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Fascitis eosinofílica

PorKinanah Yaseen, MD, Cleveland Clinic
Reviewed ByKaren McKoy, MD, MPH, Harvard Medical School
Revisado/Modificado Modificado nov 2024
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Vista para pacientes
La fascitis eosinofílica es una rara enfermedad caracterizada por una hinchazón e induración simétricas y rápidamente progresivas de los brazos y las piernas. El diagnóstico se realiza mediante biopsia de piel y fascia. El tratamiento consiste en corticosteroides.

Recursos de temas

Se desconoce la causa de la fascitis eosinofílica, pero puede desencadenarse por ejercicio intenso o traumatismo, borreliosis o exposición a ciertos medicamentos y sustancias (1). Hasta el 10% de los casos informados se asocian con trastornos hematológicos como anemia aplásica y mieloma múltiple (2).

La enfermedad es más frecuente en hombres de mediana edad, aunque puede ocurrir en mujeres y niños.

Referencias

  1. 1. Antic M, Lautenschlager S, Itin PH. Eosinophilic fasciitis 30 years after - what do we really know? Report of 11 patients and review of the literature. Dermatology. 2006;213(2):93-101. doi:10.1159/000093847

  2. 2. Lakhanpal S, Ginsburg WW, Michet CJ, Doyle JA, Moore SB. Eosinophilic fasciitis: clinical spectrum and therapeutic response in 52 cases. Semin Arthritis Rheum. 1988;17(4):221-231. doi:10.1016/0049-0172(88)90008-x

Signos y síntomas de la fascitis eosinofílica

Los primeros signos son dolor, hinchazón e inflamación de la piel y tejidos subcutáneos, seguidos de induración, con un aspecto característico de piel de naranja y una depresión lineal vertical (signo del surco) sobre las venas superficiales, más evidente en las superficies anteriores de las extremidades. La cara y el tronco rara vez están involucrados.

Con frecuencia, aparece insidiosamente una restricción del movimiento de brazos y piernas. Son frecuentes las contracturas o retracciones, debidas a induración, y engrosamiento de la fascia, que puede afectar también los tendones, las membranas sinoviales y los músculos. A diferencia de la esclerosis sistémica, la fascitis eosinofílica no afecta ni los dedos de las manos ni los de los pies (áreas acrales). La fuerza muscular se mantiene sin alteraciones, aunque puede haber mialgia y artritis. En algunos casos, aparece también síndrome del túnel carpiano.

La afectación de órganos internos es poco común (1).

Son frecuentes la fatiga y la pérdida de peso.

Referencia de los signos y los síntomas

  1. 1. Lakhanpal S, Ginsburg WW, Michet CJ, Doyle JA, Moore SB. Eosinophilic fasciitis: clinical spectrum and therapeutic response in 52 cases. Semin Arthritis Rheum. 1988;17(4):221-231. doi:10.1016/0049-0172(88)90008-x

Diagnóstico de fascitis eosinofílica

  • Biopsia

Debe sospecharse fascitis eosinofílica en pacientes que presentan los síntomas típicos. Las manifestaciones cutáneas pueden sugerir esclerosis sistémica; sin embargo, los pacientes con esclerosis sistémica también suelen tener compromiso cutáneo distal, síndrome de Raynaud, cambios anormales en el pliegue ungueal en la capilaroscopia (incluyendo asas capilares ectásicas e interrumpidas, así como hemorragias periungueales) y cambios viscerales (p. ej., dismotilidad esofágica). Estas manifestaciones suelen estar ausentes en la fascitis eosinófila.

El diagnóstico de la fascitis eosinofílica se confirma mediante biopsia, que debe ser profunda e incluir la fascia y las fibras musculares adyacentes. La biopsia muestra inflamación de la fascia, en algunos casos acompañada de eosinófilos.

El examen de sangre no es diagnóstico, pero un hemograma completo suele mostrar eosinofilia (al comienzo de la enfermedad activa) e hipergammaglobulinemia policlonal en electroforesis de proteínas del suero en alrededor de un tercio de los pacientes. Sin embargo, estos pacientes parecen tener gammapatía monoclonal de bajo riesgo que rara vez evoluciona a cáncer hematológico franco (1).

La RM, si bien no es específica, puede mostrar un engrosamiento de la fascia y un aumento de la intensidad de señal en las fibras musculares superficiales que se correlaciona con la inflamación.

Referencia del diagnóstico

  1. 1. Mazori DR, Kassamali B, Min MS, et al: Characteristics and outcomes of eosinophilic fasciitis-associated monoclonal gammopathy. JAMA Dermatol 157(12):1508-1509, 2021. doi:10.1001/jamadermatol.2021.4302

Tratamiento de la fascitis eosinofílica

  • Prednisona por vía oral

  • Metotrexato

La mayoría de los pacientes responde rápidamente a altas dosis de prednisona (40 a 60 mg por vía oral 1 vez al día seguidos de una reducción gradual a 5 a 10 mg una vez al día tan pronto como se resuelve la fascitis). A pesar de la escasez de ensayos controlados con fármacos para guiar el tratamiento, los datos de observación han demostrado que la combinación de corticosteroides y metotrexato tiene más probabilidades de lograr una respuesta completa en comparacion con los corticosteroides como monoterapia (1). Si el metotrexato está contraindicado, también pueden usarse otros fármacos como azatioprina o micofenolato mofetilo.

La fisioterapia puede ayudar con las contracturas en flexión.

Se recomienda el control con hemograma completo porque con frecuencia ocurren complicaciones hematológicas.

Puede ser necesaria la liberación quirúrgica de las contracciones y del túnel carpiano.

Si se utiliza una terapia inmunosupresora combinada, los pacientes deben recibir profilaxis para infecciones oportunistas, como Pneumocystis jirovecii (véase prevención de neumonía por Pneumocystis jirovecii) y vacunas contra infecciones comunes (p. ej., neumonía estreptocócica, gripe, COVID-19).

Referencia del tratamiento

  1. 1. Mango RL, Bugdayli K, Crowson CS, et al. Baseline characteristics and long-term outcomes of eosinophilic fasciitis in 89 patients seen at a single center over 20 years. Int J Rheum Dis. 2020;23(2):233-239. doi:10.1111/1756-185X.13770

Pronóstico de la fascitis eosinofílica

Si bien la evolución a largo plazo es variable, la fascitis eosinofílica a menudo es autolimitada luego del tratamiento.

Conceptos clave

  • Los pacientes desarrollan una hinchazón simétrica y dolorosa con induración de los brazos y las piernas con un aspecto característico de piel de naranja.

  • Aunque las manifestaciones cutáneas pueden sugerir esclerosis sistémica, los pacientes con fascitis eosinófila no suelen tener síndrome de Raynaud, compromiso de la piel distal o cambios viscerales (p. ej., dismotilidad esofágica).

  • Confirmar el diagnóstico con una biopsia que incluya la fascia y el músculo adyacente.

  • Se debe tratar a los pacientes con prednisona más metotrexato u otro inmunosupresor si no se puede utilizar metotrexato.

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