Primäres infantiles Glaukom

(Infantiles Glaukom; angeborenes Glaukom; Buphthalmus)

VonLeila M. Khazaeni, MD, Loma Linda University School of Medicine
Überprüft/überarbeitet März 2024
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Das primäre infantile Glaukom ist ein seltener entwicklungsbedingter Defekt am iridokornealen Filtrationswinkel der vorderen Kammer, der den normalen Tränenfluss im Auge verhindert. Diese Behinderung erhöht den Augeninnendruck, was, wenn sie unbehandelt bleibt, den Sehnerv schädigt. Die Diagnose basiert auf klinischen Befunden und wird durch Messungen des Augeninnendrucks sowie des Augapfels und der Hornhaut bestätigt. Die Behandlung erfolgt chirurgisch Das infantile Glaukom kann zu völliger Blindheit führen, wenn es unbehandelt bleibt.

(Siehe auch Überblick über Glaukome beim Erwachsenen.)

Das primäre infantile Glaukom tritt bei Säuglingen und Kleinkindern auf und kann einseitig oder häufiger bilateral sein. Der intraokuläre Druck übersteigt die Normalwerte (10–22 mmHg).

Ein Glaukom, das mit einer anderen Augenerkrankung zusammmenhängt, wie z. B. Aniridie, Lowe-Syndrom oder Sturge-Weber-Syndrom, wird als sekundäres Glaukom bezeichnet. Glaukoma können auch bei Säuglingen nach einem Trauma oder einer intraokularen Operation (z. B. Katarakt-Extraktion) auftreten.

Kammerwasserproduktion und -fluss

Das Kammerwasser wird im Ziliarkörper hinter der Iris (in der hinteren Augenkammer) produziert, gelangt in den vorderen Teil des Auges (vordere Augenkammer) und tritt dann durch die Drainagekanäle oder die uveosklerale Bahn aus (schwarze Pfeile).

Beim primären infantilen Glaukom oder frühkindlichen Glaukom vergrößert sich das betroffene Auge bzw. die betroffenen Augen, weil der erhöhte Augeninnendruck eine Dehnung des Kollagens der Sklera und der Hornhaut verursacht. Diese Erweiterung kommt bei einem Glaukom im Erwachsenenalter nicht vor. Die geweitete Hornhaut hat einen Durchmesser von über 12 mm, wird dünn und manchmal trüb. Der Säugling kann Tränenfluss und Lichtscheu zeigen.

Diagnose des primären infantilen Glaukoms

  • Klinische Abklärung

  • Messung des Augeninnendrucks und andere Messungen des Augapfels und der Hornhaut

Die Diagnose wird vermutet, wenn die Symptomtrias aus Blepharospasmus (übermäßiges Blinzeln), Photophobie (Lichtempfindlichkeit) und Epiphora (Tränenfluss) auftritt.

Der Ophthalmologe ist häufig in der Lage, den Augeninnendruck in der Praxis oder Klinik zu messen; für die Messung des Hornhautdurchmessers, der Hornhautdicke, der Achsenlänge des Augapfels, des Vorderkammerwinkels und des Brechungsfehlers ist jedoch eine Untersuchung unter Narkose im Operationssaal erforderlich. Diese Messungen helfen weiter, die Diagnose zu bestätigen.

Behandlung des primären infantilen Glaukoms

  • Chirurgische Intervention

Eine frühzeitige chirurgische Intervention (Goniotomie, Trabekulotomie, Trabekulektomie) ist die Hauptstütze der Behandlung.

Unbehandelt schreitet die korneale Trübung fort, der Optikusnerv wird geschädigt (klinisch eine Tassenbildung des Optikusnervs) und kann zur Blindheit führen.