Die progressive multifokale Leukenzephalopathie ist eine selten auftretende Gehirninfektion, die durch das JC-(John-Cunningham-)Virus verursacht wird.
Personen mit einem geschwächten Immunsystem sind für diese Erkrankung anfällig.
Die Betroffenen werden möglicherweise ungeschickt, haben Probleme beim Sprechen und werden teilweise blind. Die geistige Funktion nimmt rasch ab.
Innerhalb von 9 Monaten tritt gewöhnlich der Tod ein.
Es werden eine Bildgebung des Kopfbereiches und eine Spinalpunktion durchgeführt.
Eine Behandlung der Erkrankung, die das Immunsystem geschwächt hat, kann das Leben der betroffenen Patienten verlängern.
(Siehe auch Überblick über Gehirninfektionen.)
Die progressive multifokale Leukenzephalopathie wird durch eine Infektion mit dem JC-Virus verursacht. Das JC-Virus wird häufig in der Kindheit erworben. Die meisten Erwachsenen sind mit dem JC-Virus infiziert, entwickeln die Erkrankung jedoch nicht.
Das Virus scheint zu ruhen, bis etwas eintritt, das es ihm ermöglicht (z. B. ein geschwächtes Immunsystem), reaktiviert zu werden und sich zu vermehren. Daher sind von dieser Erkrankung hauptsächlich Menschen betroffen, deren Immunsystem durch eine Krankheit geschwächt ist (wie z. B. durch Leukämie, ein Lymphom oder eine HIV-Infektion im Endstadium [AIDS]) oder die Medikamente einnehmen, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva) oder verändern (Immunmodulatoren). Zu solchen Medikamenten gehören jene, die eingesetzt werden, um die Abstoßung transplantierter Organe zu verhindern oder um Krebs oder systemische rheumatische Erkrankungen wie systemischen Lupus erythematodes (Lupus) oder multiple Sklerose zu behandeln. Zu diesen Medikamenten zählen Natalizumab und Rituximab, die monoklonale Antikörper sind, sowie Brentuximab-Vedotin, ein Krebsmedikament in Kombination mit einem bestimmten Antikörper, der sich gegen Krebszellen richtet.
Symptome der PML
Das JC-Virus scheint keine Symptome zu verursachen, bis es reaktiviert ist.
Die Symptome der PML können allmählich einsetzen und verschlimmern sich in der Regel zunehmend. Sie unterscheiden sich danach, welcher Teil des Gehirns infiziert ist.
Die ersten Symptome können Unbeholfenheit, Schwäche oder Schwierigkeiten beim Sprechen oder Denken sein. Mit fortschreitender Erkrankung entwickeln viele Menschen Demenz und können nicht mehr sprechen. Das Sehvermögen kann beeinträchtigt sein. Menschen mit PML werden schließlich bettlägerig. In seltenen Fällen kommt es, vor allem bei Personen mit HIV-Infektion im Endstadium, zu Kopfschmerzen und Krampfanfällen.
Häufig tritt der Tod innerhalb von 1 bis 9 Monaten nach Symptombeginn ein, doch einige wenige Menschen überleben länger (etwa 2 Jahre).
Personen, die während der Einnahme von Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken (wie Natalizumab), eine PML entwickeln, können sich wieder erholen, sobald das Medikament abgesetzt wurde. Viele haben jedoch weiterhin Probleme im Zusammenhang mit der Infektion.
Diagnose der PML
Magnetresonanztomografie
Eine Spinalpunktion
Unerklärliche, sich zunehmend verschlechternde Symptome bei Personen mit einem geschwächten Immunsystem legen eine progressive multifokale Leukenzephalopathie nahe.
Gewöhnlich wird eine Magnetresonanztomografie (MRT) des Kopfes durchgeführt. Damit können gewöhnlich Auffälligkeiten erkannt werden, die auf die Diagnose hinweisen.
Eine Spinalpunktion (Lumbalpunktion) wird durchgeführt, um eine Probe der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (die Flüssigkeit, die durch das Gewebe fließt, welches das Gehirn und das Rückenmark bedeckt) zu entnehmen. Die Methode der Polymerase-Kettenreaktion (Polymerase Chain Reaction, PCR), die viele Kopien eines Gens erzeugt, wird verwendet, um die DNA-Sequenz des JC-Virus in einer Probe der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit zu identifizieren.
Behandlung der PML
Wenn die Ursache ein geschwächtes Immunsystem ist, Behandlung der Ursache
Es gibt keine wirksame Behandlung für PML. Wenn jedoch die Erkrankung behandelt wird, die das Immunsystem geschwächt hat, dann überleben die Betroffenen länger. Wenn z. B. eine HIV-Infektion im Endstadium die Ursache ist, wird eine antiretrovirale Therapie eingesetzt.
Wenn Personen, die Immunsuppressiva oder andere Medikamente einnehmen, die das Immunsystem beeinflussen (wie Natalizumab), diese Medikamente absetzen, kann dadurch die PML abklingen. Danach wird ein Plasmaaustausch durchgeführt, um das Medikament aus dem Blut zu entfernen, vor allem, wenn es sich hierbei um Natalizumab handelt (zur Behandlung von multipler Sklerose).
Personen, die mit einer antiretroviralen Therapie behandelt werden oder die Immunsuppressiva absetzen, können das Immunrekonstitutionssyndrom (IRS) entwickeln. Bei dieser Erkrankung startet das sich erholende Immunsystem einen intensiven Angriff auf das JC-Virus, wodurch sich die Symptome vorübergehend verschlechtern können. Kortikosteroide können helfen, die Symptome zu lindern.
Pembrolizumab und Nivolumab (Immun-Checkpoint-Inhibitoren) könnten helfen, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der progressiven multifokalen Leukenzephalopathie zu verlangsamen, aber diese Wirkungen wurden bisher nicht bestätigt.
