La tuberculosis que aparece fuera de los pulmones suele ser resultado de la diseminación hematógena de la infección. A veces, se extiende directamente de un órgano adyacente. Los síntomas varían según su localización, pero en general incluyen fiebre, malestar general y pérdida de peso. El diagnóstico generalmente se establece con frotis y cultivos de esputo y, cada vez con mayor frecuencia, con pruebas moleculares de diagnóstico rápido. El tratamiento requiere una serie de antibióticos, administrados al menos durante 6 meses.
La tuberculosis sólo designa en realidad a la enfermedad causada por el Mycobacterium tuberculosis (cuyo principal reservorio es el ser humano). Aunque los pulmones son el sitio inicial de la infección, la enfermedad puede diseminarse a muchos órganos. (Para obtener detalles sobre el microorganismo, la fisiopatología y la enfermedad pulmonar, véase Tuberculosis).
Tuberculosis miliar
También conocida como tuberculosis hematógena, la tuberculosis miliar aparece cuando una lesión tuberculosa erosiona un vaso sanguíneo y disemina millones de bacilos tuberculosos a través de la corriente sanguínea hacia todo el cuerpo. Puede producirse una diseminación masiva sin control durante la infección primaria o después de la reactivación de un foco latente. Los pulmones y la médula ósea se ven comprometidos con mayor frecuencia, pero cualquier sitio puede estar afectado.
La tuberculosis miliar es más común entre
Niños < 4 años
Personas inmunocomprometidas
Personas mayores
Los síntomas de tuberculosis miliar incluyen fiebre, escalofríos, debilidad, malestar general y, con frecuencia, disnea progresiva. La diseminación intermitente de los bacilos tuberculosos puede causar fiebre de etiología desconocida. El compromiso de la médula ósea puede causar anemia, trombocitopenia o una reacción leucemoide.
Tuberculosis genitourinaria
La infección renal puede manifestarse como pielonefritis (p. ej., con fiebre, dorsalgia y piuria) sin los microorganismos patógenos habituales en el urocultivo convencional (piuria estéril). La infección suele diseminarse a la vejiga y, en los hombres, a la próstata, las vesículas seminales o el epidídimo, lo que produce un tumor escrotal expansivo. La infección también puede extenderse al espacio perinéfrico y por debajo del músculo psoas, en ocasiones con producción de un absceso sobre la cara anterior del muslo.
Después de la menarca, cuando la vascularización de las trompas uterinas aumenta, puede producirse una salpingooforitis. Sus síntomas incluyen dolor pelviano crónico y esterilidad o embarazo ectópico provocado por la fibrosis tubaria.
Tuberculosis meníngea (meningitis tuberculosa)
La meningitis suele aparecer sin infección en otras áreas extrapulmonares. En los Estados Unidos es más frecuente en los ancianos y los inmunocomprometidos, pero en las áreas donde la prevalencia de tuberculosis en la infancia es más alta, la meningitis tuberculosa suele aparecer entre el nacimiento y los 5 años. A cualquier edad, la meningitis es la forma más grave de tuberculosis y se asocia con una tasa elevada de morbimortalidad. Es la única forma de tuberculosis que se previene en la infancia mediante la vacunación con BCG.
Los síntomas son fiebre no muy elevada, cefalea constante, náuseas y somnolencia, que pueden avanzar a estupor y coma. Los signos de Kernig y Brudzinski pueden ser positivos. Debido a que los signos tempranos son inespecíficos, es importante considerar el diagnóstico temprano en cualquier paciente con exposición conocida a tuberculosis, infección o enfermedad, incluido el antecedente de tuberculosis, y en todas las personas con síntomas compatibles con infecciones en sitios con alta carga de tuberculosis. Sus estadios son los siguientes
1: Sensorio lúcido con líquido cefalorraquídeo anormal
2: Somnolencia o estupor con signos neurológicos localizados
3: Coma
La trombosis de un vaso cerebral mayor puede producir un accidente cerebrovascular. Los síntomas neurológicos localizados sugieren la presencia de un tuberculoma.
Tuberculosis peritoneal (peritonitis tuberculosa)
La infección peritoneal se produce a partir de una siembra procedente de los ganglios linfáticos abdominales o de una salpingooforitis. La peritonitis es particularmente común entre las personas con trastorno por consumo de alcohol que tienen cirrosis.
Los síntomas pueden ser leves, con cansancio, dolor abdominal e hipersensibilidad, o bastante graves como para simular un abdomen agudo.
Tuberculosis pericárdica (pericarditis tuberculosa)
La infección pericárdica puede provenir de focos en los ganglios linfáticos mediastínicos o de una tuberculosis pleural. En algunas áreas con incidencia elevada de tuberculosis, la pericarditis tuberculosa es una causa habitual de insuficiencia cardíaca.
Los pacientes pueden presentar un roce pericárdico, dolor torácico pleurítico y con los cambios de posición o fiebre. Puede producirse un taponamiento pericárdico, en cuyo caso el paciente presenta disnea, distensión de las venas del cuello, pulso paradójico, amortiguación de los ruidos cardíacos y, en ocasiones, hipotensión arterial.
Linfadenitis tuberculosa
La linfadenitis tuberculosa (escrófula) suele involucrar los ganglios linfáticos de las cadenas cervicales y supraclaviculares posteriores. Se considera que la infección de estas áreas se debe a la diseminación por contigüidad desde los ganglios linfáticos intratorácicos o a partir de una infección en las amígdalas y las adenoides. Los ganglios linfáticos del mediastino también se observan con frecuencia agrandados, como parte de la enfermedad pulmonar primaria.
La linfadenitis tuberculosa cervical se caracteriza por la hinchazón progresiva de los ganglios afectados. En casos avanzados, los ganglios pueden verse inflamados y sensibles al tacto; la piel que los recubre puede romperse, lo que resulta en una fístula.
Tuberculosis cutánea
La tuberculosis cutánea (escrofuloderma) se debe a la extensión directa de un foco de tuberculosis subyacente (p. ej., un ganglio linfático regional, un hueso o una articulación infectado) a la piel suprayacente, que forma úlceras y un trayecto fistuloso.
El lupus vulgar se origina por la diseminación hematógena o linfogénica a la piel desde un foco extracutáneo en un paciente sensibilizado.
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La tuberculosis verrugosa cutánea (verruga del prosector) se produce después de una inoculación directa exógena de micobacterias en la piel de un paciente previamente sensibilizado que tiene una inmunidad de moderada a alta contra los bacilos.
Rara vez, pacientes con tuberculosis pulmonar cavitaria desarrollan una tuberculosis en la piel erosionada.
Tuberculosis ósea y articular
Las articulaciones que soportan peso se ven más afectadas, pero los huesos de la muñeca, la mano y el codo también pueden verse comprometidos, en especial después de una lesión.
La enfermedad de Pott es una infección vertebral que comienza en el cuerpo vertebral y con frecuencia se disemina a las vértebras adyacentes, donde produce un estrechamiento del disco intervertebral. Si no se trata, las vértebras pueden colapsar y comprimir la médula espinal. Los síntomas consisten en dolor progresivo o continuo en los huesos comprometidos y artritis crónica o subaguda (en general, monoarticular). En la enfermedad de Pott, la compresión medular causa deficiencias neurológicas, como paraplejia; la formación de un absceso puede producir una inflamación paravertebral.
Tuberculosis gastrointestinal
Dado que toda la mucosa digestiva resiste la invasión del bacilo tuberculoso, la infección requiere una exposición prolongada y un enorme inóculo. Es muy inusual en países donde la tuberculosis bovina es rara (p. ej., debido a la pasteurización de la leche y las pruebas de tuberculosis de rutina en el ganado).
La ingestión de M. bovis (en productos lácteos contaminados) puede producir úlceras en la boca o la bucofaringe. Las lesiones primarias también pueden aparecer en el intestino delgado. La invasión intestinal suele causar hiperplasia y un síndrome inflamatorio intestinal caracterizado por dolor, diarrea, obstrucción y hematoquecia. El cuadro también puede simular una apendicitis. Las úlceras y las fístulas son posibles.
Tuberculosis del hígado
La infección hepática es frecuente en los pacientes con tuberculosis pulmonar avanzada y en la ampliamente diseminada o en la tuberculosis miliar. No obstante, el hígado suele cicatrizar sin secuelas cuando se trata la infección principal. En ocasiones, la tuberculosis&&& hepática se extiende a la vesícula biliar y provoca ictericia obstructiva.
Otros sitios de infección tuberculosa
El bacilo tuberculoso también puede infectar la pared de un vaso sanguíneo e incluso se informaron casos de rotura de la aorta. El compromiso suprarrenal, que produce enfermedad de Addison, era frecuente pero es raro en la actualidad. Los bacilos tuberculosos pueden diseminarse a las vainas tendinosas (tenosinovitis tuberculosa) por extensión directa desde lesiones adyacentes en el hueso o por vía hematógena desde cualquier órgano infectado.
Diagnóstico de la tuberculosis extrapulmonar
Tinción ácido-resistente, análisis microscópico y cultivo de micobacterias en muestras de líquidos y tejidos y, cuando estén disponibles, pruebas basadas en ácidos nucleicos
Radiografía de tórax
Prueba cutánea de tuberculina (PCT) o prueba de liberación de interferón-gamma (IGRA)
La evaluación es similar a la solicitada para la tuberculosis pulmonar (véase Diagnóstico de la tuberculosis), con radiografía de tórax, prueba cutánea de tuberculina o IGRA, análisis microscópico (con la tinción adecuada) y cultivos para micobacterias de los líquidos corporales afectados (líquido cefalorraquídeo, orina o líquidos pleural, pericárdico o articular) y de tejidos en busca de micobacterias. Los resultados de los hemocultivos son positivos en alrededor del 50% de los pacientes con tuberculosis diseminada, y estos pacientes suelen presentar inmunodeficiencia, en general debida a infección por HIV. No obstante, los cultivos y los frotis de líquidos corporales y tejidos a menudo son negativos debido a la presencia de pocos microorganismos, en tales casos, las pruebas de amplificación de ácidos nucleicos pueden ser útiles.
Las pruebas basadas en ácidos nucleicos pueden realizarse con muestras de líquidos o biopsias de tejido fresco y en tejidos fijados (p. ej., si no se sospechaba tuberculosis durante un procedimiento quirúrgico y no se realizaron cultivos). Las pruebas de amplificación de ácidos nucleicos por lo general no están aprobadas para el diagnóstico de la tuberculosis extrapulmonar, pero se suelen utilizar con la esperanza de un diagnóstico temprano para poder proporcionar atención médica y por razones de salud pública, en espera del cultivo. Aunque un resultado de pruebas de amplificación de ácidos nucleicos positivo casi siempre apoya un diagnóstico de tuberculosis, un resultado negativo no descarta la tuberculosis en la mayoría de los casos porque el valor predictivo negativo es generalmente desconocido y puede depender del procesamiento de la muestra y otros factores que no están estandarizados.
Típicamente, hay linfocitosis en los líquidos corporales. Un hallazgo muy significativo en el líquido cefalorraquídeo es un nivel de glucosa < 50% respecto de la glucemia y un nivel elevado de proteínas.
Si todas las pruebas son negativas y aún se sospecha una tuberculosis miliar, deben pedirse biopsias de la médula ósea y el hígado. Si la sospecha de tuberculosis es intensa en función de las características del paciente (p. ej., granuloma en la biopsia, prueba cutánea de tuberculina o IGRA positivos junto con linfocitosis de causa desconocida en el líquido pleural o el líquido cefalorraquídeo), debe indicarse tratamiento a pesar de la incapacidad de identificar los bacilos tuberculosos.
La radiografía de tórax y otras imágenes pueden también proporcionar información útil para el diagnóstico. La radiografía de tórax puede mostrar signos de tuberculosis primaria o activa y, en la tuberculosis miliar, se identifican miles de nódulos intersticiales de 2 a 3 mm distribuidos en forma uniforme en ambos pulmones.
Otras pruebas de imágenes se realizan a partir de los hallazgos clínicos. El compromiso abdominal o genitourinario generalmente requiere la realización de TC o ecografías; las lesiones renales a menudo son visibles. El compromiso óseo y articular suele requerir TC o RM; esta última es preferible para la enfermedad de la columna vertebral.
La prueba cutánea de tuberculina y la prueba de liberación de interferón-gamma pueden ser negativas en la fase inicial, pero la repetición de las pruebas algunas semanas más tarde puede ofrecer resultados positivos. Si no es así, debe cuestionarse el diagnóstico de tuberculosis o buscar causas de anergia (sin reacción a cualquiera de las pruebas cutáneas).
Tratamiento de la tuberculosis extrapulmonar
Antibióticos
A veces corticosteroides
En ocasiones cirugía
El tratamiento farmacológico constituye la terapia fundamental y se basa en los regímenes y los principios convencionales (véase Fármacos de primera línea para la tuberculosis). Es probable que entre 6 y 9 meses de tratamiento sean adecuados para la mayoría de las localizaciones salvo las meninges, que requieren terapia durante 9 a 12 meses.
La resistencia a los medicamentos es una preocupación importante; se incrementa por el incumplimiento del tratamiento, el uso de muy pocos medicamentos y las pruebas de sensibilidad inadecuadas.
Los corticosteroides a menudo se utilizan para la meningitis tuberculosa, pero los Centers for Disease Control and Prevention (CDC) ya no recomiendan corticosteroides para la pericarditis tuberculosa no constrictiva; sin embargo, los corticosteroides pueden prevenir la constricción en pacientes con riesgo elevado. Los corticosteroides pueden usarse para la meningitis y la pericarditis tuberculosa (incluso cuando no son constrictivas) en pacientes con síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria.
Se requiere cirugía en las siguientes situaciones:
Para drenar un empiema, un taponamiento cardíaco o un absceso en el sistema nervioso central
Para cerrar fístulas broncopleurales
Para resecar un intestino infectado
Para descomprimir un aplastamiento vertebral
A veces un paciente con enfermedad de Pott puede requerir desbridamiento quirúrgico para corregir deformidades vertebrales o aliviar una compresión medular por deficiencias neurológicas o dolor persistente. Sólo en los casos más avanzados se requiere la fijación de la columna vertebral con injertos óseos. La linfadenitis tuberculosa no suele requerir cirugía salvo con fines diagnósticos.
Conceptos clave
La tuberculosis puede diseminarse desde los pulmones a través del torrente sanguíneo a muchos sitios.
Los síntomas dependen del órgano afectado, pero en general incluyen fiebre, malestar general y pérdida de peso.
Diagnosticar a partir de la identificación de los bacilos en líquidos o tejidos infectados mediante examen microscópico y cultivo, o con pruebas de amplificación de los ácidos nucleicos.
Tratar con múltiples medicamentos durante varios meses y, a veces, con cirugía.
La resistencia a los antibióticos es un tema de preocupación importante.
