR, lo que puede agravar la obstrucción venosa y ocasionar un círculo vicioso.
En los niños, este trastorno a veces se desarrolla después de la suspensión de los corticosteroides o después de usar la hormona de crecimiento. La hipertensión intracraneal idiopática también puede desarrollarse después de tomar tetraciclinas o grandes cantidades de vitamina A.
Síntomas y signos de la hipertensión intracraneal idiopática
Casi todos los pacientes tienen una cefalea generalizada de intensidad fluctuante, a veces con náuseas. También pueden sufrir un oscurecimiento transitorio de la visión, diplopía (debida a la disfunción del VI nervio craneal) y acúfenos intracraneales pulsátiles. La pérdida de visión comienza en la periferia y puede pasar inadvertida para el paciente hasta una fase avanzada de su evolución. La consecuencia más grave es la pérdida de visión permanente. Una vez que se pierde la visión, por lo general no se recupera, incluso si se reduce la presión intracraneal.
El edema de papila bilateral es frecuente; algunos pacientes tienen edema de papila unilateral o no lo presentan. En algunos pacientes asintomáticos, el edema de papila se descubre durante la exploración oftalmoscópica de rutina. La exploración neurológica puede detectar una parálisis parcial del VI nervio craneal, pero por lo demás no resulta destacable.
Perlas y errores
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Diagnóstico de la hipertensión intracraneal idiopática
RM con venografía por resonancia magnética
Punción lumbar
Si los hallazgos clínicos sugieren hipertensión intracraneana idiopática, los médicos deben evaluar campos visuales y fondo de ojo, incluso en pacientes sin síntomas visuales.
El diagnóstico de la hipertensión intracraneal idiopática se sospecha clínicamente y se establece mediante los estudios por la imagen (preferentemente, la RM con venografía) que tiene resultados normales (excepto para el estrechamiento del seno venoso transverso). Si no está contraindicada, se realiza una punción lumbar con análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR). La presión de apertura elevada y la composición normal del LCR sugieren hipertensión intracraneal idiopática.
El uso de algunos fármacos y ciertos trastornos pueden producir un cuadro clínico semejante a la hipertensión intracraneal idiopática y deben excluirse (véase tabla Trastornos asociados con edema de papila que se asemejan a la hipertensión intracraneana idiopática).
Trastornos asociados con edema de papila que se asemejan a la hipertensión intracraneana idiopática
Trastorno | Ejemplos |
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Obstrucción del drenaje venoso cerebral | Trombosis de los senos venosos cerebrales Trombosis de la vena yugular |
Trastornos | Enfermedad pulmonar obstructiva crónica Anemia ferropénica cuando es grave Obesidad (habitualmente en mujeres jóvenes) Síndrome del ovario poliquístico Insuficiencia cardíaca ventricular derecha con hipertensión pulmonar |
Medicamentos y drogas recreativas o ilícitas | Suspensión de los corticoides tras su uso prolongado Hormona de crecimiento en los pacientes con una carencia Ácido nalidíxido Nitrofurantoína Tetraciclina y sus derivados |
Tratamiento de la hipertensión intracraneal idiopática
Acetazolamida o topiramato
Pérdida de peso si es necesario
Medicamentos utilizados para prevenir las migrañas, especialmente topiramato
En ocasiones cirugía
La hipertensión intracraneal idiopática en ocasiones se resuelve sin tratamiento.
El tratamiento de la hipertensión intracraneal idiopática está dirigido a lo siguiente:
Reducción de la presión
Preservación de la visión
Aliviar los síntomas
Se indica el inhibidor de la anhidrasa carbónica acetazolamida (250 mg por vía oral 4 veces al día) o topiramato (que también inhibe la anhidrasa carbónica) hasta 200 mg 2 veces al día. La acetazolamida reduce la producción de líquido cefalorraquídeo. El topiramato puede ayudar a los pacientes a perder peso, reducir la presión intracraneal y aliviar la cefalea.
Los medicamentos preventivos utilizados para la migraña pueden aliviar la cefalea. Se pueden indicar antiinflamatorios no esteroideos según sea necesario.
Se anima a los pacientes con obesidad a perder peso, lo cual puedeayudar a reducir la presión intracraneal.
Las punciones lumbares seriadas son controversiales, pero a veces se utilizan, sobre todo si, mientras se espera el tratamiento definitivo, la visión se ve amenazada. El tratamiento definitivo incluye la creación de una fenestración en el nervio óptico, la derivación o la colocación de un tutor endovascular en el seno venoso.
Se corrige o elimina siempre que sea posible toda causa potencial (trastornos, drogas, o fármacos).
Se requiere una evaluación oftalmológica frecuente (que incluye el estudio cuantitativo de los campos visuales) para controlar la respuesta al tratamiento; el examen de la agudeza visual no es lo suficientemente sensible como para advertir de la pérdida visual inminente.
Si la visión se deteriora a pesar del tratamiento, se puede indicar uno de los siguientes:
Fenestración de la vaina del nervio óptico
Derivación (lumboperitoneal o ventriculoperitoneal)
Prótesis intravascular por vía venosa
La cirugía bariátrica con una pérdida sostenida de peso puede curar el trastorno en los pacientes obesos que, por otra parte, no pueden perder peso.
Conceptos clave
Considerar la hipertensión intracraneana idiopática si los pacientes, en particular las mujeres con sobrepeso, tienen una cefalea generalizada diaria con o sin síntomas visuales; examinar los campos visuales y el fondo de ojo.
Diagnosticar sobre la base de los resultados de las imágenes cerebrales (preferentemente RM con venografía) y, si no está contraindicada, de la punción lumba; considerar la meningitis crónica.
Aconsejar la pérdida de peso si es necesaria y tratar con acetazolamida o topiramato.
Realizar una evaluación oftalmológica frecuente (que incluye el estudio cuantitativo de los campos visuales) para controlar la respuesta al tratamiento.
Si la visión se deteriora a pesar del tratamiento, considere la creación de una fenestración en el nervio óptico, la derivación o la colocación de un tutor endovascular venoso.
