Generalidades sobre los cánceres pediátricos

En los Estados Unidos, la incidencia global de cáncer en niños y adolescentes ha aumentado con el tiempo. Desde 1975 hasta 2022, las tasas aumentaron en alrededor de 0,8 cada 100.000 por año. Sin embargo, las tasas de mortalidad disminuyeron un 70% desde 1970 hasta 2020 en los niños (de 6,3 a 1,9 cada 100.000), y un 64% en los adolescentes (de 7,2 a 2,6 cada 100.000) (1). En 2024, se espera que se diagnostiquen aproximadamente 10.000 casos de cáncer en niños desde el nacimiento hasta los 14 años y aproximadamente 5.300 casos de cáncer en adolescentes de 15 a 19 años (1).

El cáncer es una causa importante de mortalidad pediátrica. En los Estados Unidos, el cáncer es la segunda causa de muerte en orden de frecuencia entre los niños de 1 a 14 años (solo superado por los accidentes) y es la cuarta causa de muerte en orden de frecuencia entre los adolescentes de 15 a 19 años (1).

Muchos de los cánceres más comunes que afectan a niños o adolescentes (desde el nacimiento hasta los 14 años) también pueden afectar a adultos. Estas incluyen (1)

• Leucemia, el cáncer pediátrico más frecuente (que representa aproximadamente el 28% de los casos de cáncer infantil)

• Tumores del cerebro y de otras áreas del sistema nervioso central (25% de los casos)

• Linfomas (12% de los casos)

• Osteosarcoma y sarcoma de Ewing (4% de los casos)

Los cánceres que se producen exclusivamente en niños (desde el nacimiento hasta los 14 años) [ incluyen

• Neuroblastoma

• Tumor de Wilms

• Rabdomiosarcoma

• Retinoblastoma

Aproximadamente el 85% de los niños y adolescentes con cáncer sobreviven al menos 5 años (2). En los EE. UU. en 2020 se estimaron 496.000 sobrevivientes adultos de cáncer infantil (es decir, diagnosticados por primera vez antes de los 20 años) (3). Los niños que sobreviven al cáncer tienen por delante más años que los adultos para presentar las consecuencias a largo plazo de la quimioterapia, la cirugía, y la radioterapia, que puede incluir

• Crecimiento deficiente

• Retraso o ausencia de pubertad

• Infertilidad

• Lesión cardíaca

• Efectos psicosociales

• Déficits del desarrollo y/o neurológicos

• Desarrollo de cánceres secundarios (en el 3 al 12% de los sobrevivientes, lo que varía con el cáncer inicial y el tipo de tratamiento)

Las guías de consenso sobre detección sistemática y manejo de las consecuencias a largo plazo están disponibles en el Children's Oncology Group.

Dadas las consecuencias graves y la complejidad del tratamiento, lo mejor es que los niños con cáncer sean tratados en centros con experiencia en cánceres pediátricos.

El tratamiento del cáncer en la infancia depende del tipo de cáncer, su estadio, su grado, y/o la clasificación de riesgo. Los tratamientos comunes incluyen quimioterapia, cirugía, radioterapia, y trasplante de células madre.

La inmunoterapia es un tipo de tratamiento que ayuda al sistema inmunitario a atacar el cáncer y puede ser útil en ciertos tipos de cáncer infantil. Los diferentes tipos de inmunoterapia incluyen anticuerpos monoclonales, terapia con virus oncolíticos, vacunas contra el cáncer, terapia de células (CAR) T con receptor de antígeno quimérico y anticuerpos biespecíficos activadores de los linfocitos T. La terapia con linfocitos T CD19 CAR se utiliza en la leucemia linfoblástica aguda de células pre-B pediátrica.

Además, la terapia dirigida es un enfoque terapéutico que se ha desarrollado para actuar sobre proteínas que controlan la manera en que las células cancerosas proliferan y metastatizan. Estas terapias suelen dirigirse a una mutación genética específica y son la base de la medicina de precisión. En cánceres pediátricos con mutaciones específicas, se utilizan varios tipos diferentes de terapia biológica. Entre algunos de los ejemplos de terapia dirigida se encuentran imatinib para el tratamiento de la leucemia mieloide crónica, larotrectinib para el tratamiento de tumores sólidos con fusiones de genes NTRK y dabrafenib/trametinib para gliomas de bajo grado con mutaciones BRAFV600E.

Los niños con diagnóstico reciente de cáncer deben ser evaluados por un equipo de genética del cáncer para detectar un síndrome que predisponga al cáncer. Un síndrome de predisposición al cáncer es una mutación genética en la línea germinal que aumenta las probabilidades de presentar cáncer a una edad más temprana en comparación con el riesgo de la población general.

La repercusión psicosocial de un diagnóstico de cáncer y la intensidad del tratamiento pueden resultar abrumadoras para el niño y su familia. Es difícil que el niño conserve una sensación de normalidad, en especial por la necesidad de hospitalizaciones y consultas ambulatorias frecuentes, procedimientos potencialmente dolorosos. El estrés intenso es típico, ya que los padres se esfuerzan por continuar trabajando, estar atentos a los hermanos y, aun así, atender a las numerosas necesidades de los niños con cáncer. La situación es aún más difícil cuando el niño recibe tratamiento en un centro especializado lejos de su hogar.