La piel laxa es un trastorno del tejido conjuntivo muy poco frecuente que provoca que la piel se estire con facilidad y cuelgue en pliegues laxos.
Este trastorno suele estar causado por un gen defectuoso, pero puede ocurrir después de ciertas enfermedades.
El síntoma principal es la piel muy suelta.
El diagnóstico suele basarse en los síntomas y en los resultados de la exploración física.
No existe cura para la piel laxa, pero la cirugía plástica puede ayudar a mejorar el aspecto de la piel.
Las fibras que permiten que el tejido se estire y luego vuelva a su lugar en su lugar se denominan fibras elásticas. Estas fibras están contenidas en el tejido conjuntivo. El tejido conjuntivo es el tejido resistente y a menudo fibroso que tiene la función de mantener unidas las estructuras corporales y proporciona resistencia y elasticidad.
En la piel laxa, las fibras elásticas se aflojan. A veces solo está afectada la piel, pero también puede estar afectado el tejido conjuntivo de todo el cuerpo.
Generalmente la piel laxa es hereditaria. En algunos tipos de piel laxa, los genes anómalos causan problemas no relacionados con los tejidos conjuntivos. Por ejemplo, los genes pueden causar trastornos cardíacos, pulmonares, problemas del tubo digestivo o puede causar discapacidad intelectual.
En raras ocasiones, los lactantes pueden desarrollar piel laxa después de una enfermedad que causa fiebre o después de tener una reacción alérgica a la penicilina.
En niños y adolescentes, la piel laxa suele desarrollarse después de una enfermedad grave que incluye fiebre, inflamación de órganos (como el revestimiento de los pulmones o del corazón) o eritema multiforme (zonas de piel abultada y enrojecida).
En adultos, la piel axa (cutis laxa) puede aparecer junto con otros trastornos, en particular trastornos de células plasmáticas.
Síntomas de la cutis laxa
Los síntomas de la piel laxa pueden ser leves, cuando afectan principalmente la piel, o graves, cuando afectan los órganos internos. La piel puede ser muy floja desde el nacimiento o aflojarse después. Este indicio suele ser más perceptible en la cara, dando como resultado un aspecto prematuramente envejecido y una nariz aguileña.
Se pueden producir una fuga de sangre a través de las válvulas cardíacas (regurgitación) y otros problemas en los vasos sanguíneos. Son frecuentes las protuberancias a través de la pared abdominal (hernias) y un trastorno destructivo de los sacos aéreos de los pulmones (enfisema).
Aunque los síntomas con frecuencia se hacen visibles al poco tiempo del nacimiento, dan comienzo repentinamente en la niñez y la adolescencia. En algunas personas los síntomas aparecen gradualmente en la edad adulta.
Diagnóstico de la cutis laxa
Evaluación médica
En ocasiones, biopsia de piel
Por lo general, el médico diagnostica el trastorno examinando la piel.
A veces es necesario tomar una muestra de piel para analizarla al microscopio (biopsia).
Pueden hacerse otras pruebas, como la ecocardiografía o una radiografía de tórax, para buscar trastornos asociados del corazón y los pulmones.
Las personas que desarrollaron piel laxa a temprana edad o que tienen parientes con el trastorno deben someterse a pruebas genéticas. Los resultados de las pruebas genéticas pueden predecir si estas personas corren el riesgo de transmitir el trastorno a la descendencia y si se verán afectados órganos distintos de la piel.
Pronóstico de la cutis laxa
Los daños graves del corazón, los pulmones, las arterias o los intestinos cuando estan presentes, pueden ser mortales.
Tratamiento de la cutis laxa
A veces, cirugía plástica
No existe un tratamiento específico para la piel laxa.
La cirugía plástica suele mejorar el aspecto de la piel, aunque esta mejoría es, a menudo, solo temporal.
Los trastornos asociados que no afectan la piel, como los trastornos cardíacos y pulmonares, se tratan de la forma apropiada.
En algunos casos, la fisioterapia puede contribuir a aumentar el tono muscular.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
Cutis Laxa Internationale: un recurso mundial que ofrece apoyo, educación e información a la comunidad sobre cutis laxa
