Komplexes regionales Schmerzsyndrom (CRPS)

CRPS Typ I tritt typischerweise nach einer Verletzung (meist der Hand oder des Fußes) auf, am häufigsten nach Quetschungen, v. a. der unteren Extremität. Es kann nach einer Amputation, einem akuten Myokardinfarkt, einem Schlaganfall oder einer Krebserkrankung (Lunge, Brust, Ovarien, Zentralnervensystem) auftreten; bei etwa 10% der Patienten ist keine Ursache erkennbar. Häufig tritt es nach der Immobilisierung der Extremität auf, um die ursprüngliche Verletzung zu behandeln.

CRPS Typ II ist Typ I ähnlich, jedoch liegt hier auch eine offenkundige Verletzung eines peripheren Nerven vor.

Die Pathophysiologie ist unklar, jedoch tragen periphere Nozizeptoren und eine zentrale Sensibilisierung und die Freisetzung von Neuropeptiden (Substanz P, Calcitonin-gene-related-Peptid) dazu bei, den Schmerz und die Entzündung aufrechtzuerhalten. Das sympathische Nervensystem ist am CRPS stärker beteiligt als an anderen neuropathischen Schmerzsyndromen. Die zentrale sympathische Aktivität ist gesteigert, und die peripheren Nozizeptoren sind für Noradrenalin (einen sympathischen Neurotransmitter) sensibilisiert. Diese Veränderungen können zu Störungen der Schweißsekretion und schlechter Durchblutung durch Vasokonstriktion führen. Trotzdem sprechen nur einige Patienten auf die sympathische Beeinflussung an (d. h. durch zentrale oder periphere Sympathikusblockade).

Die Symptome von Komplexes regionales Schmerzsyndrom variieren stark und folgen keinem Muster; sie können sensorische, fokale autonome (vaso- oder sudomotorische) und motorische Störungen umfassen. Die Symptome sind einseitig; beidseitige Symptome bei Beginn deuten auf eine andere Diagnose hin.

Schmerzen – in der Regel brennende oder stechende – sind ein zentrales diagnostisches Merkmal. Es folgt nicht der Verteilung eines einzelnen peripheren Nerven; es ist regional, auch wenn es durch eine Verletzung eines spezifischen Nervs verursacht wird, wie es beim CRPS Typ II vorkommt. Er kann auch durch Veränderungen in der Umgebung oder bei emotionalem Stress stärker werden. Allodynie und/oder Hyperalgesie sind in der Regel vorhanden, was auf eine zentrale Sensibilisierung hinweist. Der Schmerz bringt Patienten häufig dazu, den Gebrauch einer Extremität einzuschränken.

Es können vasomotorische Veränderungen der Haut (z. B. rot, gefleckt oder grau; gesteigerte oder herabgesetzte Temperatur) und Störungen der Schweißsekretion (trockene oder hyperhydrotische Haut) vorkommen. Ödeme können erheblich und lokal begrenzt sein.

Andere Symptome können trophische Störungen (z. B. glänzende, atrophische Haut, Splittern oder exzessives Wachstum der Nägel, Knochenatrophie, Haarausfall) und motorische Störungen (Schwäche, Tremor, Spasmen, Dystonien mit Beugefixierung der Finger oder Entwicklung eines Spitzklumpfußes) umfassen. Der Bewegungsradius ist häufig eingeschränkt, manchmal führt dies zu Gelenkkontrakturen. Die Symptome können sich mit Beschwerden durch eng anliegende Prothesen nach Amputation überlagern.

Psychische Belastungen (z. B. Depression, Angst, Wut) sind häufig, begünstigt durch die wenig verstandenen Ursachen, das Fehlen einer effektiven Therapie und den lang anhaltenden Verlauf.

• Klinische Untersuchung

Ein komplexes regionales Schmerzsyndrom wird diagnostiziert, wenn die folgenden Punkte vorhanden sind:

• Die Patienten haben anhaltende Schmerzen, die über das hinausgehen, was durch die Dysfunktion eines einzelnen Nervs erklärt werden kann und die in keinem Verhältnis zu einer ursprünglichen Gewebeschädigung stehen.

• Bestimmte klinische Kriterien (Budapest-Kriterien [1]) sind erfüllt.

Die Budapester Kriterien umfassen vier Kategorien. Damit die Diagnose CRPS gestellt werden kann, muss der Patient mindestens ein Symptom in drei der vier Kategorien angeben und der Kliniker muss mindestens ein Zeichen in zwei der gleichen vier Kategorien feststellen (Symptome und Zeichen überschneiden sich):

• Sensorisch: Hyperästhesie (als Anzeichen für Nadelstiche) oder Allodynie (als Anzeichen für leichte Berührung, tiefen somatischen Druck und/oder Gelenkbewegungen)

• Vasomotorisch: Temperaturasymmetrie (> 1° C als Zeichen) oder asymmetrische Hautfarbe

• Sudomotorisch oder Ödeme: Schwitzende Veränderungen, Schweissasymmetrie oder Ödeme

• Motorisch oder trophisch: Trophische Veränderungen in Haut, Haaren oder Nägeln, eingeschränkter Bewegungsfreiheit oder motorischen Funktionsstörungen (Schwäche, Tremor, Dystonie)

Außerdem darf es keinen Hinweis auf eine andere Erkrankung geben, die die Symptome erklären könnte. Wenn eine andere Störung vorliegt, sollte CRPS als möglich oder wahrscheinlich angesehen werden.

Veränderungen am Knochen (z. B. Demineralisierung im Röntgenbild, vermehrte Aufnahme bei einer Dreiphasenradionukliduntersuchung des Knochens) können gefunden werden. Diese Befunde werden aber in der Regel nur erhoben, wenn die Diagnose zweifelhaft ist. Bei bildgebenden Untersuchungen kann der Knochen jedoch auch bei Patienten ohne CRPS nach einem Trauma anomal aussehen, sodass durch Röntgenaufnahmen und Knochenscans festgestellte Anomalien unspezifisch sind.

Bei einem Test auf eine Beteiligung des sympathischen Nervensystems erhält der Patient IV-Infusionen einer Kochsalzlösung (Plazebo) oder Phentolamin 1 mg/kg über 10 min, während die Schmerzintensität erfasst wird. Eine Schmerzabnahme nach Phentolamin, nicht aber nach Plazebo, zeigt einen sympathisch unterhaltenen Schmerz an.

Sympathische Nervenblockaden (zervikale Sternengang oder Lendenwirbelsäule) wurden für die Diagnose verwendet (und werden zur Behandlung verwendet). Jedoch sind falsch-positive und falsch-negative Ergebnisse häufig, weil nicht alle CRPS-Schmerzen sympathisch unterhalten werden und eine Nervenblockade auch nichtsympathische Fasern treffen kann.

Die Prognose variiert und kann schwer vorhergesagt werden. Das CRPS kann sich zurückbilden oder für Jahre bestehen bleiben; bei einigen Patienten schreitet es fort und breitet sich auf andere Areale des Körpers aus.

• Multimodale Therapie (z. B. Arzneimittel, physikalische Therapie, Sympathikusblockade, psychologische Behandlung, Neuromodulation, Spiegeltherapie).

Das Hauptziel aller Behandlungen des komplexen regionalen Schmerzsyndroms besteht darin, die Beweglichkeit und Nutzung der betroffenen Extremität zu erhöhen.

Die Behandlung von CRPS ist komplex und führt oft nicht zu einer vollständigen Linderung der Symptome, insbesondere wenn sie spät begonnen wird. Sie umfasst Arzneimittel, physikalische Therapie, Sympathikusblockaden, psychologische Behandlung und Neuromodulation. Bisher wurden nur wenige kontrollierte Behandlungsstudien durchgeführt.

Viele der bei neuropathischem Schmerz eingesetzten Arzneimittel, wie z. B. trizyklische Antidepressiva, Antiepileptika und Kortikosteroide, können versucht werden; keines ist als überlegen anerkannt. Die Langzeitbehandlung mit Opioidanalgetika kann bei ausgewählten Patienten nützlich sein. Eine neuraxiale Infusion mit Opioiden, Anästhetika, Ziconotid und/oder Clonidin kann helfen, und intrathekales Baclofen kann die Dystonie verringern.

Zu den Zielen der Physiotherapie gehören Desensibilisierung, Kräftigung, Verbesserung des Bewegungsumfangs und berufliche Rehabilitation. Bei einigen Patienten mit sympathisch unterhaltenem Schmerz lindert eine regionale Sympathikusblockade den Schmerz, was eine physikalische Therapie ermöglicht. Orale Analgetika (nichtsteroidale Antirheumatika [NSAR], Opioide, verschiedene Koanalgetika) können ebenfalls den Schmerz so weit lindern, dass eine Rehabilitation möglich wird.

Bei der Desensibilisierung eines allodynischen Gliedes werden zunächst Reize angewendet, die relativ reizarm sind (z. B. Seide), um dann im Laufe der Zeit zu reizvolleren Reizen überzugehen (z. B. Jeansstoff). Die Desensibilisierung kann auch thermische Kontrastbäder umfassen, in denen das betroffene Glied in ein kaltes Wasserbad und dann in ein warmes Wasserbad gestellt wird.

Von der Spiegeltherapie wurde berichtet, dass Patienten mit CRPS Typ 1 durch Phantomschmerzen oder Schlaganfall profitieren. Patienten spannen einen großen Spiegel zwischen ihren Beinen. Der Spiegel reflektiert das Bild des nichtbetroffenen Gliedmaßes und versteckt den betroffenen (schmerzhaften oder fehlenden) Gliedmaß, so wird dem Patienten der Eindruck vermittelt, dass er 2 normale Gliedmaße besitzt. Die Patienten werden angewiesen, die normale Gliedmaße zu bewegen, während sie ihr Spiegelbild betrachten. Diese Übung gaukelt dem Gehirn vor, dass sich die betroffene oder abwesende Gliedmaße ohne Schmerzen bewegt. Die meisten Patienten, die diese Übung 4 Wochen lang für 30 min/Tag durchführen, berichten von einer wesentlichen Verringerung der Schmerzen.

Zur Neuromodulation werden in der Regel implantierte Rückenmarkstimulatoren eingesetzt; in schweren Fällen mit erheblichen Funktionseinschränkungen sollten sie frühzeitig in Betracht gezogen werden. Die Dorsalwurzelganglienstimulation kann auf lokalisierte Symptome abzielen.

Die transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS), die an mehreren Stellen mit unterschiedlichen Stimulationsparametern angewendet wird, kann wirksam sein, erfordert aber einen langen Prozess.

Akupunktur kann helfen, die Schmerzen zu lindern.

Bei Patienten mit komplexem regionalem Schmerzsyndrom kann eine Psychotherapie zur Behandlung von Depressionen und Ängsten eingesetzt werden; sie kann auch dazu beitragen, dass die Patienten trotz der chronischen Schmerzerkrankung ihre Funktionen und die Kontrolle über ihr Leben erfolgreich verbessern.

1. Complex Regional Pain Syndrome: Treatment Guidelines: This web site provides links to two guidelines: Harden RN, Oaklander AN, Burton AW, et al, Complex Regional Pain Syndrome: Practical Diagnostic and Treatment Guidelines, 4th edition (2013) and The Royal College of Physicians, Complex Regional Pain Syndrome in Adults, 2nd edition (2018). These guidelines aim to help health care practitioners effectively treat patients with complex regional pain syndrome and improve their ability to function.