El linfedema es el edema de un miembro provocado por una hipoplasia linfática (primaria), una obstrucción o un compromiso de los vasos linfáticos (secundarios). Los signos y síntomas, cuando crónicos, consisten en edema fibroso y denso que no deja fóvea a la compresión y se localiza en uno o más miembros. El diagnóstico se basa en el examen físico. El tratamiento consiste en ejercicio, vendajes con gradiente de presión, masaje y, a veces, cirugía. En general, el linfedema no se cura, pero el tratamiento puede reducir los síntomas y su velocidad de progresión y prevenir las complicaciones. Los pacientes presentan un riesgo elevado de desarrollar celulitis, linfangitis y, rara vez, linfangiosarcoma.
(Véase también Generalidades sobre el sistema linfático).
Etiología del linfedema
El linfedema puede ser
Primaria: debido a hipoplasia linfática
Secundario: debido a obstrucción o rotura de los vasos linfáticos
Linfedemas primarios
Los linfedemas primarios son hereditarios y representan una pequeña proporción de los casos de linfedema. Su fenotipo y su edad de presentación son variables pero sobre todo las extremidades inferiores (1).
El linfedema congénito se manifiesta antes de los 2 años y se debe a una aplasia o una hipoplasia linfática. La enfermedad de Milroy es una forma familiar autosómica dominante caracterizada por linfedema congénito que se atribuye a mutaciones en el gen del receptor del factor de crecimiento del endotelio vascular-3 (VEGFR-3) y a veces se asocia con ictericia colestásica y edema o diarrea secundaria a una enteropatía perdedora de proteínas en presencia de una linfangiectasia intestinal (2).
El linfedema precoz se manifiesta entre los 2 y los 35 años, típicamente en mujeres durante la menarca o el embarazo.
La enfermedad de Meige es una forma familiar autosómica dominante de linfedema precoz que se atribuye a mutaciones en el gen de un factor de transcripción (FOXC2) que causa un número extra de pestañas (distiquiasis), paladar hendido y edema de piernas, brazos y, a veces, la cara (3).
El linfedema tardío se desarrolla después de los 35 años de edad. Existe una forma familiar y otra esporádica, pero su base genética se desconoce. Los hallazgos en la evaluación clínica son similares a los del linfedema precoz, pero pueden ser menos graves.
El linfedema es prominente en algunos otros síndromes genéticos, incluyendo
Síndrome de uñas amarillas, caracterizado por derrames pleurales y uñas de color amarillo
Síndrome de Hennekam, un síndrome congénito infrecuente que se manifiesta con linfangiectasias intestinales y en otros sitios, anomalías faciales y discapacidad intelectual
Linfedema secundario
El linfedema secundario representa > 95% de los casos.
Las causas más comunes son
Cirugía (especialmente el vaciamiento ganglionar, por lo general para el tratamiento de cáncer de mama)
Radioterapia (especialmente axilar o inguinal)
Traumatismo
Obstrucción linfática por tumor
Filariasis linfática (presente en algunas áreas tropicales y subtropicales)
El linfedema leve también puede ser el resultado de la filtración de linfa hacia los tejidos intersticiales en pacientes con insuficiencia venosa crónica.
Referencias de la etiología
1. Schook CC, Mulliken JB, Fishman SJ, Grant FD, Zurakowski D, Greene AK. Primary lymphedema: clinical features and management in 138 pediatric patients. Plast Reconstr Surg 2011;127(6):2419-2431. doi:10.1097/PRS.0b013e318213a218
2. Van Zanten M, Mansour S, Ostergaard P, et al. Milroy Disease. 2006 Apr 27 [Updated 2021 Feb 18]. In: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2024. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1239/
3. Wheeler ES, Chan V, Wassman R, Rimoin DL, Lesavoy MA. Familial lymphedema praecox: Meige's disease. Plast Reconstr Surg 1981;67(3):362-364. doi:10.1097/00006534-198103000-00016
Síntomas y signos del linfedema
Los síntomas del linfedema incluyen dolor y sensación de pesadez o de plenitud.
El signo fundamental es el edema del tejido blando, que puede manifestarse en 3 estadios:
Estadio 1: el edema deja fóvea a la compresión y el área comprometida suele recuperarse por la mañana.
Estadio 2: el edema no deja fóvea a la compresión y la inflamación crónica del tejido blando causa fibrosis temprana.
Estadio 3: el edema es denso e irreversible, sobre todo como resultado de la fibrosis del tejido blando.
Con mayor frecuencia, la inflamación es unilateral y puede empeorar cuando el clima es cálido, antes de la menstruación y después de la permanencia del miembro en posición declive durante un período prolongado. Puede afectar cualquier parte del miembro (porción proximal o distal aislada) o todo el miembro y puede restringir la amplitud de movimientos cuando el edema es periarticular. La discapacidad y la tensión emocional pueden ser significativas, en particular cuando el linfedema es secundario a un tratamiento médico o quirúrgico.
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Los cambios cutáneos son frecuentes y abarcan hiperqueratosis, hiperpigmentación, verrugas, papilomas e infecciones micóticas.
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En raras ocasiones, un miembro afectado se vuelve extremadamente grande y la hiperqueratosis es grave, dando la apariencia de piel de elefante (elefantiasis). Esta manifestación es más común con la filariasis que con otras causas de linfedema.
Complicaciones
Puede producirse una linfangitis con mayor frecuencia cuando ciertas bacterias ingresan a través de fisuras cutáneas entre los dedos del pie provocadas por infecciones micóticas o a través de cortes en la mano. La linfangitis suele ser estreptocócica y causa erisipela; a veces es estafilocócica. El miembro afectado se vuelve eritematoso (posiblemente solo oscuro en pacientes con piel oscura) y se siente caliente; las estrías eritematosas pueden extenderse en sentido proximal desde el punto de entrada y puede aparecer linfadenopatía. Con escasa frecuencia, la piel se fragmenta, lo que puede provocar infección local o celulitis.
Rara vez, un linfedema de larga data conduce al desarrollo de un linfangiosarcoma (síndrome de Stewart-Treves), en general en pacientes mastectomizadas (1) y con filariasis (2).
Referencias de los signos y síntomas
1. Taşdemir A, Karaman H, Ünal D, Mutlu H. Stewart-Treves Syndrome after Bilateral Mastectomy and Radiotherapy for Breast Carcinoma: Case Report. J Breast Health 2015;11(2):92-94. Publicado el 1 de abril de 2015. doi:10.5152/tjbh.2015.1604
2. Kamat A, Chinder PS, Hindiskere S, Gopurathingal AA. Angiosarcoma in Chronic Filarial Lymphedema - A Report of Two Cases. J Orthop Case Rep 2022;12(8):110-114. doi:10.13107/jocr.2022.v12.i08.2988
Diagnóstico del linfedema
Diagnóstico clínico
Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) si no se confirma la causa
El linfedema primario suele ser evidente y se basa en el hallazgo del edema característico en los tejidos blandos de todo el cuerpo y otros datos de la anamnesis y el examen físico.
El diagnóstico del linfedema secundario suele basarse en el examen físico. Cuando se sospecha un linfedema secundario, pueden realizarse otras pruebas, salvo que el diagnóstico y la causa sean evidentes. La TC y la RM pueden detectar sitios con obstrucción linfática y la gammagrafía puede identificar hipoplasia linfática o disminución de la velocidad del flujo.
La progresión de la enfermedad puede controlarse a través de la medición de la circunferencia del miembro, el volumen de agua desplazado por el miembro sumergido o con tonometría cutánea o del tejido blando (para medir la resistencia a la compresión); aunque estas pruebas no se validaron.
Deben solicitarse pruebas para filariasis linfática en áreas tropicales y subtropicales donde se encuentran microfilarias infectantes.
Si la magnitud del linfedema impresiona mucho mayor que la esperada (p. ej., en una linfadenectomía) o se manifiesta cierto tiempo después de un tratamiento para el cáncer de mama, debe sospecharse una recidiva del cáncer.
Tratamiento del linfedema
A veces, reducción quirúrgica de los tejidos blandos y reconstrucción para el linfedema primario
Movilización del líquido (p. ej., mediante elevación y compresión, masaje, vendajes compresivos o compresión neumática intermitente)
El tratamiento del linfedema primario puede consistir en reducción quirúrgica del tejido blando (resección del tejido adiposo y fibroso subcutáneo) y reconstrucción si la calidad de vida se afecta de manera significativa.
El tratamiento del linfedema secundario requiere el manejo de su causa.
Para el linfedema propiamente dicho, pueden implementarse diversas intervenciones para movilizar el líquido (terapia descongestiva compleja). Incluyen
Drenaje linfático manual, en el que se eleva el miembro y se comprime ("ordeña") hacia el corazón
Vendajes o mangas con gradiente de presión
Ejercicios de los miembros
Masaje del miembro, que incluye compresión neumática intermitente
En ocasiones, se intenta reducción quirúrgica del tejido blando, reanastomosis linfática y creación de canales de drenaje, aunque estas opciones no se evaluaron en forma rigurosa (1).
Las medidas preventivas consisten en evitar la aplicación de calor, el ejercicio vigoroso, los largos periodos de sedentarismo y las prendas constrictivas (incluyendo manguitos de presión arterial) alrededor del miembro afectado. El cuidado de la piel y las uñas requiere mucha atención y deben evitarse la vacunación, la flebotomía y el cateterismo intravenoso en el miembro comprometido.
Perlas y errores
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La celulitis y la linfangitis se tratan con antibióticos resistentes a la betalactamasa, que son eficaces contra microorganismos grampositivos (p. ej., dicloxacilina).
Referencia del tratamiento
1. Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology. Lymphology. 2020;53(1):3-19.
Pronóstico del linfedema
Una vez que el linfedema se desarrolla, no suele poder curarse. El tratamiento minucioso y tal vez las medidas preventivas pueden ser capaces de reducir los síntomas, enlentecer o detener la progresión de la enfermedad y prevenir las complicaciones.
Conceptos clave
El linfedema secundario (debido a la obstrucción o la sección de los vasos linfáticos) es mucho más común que el linfedema primario (que se debe a la hipoplasia linfática).
La elefantiasis (hiperqueratosis extrema de la piel en un miembro afectado por linfedema) es una manifestación grave de linfedema generalmente secundario a filariasis linfática.
La curación del linfedema es inusual, pero el tratamiento puede reducir los síntomas, ralentizar o detener la progresión de la enfermedad y prevenir las complicaciones.
Más información
Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.
National Lymphedema Network. Position papers intended to standardize clinical education and practice
McLaughlin SA, Staley AC, Vicini F, et al. Considerations for Clinicians in the Diagnosis, Prevention, and Treatment of Breast Cancer-Related Lymphedema: Recommendations from a Multidisciplinary Expert ASBrS Panel : Part 1: Definitions, Assessments, Education, and Future Directions. Ann Surg Oncol 2017;24(10):2818-2826. doi:10.1245/s10434-017-5982-4
