Die IgG4-assoziierte sklerosierende Cholangitis (IgG4-SC) verursacht Symptome, die denen der primär sklerosierenden Cholangitis ähneln: Entzündung, Fibrose und eine Verengung der Gallengänge innerhalb und außerhalb der Leber, dann schließlich Blockierung und Zerstörung dieser Gänge. Sie kann in einer Zirrhose und Leberversagen enden.
Manchmal kommt es zu Gelbsucht, Gewichtsverlust und Bauchschmerzen.
Die Diagnose umfasst ein Cholangiogramm (eine bildgebende Untersuchung der Gallenwege), Bluttests und eine Biopsie.
Die Behandlung beinhaltet Steroide oder Rituximab.
(Siehe auch Übersicht über Erkrankungen der Gallenblase und Gallengänge.)
Die IgG4-assoziierte sklerosierende Cholangitis (IgG4-SC) ähnelt der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC), da sie aus einem abnorm regulierten Immunsystem resultiert (IgG4-assoziierte Erkrankung), das die Leber und die Gallengänge betrifft. Die IgG4-SC erhält ihren Namen von den IgG4-Antikörpern, die in die Gallengänge innerhalb und außerhalb der Leber eindringen und Entzündungen und Fibrose verursachen.
Diese seltene Erkrankung betrifft hauptsächlich Männer über 50 bis 60 Jahre. Die meisten Patienten leiden auch an einer anderen immunvermittelten Erkrankung, der sogenannten Autoimmunpankreatitis.
Symptome einer IgG4-SC
Die Symptome können denen der primär sklerosierenden Cholangitis oder des Cholangiokarzinoms ähneln, unter anderem mit Gelbsucht, Gewichtsverlust und Bauchschmerzen.
Diagnose einer IgG4-SC
Cholangiogramm
Antikörpertests (IgG4)
Biopsie
Der Verdacht auf eine IgG4-SC besteht bei Patienten, die sowohl an Pankreatitis als auch Cholangiopathie (Schädigung der Gallengänge) leiden. Die Diagnose einer IgG4-SC beruht auf einem anormalen Cholangiogramm (eine bildgebende Untersuchung der Gallenwege), auf einem erhöhten IgG4-Spiegel im Blut (bei den meisten, aber nicht bei allen Personen mit der Erkrankung) und einem charakteristischen Erscheinungsbild der Zellen bei Untersuchung einer Gewebeprobe unter dem Mikroskop (Biopsie).
Behandlung einer IgG4-SC
Steroide, manchmal auch als Glukokortikoide oder Kortikosteroide bezeichnet
Manchmal Rituximab oder Inebilizumab
Steroide (in der Regel Prednison) sind die Medikamente der Wahl bei IgG4-assoziierter sklerosierender Cholangitis.
Eine vollständige Beseitigung der Symptome (Remission), die mit Steroiden erreicht werden kann, ist das Ziel der Behandlung. Wenn die Steroidtherapie fehlschlägt, wird Rituximab eingesetzt. Inebilizumab, ein monoklonaler Antikörper, der auf Zellen abzielt, die vermutlich bei der Entzündung und Fibrose (Vernarbung) der Krankheit eine Rolle spielen, reduziert ebenfalls die Krankheitsschübe, wenn es nach der Steroidbehandlung eingesetzt wird.
