La colangitis biliar primaria es una inflamación con cicatrización progresiva de las vías biliares en el hígado. Con el tiempo, los conductos se obstruyen, el hígado se cicatriza y aparecen insuficiencia hepática y cirrosis.
La colangitis biliar primaria probablemente es consecuencia de una reacción autoinmunitaria.
Este trastorno generalmente provoca picor, cansancio, sequedad de ojos y de boca e ictericia, pero algunas personas no presentan síntomas.
La medición de ciertos anticuerpos mediante un análisis de sangre específico suele permitir la confirmación del diagnóstico.
El tratamiento incluye aliviar los síntomas, retardar la lesión hepática y tratar las complicaciones.
(Véase también Cirrosis hepática.)
La colangitis biliar primaria es más frecuente en las mujeres entre los 35 y los 70 años, aun cuando puede presentarse tanto en varones como en mujeres de cualquier edad. Tiene tendencia a ocurrir en miembros de una misma familia.
El hígado produce la bilis, un líquido verde-amarillento, espeso y viscoso, que contribuye a llevar a cabo la digestión. La bilis también ayuda a eliminar ciertos productos de desecho del organismo (principalmente la bilirrubina y el exceso de colesterol), así como subproductos de la descomposición de los fármacos. Las vías biliares son pequeños conductos que transportan la bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar, y después al intestino delgado. La colangitis biliar primaria solo afecta a las pequeñas vías biliares en el interior del hígado y a las células hepáticas adyacentes a dichas vías. Otro trastorno inflamatorio de las vías biliares, la colangitis esclerosante primaria, afecta a las vías biliares dentro y fuera del hígado.
La colangitis biliar primaria comienza con la inflamación de las vías biliares. La inflamación obstruye el flujo de la bilis hacia el exterior del hígado. Por lo tanto, la bilis permanece en las células del hígado, causando inflamación. Si el daño debido a la inflamación es leve, el hígado normalmente se regenera creando por sí mismo nuevas células hepáticas y uniéndolas a la red de tejido conjuntivo (estructura interna) que queda cuando las células hepáticas se destruyen. A medida que la inflamación se extiende, se desarrolla una trama de tejido cicatricial (fibrosis) en todo el órgano. El tejido de la cicatriz no realiza ninguna función y puede distorsionar la estructura interna del hígado. Cuando la cicatrización y la distorsión se generalizan, se desarrolla una cirrosis.
Causas de la colangitis biliar primaria
La causa no está clara pero es probablemente una reacción autoinmunitaria (en la cual el sistema inmunitario ataca los tejidos del propio organismo). La colangitis biliar primaria se presenta con frecuencia en personas con otros trastornos autoinmunitarios, como artritis reumatoide, escleroderma, síndrome de Sjögren o tiroiditis autoinmunitaria.
También se contempla la posibilidad de una causa autoinmunitaria porque más del 95% de las personas con cirrosis biliar primaria (CBP) tienen ciertos anticuerpos anormales en su sangre. Estos anticuerpos atacan a las mitocondrias (unas minúsculas estructuras que producen energía en el interior de las células). Sin embargo, estos anticuerpos no están relacionados con la destrucción de las vías biliares. Otras células inmunitarias atacan las vías biliares. El motivo por el que se desencadena este ataque es desconocido, pero puede ser la exposición a un virus o una sustancia tóxica.
Síntomas de la colangitis biliar primaria
Por lo general, la cirrosis biliar primaria comienza muy gradualmente. Cerca de la mitad de las personas no presentan síntomas inicialmente.
Los primeros síntomas incluyen a menudo
Prurito
Fatiga
Sequedad de boca y ocular
Pueden no aparecer otros problemas hasta meses o años más tarde:
La piel se puede oscurecer o los nervios se pueden dañar (lo que se denomina neuropatía).
Los pacientes sienten malestar en la parte superior del abdomen.
En algunas ocasiones, la grasa se acumula en forma de pequeños depósitos de grasa amarillentos, en la piel (xantomas) o en los párpados (xantelasmas).
Puede aparece ictericia (pigmentación amarillenta de la piel y del blanco de los ojos).
Se puede acumular líquido dentro del abdomen (ascitis) o en otras partes del cuerpo, como los tobillos y los pies (edema).
Finalmente, pueden aparecer cualquiera de los síntomas y las complicaciones de la cirrosis. A menudo se produce una mala absorción de las grasas, incluyendo las vitaminas liposolubles (A, D, E y K). La mala absorción de la vitamina D origina la osteoporosis y la mala absorción de la vitamina K contribuye a la fácil aparición de moratones y hemorragia. Si el cuerpo no puede absorber las grasas, las heces pueden ser de color claro, blandas, voluminosas y de aspecto aceitoso, e inusualmente malolientes (esteatorrea).
El hígado y el bazo aumentan de tamaño. Pero a medida que avanza la cicatrización, el tamaño del hígado disminuye.
Diagnóstico de la colangitis biliar primaria
Resultados anormales en las pruebas de la función hepática
Anticuerpos frente a las mitocondrias
Pruebas de diagnóstico por la imagen
Biopsia
El médico sospecha este trastorno en mujeres de mediana edad que presentan síntomas típicos como cansancio y prurito. Sin embargo, en muchas personas, el trastorno se descubre antes de que aparezcan los síntomas, ya que los resultados de los análisis de sangre rutinarios que evalúan el hígado son anómalos.
En el examen físico, el médico percibe mediante palpación que el hígado está agrandado y duro (en alrededor del 25% de los casos) o un agrandamiento del bazo (en alrededor del 15%).
Si se sospecha de cirrosis biliar primaria, los médicos hacen pruebas de funcionalidad hepática, pruebas de diagnóstico por la imagen y análisis de sangre para verificar si hay anticuerpos contra las mitocondrias.
Se realizan pruebas de diagnóstico por la imagen para detectar anomalías u obstrucciones en las vías biliares situadas fuera del hígado. Entre tales pruebas se incluyen la resonancia magnética nuclear (RMN) de las vías biliares (denominada colangiopancreatografía por resonancia magnética) y, con frecuencia, ecografías. Si los resultados de estas pruebas no son determinantes, se puede hacer una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica. Para este procedimiento, se toma una radiografía después de inyectar una sustancia que es visible en las radiografías (un medio de contraste) a través de una sonda de visualización (endoscopio) que se inserta a través de la boca y un catéter insertado hasta las vías biliares. Si no se detectan obstrucciones fuera del hígado significa que el problema está localizado en el hígado y esto respalda el diagnóstico de colangitis biliar primaria.
Suele realizarse una biopsia hepática (extracción de una muestra de tejido para su examen al microscopio), para confirmar el diagnóstico. La biopsia también ayuda a los médicos a determinar cuánto ha avanzado la enfermedad (su estadio).
Tratamiento de la colangitis biliar primaria
No existe cura conocida. El tratamiento consiste en
Medicamentos para aliviar los síntomas, principalmente el prurito
La administración de ácido ursodesoxicólico para retrasar la progresión del daño hepático
Se utiliza ácido obeticólico si el ácido ursodesoxicólico no funciona bien
Tratamiento de las complicaciones
Con el tiempo, trasplante de hígado
No debe consumirse alcohol. Deben interrumpirse los fármacos que pueden dañar el hígado.
La colestiramina puede controlar el picor (prurito), al igual que la rifampicina, la naltrexona (un opiáceo), la sertralina o el ácido ursodesoxicólico más luz ultravioleta.
El ácido ursodesoxicólico, en especial si se utiliza antes de que el trastorno se encuentre en una fase avanzada, reduce el daño hepático, prolonga la vida y retrasa la necesidad de un trasplante hepático. El ácido obetcólico se ha demostrado que mejora las pruebas sanguíneas hepáticas en muchos pacientes con cirrosis biliar primaria en los que el ácido ursodesoxicólico por sí solo no es efectivo. No debe utilizarse en personas con cirrosis avanzada, porque puede empeorar la funcionalidad hepática. También se puede utilizar un fibrato como el bezafibrato.
Es necesario el aporte complementario de calcio y vitamina D para prevenir la osteoporosis o retrasar su progresión. Los ejercicios de resistencia al peso, los bisfosfonatos o el raloxifeno también ayudan a evitar o retrasar la osteoporosis. Los suplementos de vitamina A, vitamina D, vitamina E y vitamina K pueden ser necesarios para corregir deficiencias de vitaminas. Las vitaminas A, D y E pueden tomarse por vía oral. La vitamina K se administra por vía oral o mediante inyección.
El trasplante de hígado es el mejor tratamiento cuando la afección está avanzada. Puede prolongar la vida. En algunos casos, la cirrosis biliar primaria vuelve a aparecer después del trasplante, pero rara vez se vuelve grave.
Pronóstico de la colangitis biliar primaria
La colangitis biliar primaria en general avanza lentamente, a pesar de que existe una amplia variabilidad en cuanto a la rapidez de su progresión. Pueden no aparecer síntomas durante 2 años, o incluso no aparecer hasta al cabo de 10 o 15 años. Algunas personas llegan a estar muy enfermas en un periodo de 3 a 5 años. Una vez aparecen los síntomas, la esperanza de vida es de unos 10 años. Ciertas características sugieren que el trastorno progresará rápidamente:
Rápido empeoramiento de los síntomas
Edad avanzada
Acumulación de líquidos y otros síntomas de cirrosis
Presencia de un trastorno autoinmunitario, como una artritis reumatoide
Ciertos resultados anómalos en las pruebas hepáticas
Cuando aparece ictericia, puede sobrevenir la muerte en pocos meses.
Más información
Los siguientes son recursos en inglés que pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de estos recursos.
American Liver Foundation (Fundación Hepática Estadounidense): proporciona respuestas a preguntas frecuentes sobre el trasplante de hígado, así como un enlace al Centro de Información sobre Trasplantes de Hígado de Donantes Vivos de la fundación
organdonor.gov: un sitio de la Administración de Recursos y Servicios de Salud (Health Resource & Services Administration, HRSA) que explica todo, desde cómo funciona la donación de órganos hasta cómo convertirse en donante de órganos
Organ Procurement and Transplantation Network (OPTN) (Red para la Donación y el Trasplante de órganos, OPTN por sus siglas en inglés): una asociación entre agencias públicas y privadas que educa a los pacientes y vincula a todos los profesionales de Estados Unidos que participan en la donación y el trasplante de órganos
UNOS Transplant Living (Cómo vivir con un Trasplante): información para el consumidor sobre cómo vivir con un órgano donado para todos los segmentos de población, incluidos los niños
United Network for Organ Sharing (UNOS) (Red Nacional para Compartir la Donación de Órganos, UNOS por sus siglas en inglés): proporciona un vínculo vital con la información y los recursos disponibles durante todo el proceso de trasplante de órganos
Scientific Registry of Transplant Recipients (SRTP) (Registro Científico de Receptores de Trasplantes, SRTR por sus siglas en inglés): el SRTR, otro recurso del SARH (siglas en inglés para Administración de Recursos y Servicios de Salud), analiza los datos relacionados con el trasplante y los difunde a través de este sitio web, así como a través de la OPTN (siglas en inglés para Red para la Donación y el Trasplante de Órganos)
