El sarcoma de Kaposi es un tumor vascular multicéntrico causado por el virus del herpes tipo 8. Se clasifica en 5 tipos: clásico (esporádico), asociado al sida (epidémico), no epidémico, endémico (en África) e iatrogénico (p. ej., después de un trasplante de órgano). El diagnóstico se realiza por biopsia. El tratamiento para las lesiones superficiales indolentes incluye crioterapia, electrocoagulación, resección o radioterapia con haz de electrones. La radioterapia se utiliza en la enfermedad más extensa. En la forma asociada con el sida, el tratamiento incluye antirretrovirales.
(Véase también Generalidades sobre el cáncer de piel).
El sarcoma de Kaposi se origina de las células endoteliales como respuesta a la infección por el virus del herpes humano de tipo 8 (HHV-8). La inmunosupresión (particularmente debida a trasplante de órganos o a sida) aumenta notablemente la probabilidad de sarcoma de Kaposi en pacientes infectados por HHV-8.
Las células tumorales tienen forma ahusada, similares a las de músculo liso, fibroblastos y miofibroblastos.
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Clasificación del sarcoma de Kaposi
Sarcoma de Kaposi clásico
Este tipo ocurre con mayor frecuencia en varones mayores (> 60 años) de ascendencia judía mediterránea, de Europa del Este o asquenazí.
La evolución de la enfermedad es poco activa y suele limitarse a un pequeño número de lesiones cutáneas en las extremidades inferiores; el compromiso visceral ocurre en < 10%.
Este tipo no suele ser fatal.
Sarcoma de Kaposi asociado al sida (sarcoma de Kaposi epidémico)
Este tipo es el cáncer más frecuente asociado a sida y es más agresiva que el sarcoma de Kaposi clásico.
Suele haber lesiones cutáneas múltiples, que con frecuenica comprometen la cara y el tronco. Es usual también el compromiso de mucosas, ganglios linfáticos y aparato digestivo. En ocasiones, el sarcoma de Kaposi es la primera manifestación de sida.
Sarcoma de Kaposi no epidémico
Un tipo adicional de sarcoma de Kaposi que se reconoce cada vez con mayor frecuencia en hombres HIV-negativos que tienen relaciones sexuales con hombres (1). Las razones de la mayor prevalencia en este grupo son inciertas y sigue siendo un área de investigación en curso.
Sarcoma de Kaposi endémico
Esta forma aparece en África, independientemente de la infección por HIV. Hay 2 formas principales:
Forma linfadenopática prepuberal: afecta sobre todo a niños; los tumores primarios comprometen los ganglios linfáticos y puede haber lesiones cutáneas o no. El curso de la enfermedad suele ser fulminante y fatal.
Forma adulta: es similar al sarcoma de Kaposi clásico.
Sarcoma de Kaposi iatrogénico (sarcoma de Kaposi inmunosupresor)
Este tipo se desarrolla típicamente varios años después de un trasplante de órgano. La evolución es más o menos fulminante, según el grado de inmunosupresión.
Referencia de la clasificación
1. Vangipuram R, Tyring SK: Epidemiology of Kaposi sarcoma: review and description of the nonepidemic variant. Int J Dermatol 58(5):538-542, 2019. doi: 10.1111/ijd.14080
Síntomas y signos del sarcoma de Kaposi
Las lesiones cutáneas son máculas asintomáticas violáceas, púrpura, rosadas, marrón, o rojas que pueden coalescer para formar placas y nódulos de color azul violáceo o negro. Puede haber edema. En ocasiones, los nódulos pueden penetrar en el tejido blando e invadir el hueso.
Aunque es menos común, la afectación visceral con mayor frecuencia involucra la cavidad oral, el tubo digestivo y los pulmones. Los síntomas dependen de la afectación específica del órgano. Las lesiones en las mucosas aparecen como máculas, pápulas o tumores azulados o violáceos. Las lesiones gastrointesintales pueden sangrar, a veces en abundancia, aunque suelen ser asintomáticas.
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Diagnóstico del sarcoma de Kaposi
Biopsia
El diagnóstico del sarcoma de Kaposi se confirma con biopsia en sacabocados (punch).
Los pacientes con sida o inmunosupresión requieren evaluación para determinar la diseminación visceral por tomografía computarizada (TC) de abdomen y de tórax.
Si el resultado de la TC es negativo pero hay síntomas pulmonares o gastrointestinales, debe considerarse la posibilidad de realizar una broncoscopia o una endoscopia digestiva.
Tratamiento del sarcoma de Kaposi
Resección quirúrgica, crioterapia, electrocoagulación, quimioterapia intralesional o posiblemente imiquimod tópico o alitretinoína para las lesiones superficiales
Radioterapia local y quimioterapia para lesiones múltiples, compromiso generalizado o enfermedad ganglionar
Terapia antirretroviral con tratamientos locales similares o quimioterapia dependiendo de la extensión de la enfermedad para el sarcoma de Kaposi asociado con sida
Reducción de inmunosupresores para sarcoma de Kaposi iatrogénico
Los tratamientos para el sarcoma de Kaposi clásico y el asociado con sida se superponen considerablemente.
Las lesiones asintomáticas no suelen requerir tratamiento. Una o pocas lesiones superficiales puede eliminarse con resección, crioterapia o electrocoagulación o tratados con vinblastina intralesional o interferón alfa. También se ha informado que el imiquimod o la alitretinoína tópicos son eficazes. Las lesiones múltiples, el compromiso generalizado y la enfermedad ganglionar se tratan localmente con 10 a 20 Gy de radioterapia y quimioterapia. La recurrencia es común y es difícil obtener una cura completa.
El sarcoma de Kaposi asociado a sida responde muy bien a la terapia antirretroviral, tal vez porque mejora el recuento de CD4+ y disminuye la carga viral de HIV; no obstante, hay evidencia que indica que los inhibidores de las proteasas en este régimen pueden bloquear la angiogénesis (aunque no se ha demostrado que tenga efectos clínicos beneficiosos en los humanos).
En pacientes con sida y enfermedad local asintomática que tienen recuentos de CD4+ > 150/mcL y RNA de HIV < 500 copias/mL, se puede agregar vinblastina intralesional. La pomalidomida también se puede utilizar para las lesiones más indolentes.
Los pacientes con enfermedad más extensa o enfermedad visceral pueden recibir doxorrubicina liposomal pegilada 20 mg/m2 IV cada 2 a 3 semanas. El paclitaxel es un tratamiento de primera línea alternativo o se puede administrar si la doxorrubicina liposómica pegilada falla.
Otros agentes que están investigándose como adyuvantes son interleucina (IL)-12, desferrioxamina y retinoides orales. El tratamiento del sarcoma de Kaposi no prolonga la vida en la mayoría de los pacientes con sida debido a que las infecciones son las que dominan la evolución clínica de la enfermedad.
En el sarcoma de Kaposi clásico no epidémico se requiere el tratamiento de las lesiones asintomáticas como ya se describió.
El sarcoma de Kaposi iatrogénico responde mejor al cese de los inmunosupresores. En los pacientes que recibieron trasplante de órganos, la reducción de la dosis de los inmunosupresores puede disminuir las lesiones de sarcoma de Kaposi. Si no es posible disminuir la dosis, deben indicarse terapias locales y sistémicas utilizadas en otros tipos de sarcoma de Kaposi. El sirolimús también puede mejorar el sarcoma de Kaposi iatrogénico.
El tratamiento del sarcoma de Kaposi endémico es difícil y típicamente paliativo.
Conceptos clave
Se debe considerar sarcoma de Kaposi en hombres mayores, en africanos, y en pacientes con trasplantes de órganos o sida.
En los pacientes con inmunosupresión (incluso sida) se deben buscar metástasis.
Las lesiones superficiales se tratan con métodos ablativos locaes.
Las lesiones múltiples, la afectación difusa o la enfermedad de los ganglios linfáticos se trata con radioterapia y quimioterapia local.
