نقص شحميات الدَّم hypolipidemia هو انخفاض غير طبيعي في مستويات الشحميات في (يكُون الكوليسترول الكلي أقلّ من 120 ملغ / ديسيلتر [3،1 ميلي مول / ليتر] أو يكُون الكولستيرول منخفض الكثافة (LDL) أقل من 50 ملغ / ديسيلتر [1.3 ميميول / ليتر]).
وقد تنجُم هذه المستويات المُنخفضة عن شذوذاتٍ جينيَّة نادرةٍ أو عن اضطرابات أخرى،
حيث قد يكون البراز لدى المرضى الذين لديهم هذه الشذوذات الجينيَّة دهنياً، ويُعانون من مشاكل في النموّ ومن الإعاقة الذهنيَّة.
تجري مُعالجة بعض الشُّذوذات الجينيَّة بمُكمِّلات الدُّهون وفيتامين E وفيتامينات أخرى ذوَّابة في الدهن (فيتامين A وD وK).
(انظر أيضًا لمحة عامة عن اضطرابات الكوليسترول والشُّحُوم).
قد ينجُم انخفاض مُستوى الدُّهون في الدَّم عن:
سببٍ أوَّلي (اضطراب وراثيّ)
سببٍ ثانويّ (اضطراب آخر لدى الشخص)
من النَّادر أن يُؤدِّي انخفاض مُستويات الشحوم إلى مشاكل، ولكنه قد يُشيرُ إلى وجود اضطراب آخر،فعلى سبيل المثال، قد يشير انخفاض مستوى الكوليسترول في الدم إلى:
السرطان
عَدوى مُزمِنَة، مثل التهاب الكبد C المزمن
ضَعف امتصاص الطعام من السبيل الهضمي (سُوء الامتِصَاص)
فرط نَشاط الغدة الدرقية (فرط الدرقية)
ولذلك، قد يقترح الأطباء إجراء المزيد من التقييم عندما تظهر اختبارات الدم أن مستوى الكوليسترول مُنخفض جدًا.يجري علاج السبب بمجرد التعرف إليه.
تُؤدِّي بضعة اضطرابات وراثيَّة نادرة، مثل فقد البروتين الشحميّ بيتّا من الدَّم ونقص بروتينات الدَّم الشحميَّة الألفائيَّة، إلى انخفاض مستويات الشحوم إلى درجة تكفي لمواجهة عواقِب خطيرة.كما يكُون لدى يعض الأشخاص الذين لديهم طفرة في جين سبتيليزين/كيكسين من النوع التاسع كونفيرتاز طليعة البروتين PCSK9، مستويات منخفضة من الشحوم أيضًا، ولكن لا توجد عواقب وخيمة ولا ضرورة لأية مُعالجة.
فقد البروتين الشحميّ بيتا من الدَّم abetalipoproteinemia
بالنسبة إلى فقد البروتين الشحميّ بيتّا من الدَّم (مُتلازمة باسن - كورنزفايغ Bassen-Kornzweig syndrome)، لا يكون الكولستيرول السيئ موجودًا تقريبًا، ولا يستطيعُ الجسم صُنع الكيلومكرونات والبروتين الشحمي وضيع الكثافة VLDL.ونتيجة لذلك، يحدُث ضعف كبير في امتِصاص الدُّهون والفيتامينات الذوَّابة في الدُّهون،
وتظهر الأَعرَاض لأوَّل مرَّة في أثناء مرحلة الرضاعة،ويكُون النمو بطيئاً،ويحتوي البراز على دُهون زائدة (حالة تُسمَّى الإسهَال الدهنيّ steatorrhea)، حيث يُمكن أن تجعل البراز دهنياً وبرائحةٍ كريهةٍ وأكثر ميلًا لأن يطفُو في الماء.تتنكَّس شبكيَّة العين ممَّا يُؤدِّي إلى العَمى (تُشبُه هذه الحالة التهاب الشبكيَّة الصباغيّ retinitis pigmentosa).قد يحدُث ضرر في الجهاز العصبيّ المركزيّ ممَّا يُؤدِّي إلى ضعف التنسيق (الرَّنَح ataxia) والإعاقة الذهنيَّة.
يضع الأطباءُ التَّشخيصَ عن طريق اختبارات الدَّم،ويقومون بخزعةٍ للمعى.كما يقومون باختباراتٍ جينيَّةٍ أيضًا.
على الرغم من أنَّه لا يُمكن الشفاء من فقد البروتين الشحميّ بيتّا من الدَّم، قد يُؤدِّي أخذ جرعات كبيرةٍ جدًا من فيتامين E إلى تأخير أو إبطاء الضرر في الجهاز العصبيّ المركزيّ.كما تنطوي المُعالَجة على أخذ مُكمِّلات الدُّهُون الغذائية وفيتامينات A وD وE وK أيضًا.
مَرض احتباس الكيلومكرونات chylomicron retention disease (داء أندِرسُون Anderson disease)
بالنسبة إلى مرض احتباس الكيلومكرونات، وهو اضطراب وراثيّ، لا يستطيع الجسم صُنع الكيلومكرونات،يميل الرُّضَّع المُصابون بهذا المرض إلى أن يكون لديهم سوء امتصاص للدهون وإسهال دهني وفشل في النمو، وقد تظهر لديهم أعراض ضَرَر في الجهاز العصبي المركزي مماثلة لتلك التي تحدث في فقد البروتين الشحمي بيتا من الدَّم.
يجري قياس مُستويات الشحميات في الدَّم.بالنسبة إلى الرُّضَّع الذين تكون المستويات لديهم شديدة الانخفاض، خُصوصًا التي ترتفِعُ بشكلٍ طبيعيّ من بعد تناول وجبة الطعام، يقوم الأطباء بخزعة للمعى.
وتنطوي المُعالَجة على أخذ مُكمِّلات الدُّهُون الغذائية وفيتامين A وD وE وK.
نقص بروتينات الدَّم الشحمية البيتائيَّة hypobetalipoproteinemia
بالنسبة إلى نقص بروتينات الدَّم الشحميَّة البيتّائية، تكون مستويات الكولستيرول السيئ مُنخفضةً جدًّا،ولا تظهر أعراض عادةً ولا يحتاج المرضى إلى المُعالَجة.بالنسبة إلى الشكل الأكثر شدَّة لنقص بروتينات الدَّم الشحميَّة البيتائية، يكون الكولستيرول السيئ غيرَ موجود تقريبًا، وتظهر لدى الأشخاص أعراض تُشبه أعراض فقد البروتين الشحمي بيتا من الدَّم.
يُوضَع التَّشخيص من خلال قياس مستوى الدهون في الدَّم.وإذا كان أفراد العائلة يُعانون من الاضطراب، يكون التشخيص أكثر ميلاً.
تُشبهُ معالجة الشكل الأكثر شدَّة من هذا الاضطراب مُعالَجةَ فقد البروتين الشحمي بيتا من الدَّم، وهي تنطوي على فيتامين A وE وD وK ومكملات الدهون في النظام الغذائي.
