تنطوي مُتلازمة ستيرج Sturge-Weber syndrome ويبر على نموّ غير طبيعيّ للأوعية الدموية الصغيرة،وهي تتَّسِمُ بوحماتٍ خمريَّة على الوجه وفرط في نموّ الأوعية الدمويَّة (الورم الوعائيّ) في النُّسُج التي تغطِّي الدماغ أو كليهما.
تنجُم هذه المُتلازِمة عن طفرةٍ في جينٍ،
ويمكن أن يتسبب هذا الاضطراب في حدوث اختلاجات وضعف وإعاقة ذهنية وزيادة في الضغط في العين (الزَرَق glaucoma)، ويمكن أن يزيد من خطر السَّكتة.
إذا كان لدى الطفل وحمة نموذجيَّة، يشتبه الأطباءُ في الاضطراب وقد يُجرون فحصاً تصويرياً للرأس للتحري عن الأورام الوعائيَّة.
تُركِّزُ المُعالَجة على تخفيف الأَعرَاض أو الوِقاية منها.
مُتلازمة ستيرج ويبر هِيَ مُتلازِمَةٌ عصبيَّة جلديَّة،وتُسبِّبُ المُتلازمة العصبيَّة الجلديَّة مشاكلَ تؤثِّر في الدماغ والعمود الفقريّ والأعصاب والجلد.
تكُون مُتلازمة ستيرج ويبر موجودة عند الولادة في نَحو 1 من كل 20,000 شخصٍ ولكنها لا تنتقل عن طريق الوراثة.وهي تنجُم عن طفرةٍ تلقائية في جينٍ.
تؤثر هذه المُتلازمة في الأوعية الدموية، خُصوصًا الأوعيَة في الجلد، وفي النُّسج التي تغطي الدماغ وفي العين.تنجُم الوحمات الخمرية عن فرط نمو الأوعية الدموية الصغيرة (الشعيرات capillaries) تحت الجلد مباشرةً.تُسبب الأورام الوعائية (حالات فرط في نمو الشعيرات في النسج التي تغطي الدماغ) الاختِلاجَات، وقد تُسبب ضعفاً في جانب واحدٍ من الجسم،وقد تُضعِفُ الأورام الوعائية التروية الدموية في جزء الدماغ تحتها.قَد تُؤدِّي أوعية دموية غير طبيعية مُشابهة في العين إلى زيادة الضغط في داخل العين (تُسبب الزرق)، وتؤثر في الرؤية.قد تزيد التشوهات في جدران الشرايين من خطر السَّكتة.
أعراض مُتلازمة ستيرج ويبر
تختلف الوحمات الخمرية من ناحية الحجم واللون، حيث تتراوح بين الورديّ الفاتح إلى الأرجواني الداكن،وهي تظهر عادةً على الجبين والجفن العلويّ، ولكنها قد تنطوي أيضًا على الجفن السفليّ والوجه.إذا ظهرت هذه الوحمات على الجفنين معًا، يكون الأشخاص أكثر ميلًا لأن يُوجد لديهم ورم وعائيّ في النُّسج التي تُغطِّي الدماغ.
تحدث الاختلاجات عند نَحو 75 إلى 90% من الأشخاص وهي تبدأ عادة عندما يبلغ الأطفال العام الأول من العمر،وتحدث الاختِلاجَات عادةً على جانب واحد فقط من الجسم مقابل الوحمة، ولكنها قد تُؤثِّر في الجسم بأكمله.تُعاني نسبة تتراوح بين 25 إلى 50% من الأشخاص من الضعف أو الشلل في الجانب المقابل للوحمة،وقد يفقد المرضى التنسيق،ويتفاقَم الضعف أو الشلل في بعض الأحيان، خُصوصًا عندما لا يُمكن ضبط الاختِلاجَات.
يعاني حوالى 50% من الأشخاص من إعاقة ذهنية.تكون الإعاقة الذهنية أكثر شدَّةً عند الأشخاص الذين تبدأ الاختِلاجَات لديهم قبل العام الثاني من العمر ولا يمكن ضبطها عن طريق الأدوِيَة.قد يتأخر نَماء المهارات الحركية واللغوية،
وقد يؤدي الزَّرَق إلى ضَرَر في العصب البصري (الذي يصل الدماغ بالعين)، ممَّا يَتسبَّب في ضعف الرؤية في العين على نفس جانب الوحمة،وقد تتضخَّم مقلة العين وتبرز للخارج.وقد يكون الزرق موجودًا عند الولادة أو يحدُث لاحقاً،
تشخيص مُتلازمة ستيرج ويبر
تقييم الطبيب
التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب
يشتبهُ الأطباء في مُتلازمة ستيرج ويبر عند الأطفال الذين لديهم وحمة مُميَّزة،
ويستخدمون التصوير بالرنين المغناطيسي للتحري عن الأورام الوعائية في النُّسج التي تغطي الدماغ.التصوير المقطعي المُحوسَب (CT) للرأس في حالة عدم توفر التصوير بالرنين المغناطيسي.
ويستخدمون الفحص العصبي للتحري عن دليل يُشير إلى الوهن أو ضعف التنسيق أو الشلل.يقوم الأطباء بفحصٍ للعين للتحري عن مشاكل في العين.
علاج مُتلازمة ستيرج ويبر
مُعالَجة الأَعرَاض
تُركِّزُ مُعالَجة مُتلازمة ستيرج ويبر على التخفيف من الأَعرَاض،
تُستخدم الأدوية للسيطرة على الاختلاجات والأدويَة لمُعالَجة الزَّرق.قد تكون هناك حاجة إلى جراحة للزَّرَق أو جراحة للاختلاجات التي تتكرَّر بالرغم من استخدام الأدوية.
يجري عادةً إعطاء المرضى جرعات منخفضة من الأسبرين للحد من خطر السكتات الدماغية.كما قد يُحسِّنُ الأسبرين أيضًا من التروية الدموية في جزء الدماغ تحت الورم الوعائيّ،ولكن لا يوجد أي دليل على أن الأسبرين فعَّال.
قَد يجري استخدام العلاج بالليزر للتخفيف من لون الوحمة أو إزالتها.
