La linfangiectasia intestinal es un trastorno raro caracterizado por la obstrucción o malformación de los linfáticos intramucosos del intestino delgado. Afecta fundamentalmente a niños y adultos jóvenes. Los síntomas son de malabsorción, con edema y retraso de crecimiento. El diagnóstico se efectúa por biopsia de intestino delgado. El tratamiento suele ser sintomático.
La linfangiectasia intestinal es un trastorno por malabsorción.
La malformación del sistema linfático es congénita o adquirida.
Por lo general, los casos congénitos se manifiestan en niños (en general, se diagnostica antes de los 3 años) y, con menor frecuencia, en adolescentes o adultos jóvenes. Afecta por igual a hombres y mujeres.
En los casos adquiridos, el defecto puede ser secundario a fibrosis retroperitoneal, pericarditis constrictiva, pancreatitis, neoplasias y trastornos infiltrativos que obstruyen los vasos linfáticos.
La alteración del drenaje linfático induce aumento de presión y extravasación de linfa a la luz intestinal. El trastorno de absorción de quilomicrones y lipoproteínas provoca malabsorción de grasas y proteínas. Como los hidratos de carbono no se absorben por el sistema linfático, su captación no está alterada.
Signos y síntomas de la linfangiectasia intestinal
Las primeras manifestaciones de la linfangiectasia intestinal son edema periférico masivo y a menudo asimétrico, diarrea intermitente, náuseas, vómitos y dolor abdominal. Algunos pacientes presentan esteatorrea de leve a moderada (heces malolientes, claras, voluminosas y grasosas). Puede haber derrames pleurales quilosos (quilotórax) y ascitis quilosa.
Si el trastorno comienza en la primera década de la vida, se observa retraso de crecimiento.
Diagnóstico de la linfangiectasia intestinal
Biopsia endoscópica de intestino delgado
A veces, linfangiografía
Por lo general, el diagnóstico de la linfangiectasia intestinal requiere biopsia endoscópica de intestino delgado, que muestra pronunciada dilatación y ectasia de los vasos linfáticos mucosos y submucosos en las puntas de las vellosidades.
Alternativamente, la linfangiografía contrastada (inyección de material de contraste a través de los linfáticos del pie) puede mostrar linfáticos intestinales anormales.
Las anormalidades de laboratorio son linfocitopenia y bajas concentraciones séricas de albúmina, colesterol, IgA, IgM, IgG, transferrina y ceruloplasmina.
Los estudios con bario pueden revelar pliegues mucosos nodulares, engrosados, que se asemejan a pilas de monedas. La absorción de D‑xilosa es normal. Puede demostrarse la pérdida intestinal de proteínas usando albúmina marcada con cromo 51.
Tratamiento de la linfangiectasia intestinal
Tratamiento de sostén
A veces, resección o reparación quirúrgica
No pueden corregirse los linfáticos anormales. El tratamiento sintomático de la linfangiectasia intestinal consiste en una dieta pobre en grasas (< 30 g/día), rica en proteínas, que contenga suplementos de triglicéridos de cadena mediana. Se administran suplementos de calcio y vitaminas liposolubles.
La resección intestinal o la anastomosis de los linfáticos anormales a vasos venosos puede ser beneficiosa.
Los derrames pleurales deben drenarse por toracocentesis.
