Estomatocitosis y anemia causada por hipofosfatemia

PorGloria F. Gerber, MD, Johns Hopkins School of Medicine, Division of Hematology
Revisado/Modificado abr 2024
Vista para pacientes

    La estomatocitosis (eritrocitos con hendidura transversa o estoma a través del centro) y la hipofosfatemia causann alteraciones de la membrana de los eritrocitos que pueden ocasionar anemia hemolítica.

    (Véase también Generalidades sobre la anemia hemolítica).

    Estomatocitosis

    La estomatocitosis es un trastorno raro de los eritrocitos, en el que un patrón similar a una boca o hendidura reemplaza la zona central normal de palidez. La estomatocitosis puede ser

    • Congénita

    • Adquirida

    Tanto la estomatocitosis congénita como la adquirida pueden ser asintomáticas o provocar hemólisis. Los síntomas, si están presentes, se deben sobre todo a anemia.

    La estomatocitosis congénita, de herencia autosómica dominante, es rara. Puede causar una anemia hemolítica grave que se manifiesta en etapas muy tempranas de la vida. La membrana del eritrocito es hiperpermeable a cationes monovalentes (sodio y potasio); el desplazamiento de cationes y aniones divalentes es normal. La esplenectomía puede mejorar la anemia en los casos graves, pero se debe considerar cuidadosamente el aumento de los eventos tromboembólicos que siguen a la esplenectomía (1) y su beneficio terapéutico menos claro.

    La estomatocitosis adquirida con anemia hemolítica se produce principalmente después de la ingestión excesiva de alcohol. Los estomatocitos de sangre periférica y la hemólisis desaparecen dentro de las 2 semanas de abstinencia alcohólica.

    Anemia causada por hipofosfatemia

    La maleabilidad de los eritrocitos varía según las concentraciones intracelulares de adenosintrifosfato (ATP). Debido a que la concentración sérica de fosfato afecta los niveles de ATP en los eritrocitos, el nivel bajo de fosfato sérico (< 0,5 mg/dL [< 0,16 mmol/L]) agota los niveles de ATP en estas células. Las secuelas metabólicas complejas de la hipofosfatemia también incluyen depleción de ácido 2,3-difosfoglicérico, desplazamiento a la izquierda de la curva de disociación de oxígeno, menor utilización de glucosa y mayor producción de ácido láctico. Los eritrocitos resultantes, rígidos e inflexibles, son susceptibles a lesiones en el lecho circulatorio capilar, lo que provoca hemólisis y eritrocitos pequeños de forma esférica (esferocitosis).

    La hipofosfatemia grve puede ocurrir en

    Los suplementos de fosfato previenen o revierten la anemia y se consideran en los pacientes de riesgo o que presentan hipofosfatemia.

    Referencia

    1. 1. Stewart GW, Amess JA, Eber SW, et al. Thrombo-embolic disease after splenectomy for hereditary stomatocytosis. Br J Haematol 1996;93(2):303-310. doi:10.1046/j.1365-2141.1996.4881033.x

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