La epidermólisis ampollosa adquirida es una rara enfermedad crónica, caracterizada por la formación de ampollas subepidérmicas. El diagnóstico se realiza por biopsia cutánea e inmunofluorescencia directa. El tratamiento consiste en corticosteroides, dapsona y cuidado meticuloso de la piel.
Las ampollas son estructuras elevadas, rellenas de líquido, de ≥ 10 mm de diámetro.
La epidermólisis ampollosa adquirida puede aparecer a cualquier edad. La etiología exacta de la epidermólisis ampollosa adquirida no se conoce, pero los datos sugieren que participan anticuerpos autoinmunes dirigidos contra el colágeno tipo VII, un componente clave de las fibrillas de anclaje dentro de la unión dermoepitelial (1).
El mieloma múltiple, la amiloidosis, el linfoma, la enfermedad inflamatoria intestinal, y el lupus eritematoso sistémico se asociaron con el desarrollo de epidermólisis ampollosa adquirida, pero la naturaleza de esta relación no se comprende con exactitud.
La epidermólisis ampollosa adquirida es distinta del trastorno hereditario conocido como epidermólisis ampollosa, que implica varias mutaciones.
Referencia general
1. Koga H, Prost-Squarcioni C, Iwata H, et al: Epidermolysis bullosa acquisita: The 2019 update. Front Med (Lausanne) 5:362, 2019. doi: 10.3389/fmed.2018.00362
Signos y síntomas de la epidermólisis ampollosa adquirida
Las manifestaciones iniciales de la epidermólisis ampollosa adquirida son muy variables y a veces se asemejan a las del penfigoide ampolloso. Las lesiones ampollosas son más frecuentes en áreas sujetas a un trauma menor, como las superficies de extensión de los codos y la parte dorsal de manos y pies. La curación suele causar cicatrices, quistes de inclusión epidérmicos superficiales e hiperpigmentación. Algunos pacientes tienen uñas distróficas y alopecia cicatrizal, afectación de las mucosas o lesiones oculares que conducen a la ceguera.
Diagnóstico de la epidermólisis ampollosa adquirida
Biopsia de piel e inmunofluorescencia directa
El diagnóstico de la epidermólisis ampollosa adquirida se confirma mediante biopsia de piel e inmunofluorescencia directa. La inmunofluorescencia directa muestra depósitos lineales de IgG y complemento en la zona de la membrana basal (unión dermoepidérmica).
La inmunofluorescencia indirecta con piel dividida con sal puede ser necesaria para la diferenciación del penfigoide ampolloso. En la técnica de división con sal, una muestra de piel sana de una persona no afectada se incuba con cloruro de sodio para crear una ampolla artificial. La muestra se incuba con suero del paciente y luego con anti-IgG fluorescente. El piso de la ampolla (lado dérmico) presenta fluorescencia en la epidermólisis ampollosa, mientras que el techo de la ampolla (lado epidérmico) produce fluorescencia en el penfigoide ampolloso.
Tratamiento de la epidermólisis ampollosa adquirida
Corticosteroides y dapsona
Cuidado de la piel
El pronóstico es variable, pero el curso de la enfermedad tiende a ser prolongado. No se cuenta con evidencias de calidad acerca del tratamiento, y las recomendaciones a menudo son anecdóticas. Sin embargo, en los niños, los corticosteroides en combinación con dapsona han demostrado ser beneficiosos. En los adultos y en personas con enfermedad más grave, se han informado buenos resultados con corticosteroides, dapsona, colchicina, ciclosporina, micofenolato de mofetilo, inmunoglobulina IV, rituximab, y azatioprina.
Las medidas importantes para el cuidado de la piel incluyen su limpieza delicada, el control para prevenir traumatismos de la piel y la detección y el tratamiento tempranos de las infecciones de la piel.
Conceptos clave
La epidermólisis ampollosa adquirida es un trastorno adquirido raro que causa lesiones ampollosas.
Confirmar el diagnóstico mediante biopsia de piel e inmunofluorescencia directa.
Tratar con corticosteroides, dapsona y cuidados de apoyo.
