شبيه فُقاع الأغشية المخاطيَّة هو أحد اضطرابات المناعة الذاتية، ويُؤدِّي إلى تشكُّل فقاعات في الأغشية المخاطية للجسم.وأكثر الأغشية المخاطية تعرُّضًا لهذا الاضطراب تكون في الفم والعينين.
يحدُث شبيه فُقاع الأغشية المخاطيَّة عندما يُهاجِمُ جهاز المناعة الأغشية المخاطيَّة ويُسبب فقاعات وقرحات.
وتظهر عند المرضى فُقاعات في الفم وعلى مناطق أخرى من البدن.
ويُشخِّص الأطباء فُقاع الأغشية المخاطيَّة عن طريق تفحُّص عيِّناتٍ من النسيج تحت المجهر.
تنطوي المعالجة على الستيرويدات القشريَّة أو أدوية تكبَح جهاز المناعة عادةً.
(انظُر لمحة عامة عن الاضطرابات الفقاعيَّة أيضًا)
الأغشية المخاطية هي السطوح الرطبة للجسم.يُصيبُ شبيه افقاع الأغشية المُخاطيَّة الفمَ (شبيه فُقاع الغشاء المخاطي الفموي)، والعينين (شبيه فُقاع الغشاء المخاطي للعين) عادةً، ولكن قد تتأثر أيضًا الأغشية المخاطية الأخرى (مثل داخل الحلق والأعضاء التناسلية) والجلد.وهُوَ يُصيب كبار السن بشكلٍ أكثر، وتكون النساء أكثر عرضة له بالمُقارنة مع الرجال.
أسباب شَبيه فُقاع الأغشية المُخاطيَّة
يقوم الجهاز المناعي للجسم بتصنيع خلايا خاصة تحمي الجسم من الكائنات الأجنبية الغازية الخطيرة مثل البكتيريا والفيروسات.تستجيب بعضُ هذه الخلايا للكائنات الغازية عن طريق إنتاج بروتينات تُسمَّى الأجسام المُضادَّة.تستهدف الأجسام المُضادَّة الكائنات الغازية، وتلتصق بها، وتجذب خلايا أخرى في الجهاز المناعي للقضاء عليها.عند الإصابة باضطراب مناعي ذاتي، يهاجم الجهاز المناعي للجسم أنسجة الجسم نفسه بشكل خاطئ - وفي هذه الحالة، الجلد.تستهدف الأجسام المُضادَّة المُنتَجة النسيج عن طريق الخطأ باعتباره كائنًا غازيًا، مما يجعل هذا النسيج عرضة للتدمير.بالنسبة إلى شبيه فُقاع الأغشية المخاطية، تتفاعل الأجسام المُضادَّة مع الأغشية المخاطية للفم (أو غيرها من الأغشية المخاطية)، وتُصبح هذه الأغشية على شكل نفطات تتشقق وتُشكِّل قرحات مفتُوحة.
أعراض شَبيه فُقاع الأغشية المُخاطيَّة
إنَّ العَرَض الرئيسي لفقاع الغشاء المخاطي هو حُدوث تقرحات مؤلمة تُسبب احمرارًا وتورمًا وانهيارًا للأغشية المخاطية، مما يؤدي في النهاية إلى تشكيل قرحات مفتوحة في نهاية المطاف.وعندما تتعافى هذه القرحات، قد تُسبب ندبات في المنطقة المصابة.من النادر أن يلحظ المرضى فقاعات حقيقية في أجسامهم، وعادة يلحظون مُجرَّد مناطق مكشفوفة ومهترئة من الجلد.
بالنسبة إلى الفم، تُصيب الفقاعات اللثة وأي مكان على بطانة الفم عادةً،ويكون الجزء الداخلي من الخدَّين واللثة وسقف الفم بلون أحمر ومتقرِّح.يُؤدِّي اهتراء الأغشية المخاطيَّة إلى حدوث قرحات تُسبب شعورًا بالحرق أو الوخز.
أمَّا في الأغشية المخاطيَّة الأخرى، مثل الموجودة في الأنف أو أسفل الحلق أو على سطح الأعضاء التناسلية والشرج، تشفى القرحات مع تندُّب غالبًا.يُمكن أن يُؤدِّي التندُّب إلى أن تُصبِح بِطانة المريء (الأنبوب الذي يصِل الحلق بالمعدة) ضيقةً، ممَّا يجعل البلع صعبًا.
بالنسبة إلى بعض الأشخاص الذين يعانون من شبيه الفُقاع في الأغشية المخاطية، تتشكَّل فُقاعات فقاعيَّة حقيقيَّة على الجلد،وهي تميل إلى الظهور على فروة الرأس أو الوجه أو الجذع أو الأطراف.يحدث تندُّب في الجلد حالما تشفى البثور عادةً.
يحدُث شبيه فُقاع الأغشية المُخاطيَّة في العينين بشكلٍ مُختلف،حيث لا تتشكل بثرات، ولكن تكُون العينان معًا بلون أحمر مع ألم وتُصبِحان جافتين لاحِقًا.بالنسبة إلى الملتحمة (الغشاء الذي يُبطِّن الجفن ويغطي بياض العين)، يُمكن أن تنكمش وتتندَّب (انظر أيضًا أعراض شبيه فُقاع غشاء المخاط العيني).وفي الحالات الشديدة، قد يحدُث العمَى.
تشخيص شَبيه فُقاع الأغشية المُخاطيَّة
الخزعة
يتعرَّف الأطباء إلى شبيه فقاع الغشائي المخاطي من خلال مظهره المُميَّز عادةً.يجري تشخيص هذا االاضطراب بشكلٍ مُؤكَّد عن طريق تفحُّص عيِّنةٍ من النسيج تحت المجهر (خزعة جلديَّة).وفي بعض الأحيان، يستخدمُ الأطبَّاء مواد كيميائيَّة مُلوِّنة خاصَّة تسمَح برؤية ترسُّبات الأجسام المضادَّة تحت المجهر (يُسمَّى اختبار التألق المناعي immunofluorescence assay).
مآل شَبيه فُقاع الأغشية المُخاطيَّة
يستفحِلُ فقاع الأغشية المخاطية ببطء، وفي حالاتٍ نادرةٍ يزول من دون مُعالجة، وغالبًا لا يزول بشكل كامل مع المُعالجة.
يُواجه بعض أشخاص شبيه فقاع الغشائي المخاطي زيادةً في خطر سرطان الأعضاء الدَّاخلية أو الأحشاء.
علاج شَبيه فُقاع الأغشية المُخاطيَّة
الستيرويدات القشريَّة والدوكسيسايكلين بالإضافة إلى النيكوتيناميد
أدوية أخرى أحيانًا، مثل مُثبِّطات جهاز المناعة للأشخاص الذين يُعانون من حالات شديدة من هذا الاضطراب.
تنطوي مُعالجةُ شبيه فُقاع الأغشية المخاطية على استعمال الستيرويدات القشريَّة وتوليفةٍ من دوكسيسيكلين و نيكوتيناميد عن طريق الفم.قد يجري تطبيق الستيرويدات القشريَّة على المنطقة المُصابة مباشرةً، أو قد يجري حقنها في داخل القرحات.
قد يحتاج المرضى الذين لديهم حالات شديدة من شبيه فُقاع الأغشية المخاطية إلى أدوية تثبِّط الجِهاز المَناعيّ (كابتات المناعة)، لذلك قد يُعطى دواء دابسون dapsone أو بريدنيزون prednisone.أو في بعض الأحيان يُعطى الأشخاص جرعات عالية من بريدنيزون بالإضافة إلى مثبطات أخرى للمناعة (مثل الآزوثيوبرين أو الميكوفينولات موفيتيل أو ريتوكسيماب أو سيكلوفوسفاميد)، والغلوبيولين المناعي عن طريق الوريد.
للمزيد من المعلومات
نورد فيما يلي مصدرًا باللغة الإنجليزية قد يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
National Organization for Rare Disorders: معلومات حول الفقاع، بما في ذلك روابط إلى المصادر والمنظمات الداعمة
