La enfermedad por depósitos lineales de IgA es una afección ampollosa poco frecuente que se diferencia del penfigoide ampolloso y la dermatitis herpetiforme por la presencia de depósitos lineales de IgA en la zona de la membrana basal. El diagnóstico se realiza por biopsia cutánea e inmunofluorescencia directa. El tratamiento se realiza con corticosteroides tópicos.
Las ampollas son estructuras elevadas, rellenas de líquido, de ≥ 10 mm de diámetro.
La enfermedad por depósitos lineales de IgA tiene 2 variantes clínicas principales-la enfermedad ampollosa de la infancia y la enfermedad por depósitos lineales de IgA del adulto. Si bien presentan una variación clínica menor, sus patrones de inmunofluorescencia son idénticos. Se observan autoanticuerpos IgA contra varios antígenos presentes en la unión dermoepidérmica.
Las infecciones y las penicilinas desencadenan muchos casos durante la infancia y la adultez (1). Se han sugerido también vancomicina, diclofenac, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, captopril y litio como causas. El riesgo de enfermedad por depósitos lineales de IgA es mayor en pacientes que tienen enfermedad inflamatoria intestinal (posiblemente con una fisiopatología relacionada que implica una generación de autoanticuerpos) o cánceres linfoproliferativos (en adultos), pero no otros trastornos autoinmunes.
Referencia general
1. Khan M, Park L, Skopit S: Management options for linear immunoglobulin A (IgA) bullous dermatosis: A literature review. Cureus 15(3):e36481, 2023. doi: 10.7759/cureus.36481
Síntomas y signos enfermedad por depósitos lineales de IgA
En la enfermedad por depósitos lineales de IgA, las lesiones vesiculosas o ampollosas de la piel aparecen con frecuencia dispuestas formando racimos (patrón herpetiforme). En los niños más pequeños, la cara y el periné están a menudo afectados, y con frecuencia se extiende a las extremidades, tronco, manos, pies y cuero cabelludo. En los adultos, el tronco casi siempre está afectado, y a menudo compromete el cuero cabelludo, la cara y los miembros. Las lesiones suelen ser pruriginosas, y pueden producir ardor. La afectación de la mucosa es común en ambos grupos de edad; los quistes miliares (quistes superficiales de inclusión epidérmica) no son característicos.
Diagnóstico enfermedad por depósitos lineales de IgA
Biopsia de piel e inmunofluorescencia directa
El diagnóstico de la enfermedad por depósitos lineales de inmunoglobulina A se realiza con biopsia cutánea e inmunofluorescencia directa. Las características histológicas no son específicas, pero la inmunofluorescencia directa muestra depósitos lineales de IgA a lo largo de la zona de la membrana basal.
Tratamiento enfermedad por depósitos lineales de IgA
Suspensión de los fármacos causantes
Para la enfermedad leve, corticosteroides tópicos
Para los niños, penicilina o eritromicina
La enfermedad inducida por fármacos puede ser tratada únicamente con la suspensión del fármaco causante.
La enfermedad leve puede tratarse con corticosteroides tópicos. La penicilina (o la eritromicina) oral puede usarse en niños (1). Otras alternativas para todas las edades son dapsona y sulfonamidas (dosis y precauciones similares a las indicadas para la dermatitis herpetiforme) y colchicina. A menudo, las lesiones cutáneas responden antes que las lesiones de la mucosa. La remisión espontánea ocurre en la mayoría de los pacientes después de 3 a 6 años.
Referencia del tratamiento
1. Khan M, Park L, Skopit S: Management options for linear immunoglobulin A (IgA) bullous dermatosis: A literature review. Cureus 15(3):e36481, 2023. doi: 10.7759/cureus.36481
Conceptos clave
La enfermedad por inmunoglobulina A lineal (IgA) es una enfermedad ampollosa poco frecuente con manifestaciones similares a las del penfigoide ampolloso y la dermatitis herpetiforme.
El desencadenante suele ser una infección o un medicamento.
La Biopsia de piel y la inmunofluorescencia directa pueden ayudar a confirmar el diagnóstico.
Tratar con la suspensión de cualquier medicamento causal y a veces con corticoesteroides tópicos y, en los niños, eritromicina.
