لمحة عامّة عن الأورام التكاثرية النقوية

في الاضطرابات التَكاثُرية النِّقوية (myeloproliferative neoplasms، حيث myelo تعني نقي العظم، وproliferative تعني سريع الانقسام أو التكاثر، و neoplasm تعني نامية شاذة جديدة، مثل حالة قبل سرطانية أو سرطان)، تتخلَّق الخلايا المنتجة للدم في نقِي العِظام (سلائف الخلايا أو طَلائعها precursor cells التي تُدعى الخلايا الجذعيَّة أيضًا) وتتكاثر بشكلٍ مفرط، أو يحتشد فيه النسيج الليفي بسبب فرط نموِّه.وفي بعض الأحيان، تظهر الخلايا المُنتِجة للدم وتتكاثر في الطحال والكبد.

تنجُم الأورام التَكاثُرية النِّقوية عن طفراتٍ جينيَّةٍ،تعدُّ هذه الطفراتُ مكتسبةً عادة، وليست مَوروثة، على الرغم من أنَّه في حالاتٍ نادرة توجد عائلات يُصاب فيها عَددٌ من أفرادِها بهذه الاضطرابات.

تشتمل الأورام التكاثرية النقوية myeloproliferative neoplasms على:

• كَثرَة الحُمر الحَقيقيَّة Polycythemia vera

• تليُّف النِّقي الأوَّلي Primary myelofibrosis

• كَثرَة الصُّفَيحَات الأساسيَّة (الأولية)

• ابيضَاض الدَّم النِّقوي المزمن

يمكن أن يتفاقم الاضطرابُ التكاثري النقوي أو يتحوَّل إلى ابيِضَاض دم حاد.

تشمل الأورام التكاثرية النقوية الأقل شيوعًا كلًا من متلازمات فرط اليوزينيات وابيضاض الدم بالعدلات المزمن.كما توجد أورامٌ تَكاثُرِيٌَّةٌ نقويةٌ نادرة تتداخل مع مُتلازمة خلل التنسج النقوي، وهي حالة أخرى تتميز بوجود خلايا مكونة للدم غير طبيعية في نقي العظام.

يجري تحديد كل وَرمَ نقوي تَكاثُرِيٌ وفقًا لخصائصه النقوية والدَّمويَّة البارزة.ولكلّ اضطرابٍ مجموعة نموذجية إلى حد ما من نتائج الفحص ونتائج الاختبارات والمسار المتوقع؛ ولكن، قد يكون هناك بعض التداخل في السمات بين هذه الاضطرابات، لأنها تشترك في الطفرات الجينية نفسها.

كما يمكن أن يزداد عددُ الخلايا المنتجة للدم في نِقي العَظم استجابة لاضطراب كامن آخر؛فمثلًا، يمكن أن يتسبَّب نقص الأكسجين في زيادة خلايا الدَّم الحمر، ويمكن أن تُسبِّب العدوى الخطيرة زيادةً في خلايا الدَّم البيض، كما يمكن أن يتسبَّب الالتهاب في زيادة الصُّفَيحات الدَّمويَّة.وفي هذه الحالات، لا يُعدُّ العدد المرتفع من الخلايا في نقِي العِظام ورمًا نقويًا تكاثريًا myeloproliferative neoplasm، بل هو رد فعل حميدة.قد يقلِّل علاجُ الاضطراب الكامن من تشكُّل خلايا الدَّم الزائد على الطبيعي؛