Hẹp van động mạch chủ

Ở bệnh nhân cao tuổi, nguyên nhân chủ yếu của hẹp van động mạch chủ là

• Xơ cứng van động mạch chủ

Nguyên nhân gây xơ cứng và hẹp động mạch chủ vẫn chưa được biết rõ nhưng được điều hòa bởi một quá trình viêm tương tự nhưng khác với xơ vữa động mạch. Các yếu tố nguy cơ về di truyền, giải phẫu, động lực chất lỏng và môi trường bao gồm tăng huyết áp, hút thuốc, cholesterol cao và sự hiện diện của van hai lá. Lắng đọng lipid và viêm dẫn đến sự dày lên của cấu trúc van động mạch chủ do xơ hóa và vôi hóa ban đầu mà không gây tắc nghẽn đáng kể. Qua nhiều năm, xơ cứng van động mạch chủ tiến triển đến hẹp trong khoảng 15% bệnh nhân.

Lipoprotein (a) có liên quan đến cơ chế bệnh sinh của cả hẹp động mạch chủ và xơ vữa động mạch. Nồng độ lipoprotein (a) tăng cao cũng dự đoán sự tiến triển nhanh hơn về huyết động của AS.

Bệnh nhân bị vẩy nến tăng nguy cơ xơ cứng động mạch, và gần đây bệnh vẩy nến đã được gắn với tăng nguy cơ hẹp van động mạch chủ.

Ở bệnh nhân < 70 tuổi, nguyên nhân thường gặp nhất của hẹp van động mạch chủ là

• Van động mạch chủ hai lá van bẩm sinh

Hẹp van động mạch chủ bẩm sinh xảy ra trong 3 đến 5/1000 trẻ sơ sinh và nhiều hơn ở nam giới; nó liên quan đến hẹp eo động mạch chủ và giãn động mạch chủ lên tiến triển gây ra lóc tách.

Ở các nước chưa được phục vụ về mặt y tế, nguyên nhân thường gặp nhất của hẹp van động mạch chủ ở tất cả các nhóm tuổi là

• Thấp tim

Một số ít do hẹp trên van động mạch chủ gây ra bởi một màng bẩm sinh tách rời hoặc co thắt thiểu sản ngay phía trên xoang Valsalva. Một dạng hiếm gặp của hẹp van trên động mạch chủ có liên quan đến các biểu hiện đặc trưng trên khuôn mặt (trán cao và rộng, hai mắt cách xa, mắt lác, mũi hếch, nhân trung dài, miệng rộng, bất thường về răng, má phồng, mụn nhọt, tai thấp). Khi kết hợp với tăng canxi tự phát ở trẻ sơ sinh, kiểu hình này được gọi là hội chứng Williams.

Một số trường hợp hẹp dưới van động mạch chủ do sự tồn tại của một màng bẩm sinh hoặc vòng xơ nằm ngay bên dưới van động mạch chủ.

Hở van động mạch chủ có thể đi kèm với hẹp van động mạch chủ, và khoảng 60% bệnh nhân > 60 tuổi có hẹp chủ đáng kể cũng có sự vôi hóa vòng van hai lá, có thể dẫn đến hở van hai lá.

Tăng áp lực do hẹp van động mạch chủ dẫn đến sự phì đại mất bù của tâm thất trái (LV) mà không có giãn buồng tim (phì đại đồng tâm). Theo thời gian, tâm thất có thể không còn bù trừ, gây ra sự giãn thứ phát thất trái, giảm phân suất tống máu (EF), giảm cung lượng tim, và chênh áp thấp qua van động mạch chủ (hẹp chủ nặng chênh áp thấp).

Bệnh nhân mắc các rối loạn khác cũng gây phì đại thất trái và giảm EF (ví dụ, nhồi máu cơ tim, bệnh cơ tim nội tại) có thể tạo ra dòng chảy không đủ để mở hoàn toàn van xơ cứng và có diện tích van nhỏ ngay cả khi AS của họ không đặc biệt nghiêm trọng (AS giả nghiêm trọng). AS giả nặng phải được phân biệt với AS nặng gradient thấp vì chỉ những bệnh nhân AS nặng gradient thấp mới có lợi từ việc thay van.

Hẹp van động mạch chủ

Hình ảnh

Ứng suất cắt tăng cao qua van động mạch chủ bị hẹp làm suy giảm hệ số von Willebrand đa yếu tố. Kết quả rối loạn đông máu có thể gây ra xuất huyết tiêu hoá ở bệnh nhân tăng sản mạch (hội chứng Heyde).

Hẹp chủ bẩm sinh thường không có triệu chứng cho đến khi 10 tuổi hay 20 tuổi, khi các triệu chứng tiến triển xuất hiện. Ở tất cả các dạng, hẹp van động mạch chủ không điều trị tiến triển dẫn đến tình trạng ngất, đau thắt ngực, và khó thở (tam chứng hẹp chủ). Các triệu chứng cơ năng và thực thể khác có thể bao gồm những triệu chứng suy tim và loạn nhịp, rung thất dẫn đến đột tử.

Ngất khi gắng sức xảy ra vì cung lượng tim không đủ đáp ứng nhu cầu cơ thể. Ngất khi không gắng sức có thể là kết quả của đáp ứng thay đổi receptor nhận cảm áp suất hoặc nhịp nhanh thất. Đau ngực khi gắng sức xuất hiện ở khoảng 2/3 bệnh nhân; khoảng một nửa có xơ vữa động mạch vành, và một nửa có động mạch vành bình thường nhưng thiếu máu cục bộ do phì đại thất trái và sự thay đổi dòng chảy trong mạch vành.

Không có dấu hiệu quan sát được của hẹp động mạch chủ. Các dấu hiệu sờ thấy bao gồm mạch cảnh và mạch ngoại vi giảm biên độ và tăng chậm (mạch parvus et tardus) và xung mỏm tim được duy trì (dùng lực đẩy với âm thanh tim đầu tiên [S1] và giãn ra với âm thanh tim thứ hai [S2]) do phì đại thất trái. Mỏm đập thất trái có thể biến mất khi rối loạn chức năng tâm trương tiến triển. Có thể sờ thấy tiếng tim thứ tư (S4), cảm nhận rõ nhất ở mỏm tim và rung miu tâm thu, tương ứng với tiếng thổi của AS và cảm nhận rõ nhất ở bờ trên xương ức bên trái, đôi khi xuất hiện trong những trường hợp nặng. Huyết áp tâm thu có thể cao thậm chí cả khi hẹp chủ nặng nhưng cuối cùng sẽ hạ xuống khi suy tim trái.

Nghe tim thấy tiếng S1 bình thường và S2 không tách đôi vì đóng van động mạch chủ chậm và tiếng đóng van này sáp nhập với thành phần van động mạch phổi (P2) của S2. Thành phần động mạch chủ cũng êm dịu. Có thể nghe thấy S2 tách đôi ngược. S2 tách đôi bình thường là triệu chứng tin cậy duy nhất để loại trừ hẹp chủ nặng. Tiếng S4 có thể nghe thấy được. Tiếng click tống máu cũng có thể nghe được sau tiếng S1 ở những bệnh nhân có van động mạch chủ hai lá van, khi các cánh van đều cứng nhưng không hoàn toàn bất động. Tiếng click không thay đổi với các nghiệm pháp huyết động.

Dấu hiệu đặc trưng là tiếng thổi tống máu tăng dần-giảm dần, nghe rõ nhất khi màng của ống nghe ở bờ trên phải và trái của xương ức khi bệnh nhân ngồi thẳng, nghiêng người về phía trước. Tiếng thổi thường lan tới xương đòn phải và cả hai động mạch cảnh (bên trái thường to hơn bên phải) và có tính chất thô ráp.

Ở những bệnh nhân cao tuổi, rung động các múi van không hợp nhất của các lá van động mạch chủ bị vôi hóa có thể truyền âm thanh to hơn, the thé hơn, “thủ thỉ” hoặc âm điệu đến mỏm tim, làm dịu đi hoặc không có tiếng thổi cạnh ức (hiện tượng Gallavardin), do đó giống hở van hai lá. Tiếng thổi êm dịu khi hẹp nhẹ, trở nên to hơn khi hẹp tiến triển và trở nên dài hơn và tăng âm lượng trong giai đoạn tâm thu (tức là pha giảm dần trở nên dài hơn và pha tăng dần trở nên ngắn hơn) khi hẹp nặng hơn. Khi khả năng co bóp của thất trái giảm xuống trong hẹp chủ, tiếng thổi sẽ trở nên êm dịu và ngắn hơn. Do đó, cường độ của tiếng thổi có thể gây hiểu nhầm trong những trường hợp này.

Tiếng thổi của hẹp chủ thường tăng lên cùng với các nghiệm pháp làm tăng thể tích thất trái và tăng co bóp (ví dụ như nâng chân, ngồi xổm, nghiệm pháp Valsalva, sau ngoại tâm thu thất) và giảm đi do nghiệm pháp làm giảm thể tích thất trái (nghiệm pháp Valsalva) hoặc tăng hậu gánh (nắm chặt tay bằng dụng cụ). Những nghiệm pháp huyết động này có tác động đối ngược đối với tiếng thổi của bệnh cơ tim phì đại, với bệnh cảnh có thể giống với hẹp chủ. Tiếng thổi của hở hai lá do sa lá sau cũng tương tự hẹp chủ.

• Siêu âm tim

Chẩn đoán hoặc hẹp động mạch chủ dựa trên lâm sàng và chẩn đoán xác định bằng siêu âm tim. Siêu âm tim hai chiều được sử dụng để xác định hẹp van động mạch chủ và nguyên nhân, để đánh giá phì đại thất trái và mức độ rối loạn chức năng tâm thu, và để phát hiện các bất thường van cùng tồn tại (hở chủ, bất thường van hai lá) và các biến chứng (ví dụ, viêm nội tâm mạc). Siêu âm Doppler được sử dụng để đánh giá mức độ hẹp bằng cách đo vận tốc dòng, gradient áp lực qua van thì tâm thu, và vùng van động mạch chủ.

Mức độ nghiêm trọng của hẹp van động mạch chủ được đặc trưng bởi các đặc điểm sau trên siêu âm tim:

• Nhẹ: Tốc độ dòng động mạch chủ tối đa 2,5 đến 2,9 m/giây, độ dốc trung bình 10 đến 20 mm Hg, hoặc diện tích van 1,5 đến 2,0 cm²

• Trung bình: Tốc độ dòng động mạch chủ tối đa 3 đến 4 m/giây, độ dốc trung bình 20 đến 40 mm Hg, hoặc diện tích van 1,0 đến 1,5 cm²

• Nặng: Tốc độ dòng động mạch chủ đỉnh > 4 m/giây, độ dốc trung bình > 40 mm Hg, hoặc diện tích van < 1,0 cm²

• Rất nặng: Vận tốc dòng đỉnh > 5 m/giây hoặc gradient trung bình > 60 mm Hg

Đánh giá lâm sàng và đánh giá quan trọng dữ liệu được sử dụng để giải quyết bất kỳ sự bất đồng nào giữa các thông số này (ví dụ, diện tích van trung bình nhưng gradient trung bình nghiêm trọng). Định lượng hẹp van động mạch chủ kém chính xác nhất khi thể tích LV hoặc chức năng tâm thu giảm hoặc khi có tăng huyết áp hệ thống.

Hẹp van động mạch chủ

Các video

Chênh áp có thể bị đánh giá quá cao khi xuất hiện hở van động mạch chủ. Gradient có thể ở dưới mức biểu hiện nghiêm trọng khi cung lượng tim thấp, ví dụ như ở những bệnh nhân tăng huyết áp toàn thân hoặc có rối loạn chức năng tâm thu thất trái (hẹp chủ chênh áp thấp với EF giảm) hoặc phì đại thất trái (hẹp chủ chênh áp thấp với EF bình thường – xem bảng Các loại hẹp van động mạch chủ nặng).

Đôi khi các rối loạn chức năng tâm thu thất trái gây ra áp lực tâm thất thấp không đủ để mở các cánh van không hẹp, làm xuất hiện hình ảnh siêu âm tim ở vùng thấp của van khi không có hẹp (giả hẹp). Có thể hỗ trợ phân biệt giả hẹp với AS gradient thấp bằng cách tính tỷ số giữa đường ra và vận tốc ở động mạch chủ (chỉ số vận tốc Doppler, [DVI]). Giá trị DVI < 0,25 cho thấy hẹp nặng thực sự.

Đánh giá mức độ vôi hóa van bằng CT có thể giúp xác định mức độ nặng của AS. AS nặng có khả năng xảy ra khi chỉ số canxi van tim > 2000 (nam) và > 1300 (nữ). Rất có khả năng khi điểm canxi là > 3000 (nam) và > 1600 (nữ). Siêu âm tim gắng sức bằng dobutamine liều thấp giúp phân biệt AS gradient thấp với giả hẹp.

Cần thông tim trước khi can thiệp để xác định xem bệnh động mạch vành (CAD) có phải là nguyên nhân gây đau thắt ngực hay không và đôi khi, để giải quyết các ước tính lâm sàng và siêu âm tim không nhất quán về mức độ nặng của AS.

Xét nghiệm điện tim và chụp X-quang ngực.

Điện tim thường cho thấy sự thay đổi của phì đại thất trái có hoặc không có ST chênh và sóng T âm.

Xét nghiệm X-quang ngực có thể bao gồm sự canxi hóa các lá van động mạch chủ (nhìn ở mặt bên hoặc qua huỳnh quang) và bằng chứng của suy tim. Kích cỡ của tim có thể bình thường hoặc chỉ tăng nhẹ.

Ở những bệnh nhân không có triệu chứng với hẹp động mạch chủ nghiêm trọng, được theo dõi chặt chẽ, nghiệm pháp gắng sức ECG được khuyến cáo trong để gợi lên các triệu chứng đau thắt ngực, khó thở, hoặc hạ huyết áp - chỉ định can thiệp khi có bất kỳ triệu chứng nào trong số những triệu chứng này. Thất bại trong việc gia tăng giá trị huyết áp về mức bình thường và gây tiến triển ST chênh xuống ít có giá trị dự đoán tiên lượng nghiêm trọng. Chống chỉ định nghiệm pháp gắng sức ở bệnh nhân có triệu chứng.

• Thay van động mạch chủ

Chưa có gì được chứng minh là làm chậm tiến triển hẹp động mạch chủ (1). Statin không có hiệu quả (2).

Các loại thuốc có thể gây hạ huyết áp (ví dụ: nhóm nitrat) nên được sử dụng thận trọng, mặc dù nitroprusside đã được sử dụng làm một biện pháp tạm thời để làm giảm hậu gánh trên bệnh nhân suy tim mất bù trong vài giờ trước khi thay van.

Bệnh nhân suy tim nhưng có nguy cơ quá cao khi thay van được hưởng lợi khi điều trị với digoxin, thuốc lợi tiểu và thuốc ức chế ACE.

Hẹp van động mạch chủ tiến triển nhanh hơn khi mức độ hẹp tăng, nhưng mức độ thay đổi đa dạng đòi hỏi phải có giám sát thường xuyên, đặc biệt ở những bệnh nhân cao tuổi tĩnh tại. Ở những bệnh nhân này, dòng chảy có thể giảm đáng kể mà không gây ra triệu chứng.

Bệnh nhân hẹp van động mạch chủ nặng không có triệu chứng và chức năng tâm thu bình thường cần phải được đánh giá lại mỗi 6 tháng một lần vì 3 % đến 6% sẽ phát triển các triệu chứng suy giảm LVEF mỗi năm. Phẫu thuật đưa ra nguy cơ lớn hơn lợi ích sống còn của bệnh nhân không triệu chứng, nhưng khi có triệu chứng, thời gian sống trung bình sẽ giảm từ 2 đến 3 năm, và thay thế van được chỉ định để làm giảm các triệu chứng và cải thiện sự sống còn. Nguy cơ của phẫu thuật tăng lên đối với những bệnh nhân cần CABG đồng thời và đối với những người có chức năng thất trái tâm thu bị suy giảm.

Ở những bệnh nhân hẹp chủ nặng, khoảng 50% số ca tử vong xảy ra đột ngột, và những bệnh nhân này nên được khuyến cáo hạn chế gắng sức.