Компоненти реакцій коагуляції крові
Номер або назва фактора | Синонім | Мета |
|---|---|---|
Фактори плазми | ||
I | Фібріноген | Попередник мономерів фібрину (та полімерів) |
II | Протромбін | Попередник тромбіну Тромбін перетворює фібриноген на фібрин, активує розчинні фактори V, VIII, XI і XIII і зв'язується з тромбомодуліном для активації білка С Залежить від вітаміну К |
V | Проакцелерин | Активується до фактора Va, кофактора для ферментного фактора Xa у комплексі фактор Xa/фактор Va/фосфоліпід, який розщеплює протромбін до тромбіну Присутній у альфа-гранулах тромбоцитів Фактор Va інактивується активованим білком C у комплексі з вільним білком S |
VII | Проконвертин | Зв'язується з тканинним фактором і потім активується з утворенням ферментативного компонента комплексу фактора VIIa/тканинного фактора, який активує фактор X і, можливо, фактор IX Залежить від вітаміну К |
VIII | Антигемофільний глобулін | Активується до фактору VIIIa, кофактору для ферментного фактору IXa в комплексі фактор IXa/фактор VIIIa/фосфоліпід, який активує фактор X Є великим кофакторним білком (як фактор V) Секретується зв'язаними з мультимерами фактора фон Віллебранда з тілець Вейбеля-Паладе ендотеліальних клітин (фактор VIII також циркулює з фактором фон Віллебранда) Як фактор VIIIa, він інактивується активованим білком C у комплексі з вільним білком S (як фактор Va) |
ІХ | фактор Крістмаса | Активується до фактору IXa, ферменту комплексу фактор IXa/фактор VIIIa/фосфоліпід, який активує фактор X Залежить від вітаміну К |
X | Фактор Стюарта-Прауера | Активується до фактору Xa, ферменту комплексу фактор Xa/фактор Va/фосфоліпід, який розщеплює протромбін до тромбіну Залежить від вітаміну К |
ХІ | Попередник плазменого тромбопластину | Активується до фактору XIa, який може активувати фактор IX |
Прокалікреїн | Фактор Флетчера | Бере участь у взаємній реакції, при якій він активується як калікреїн фактором XIIa Як калікреїн каталізує подальшу активацію фактора XII у факторі XIIa Циркулює як біомолекулярний комплекс з високомолекулярним кініногеном |
Високомолекулярний кініноген | Фактор Фітцджеральда | Циркулює як бімолекулярний комплекс із прекалікреїном |
XII | Фактор Хагемана | При активації до фактора XIIa за допомогою поверхневого контакту, калікреїну або інших факторів він активує прекалікреїн та фактор XI, активуючи внутрішній шлях коагуляції in vitro |
XIII | фібрин стабілізувальний фактор | При активації тромбіном каталізує утворення пептидних зв'язків між суміжними мономерами фібрину для зміцнення та стабілізації фібринових згустків |
Білок С | — | Активується тромбіном, зв'язаним із тромбомодуліном, зв'язаним із поверхневою мембраною (CD141), потім протеолізує та інгібує (за наявності вільного білка S та фосфоліпіду) кофакторну активність факторів VIIIa та Va Залежить від вітаміну К |
Білок S | — | Циркулює в плазмі у вигляді вільного білка S і білка S, зв'язаного з C4b-зв'язуючим білком системи комплементу Функціонує у вільній формі як кофактор активованого білка C Залежить від вітаміну К |
Мембранні фактори | ||
Тканинний фактор | Тканинний тромбопластин | Це білок, який присутній у мембранах певних клітин тканини, включаючи периваскулярні фібробласти, ендотеліальні клітини, граничні епітеліальні клітини (наприклад, епітеліальні клітини шкіри, амніону, шлунково-кишкового тракту та сечостатевих шляхів), гліальні клітини нервової системи, моноцити, макрофаги та деякі пухлинні клітини Він піддається впливу кровотоку під час травм або запалення, зв'язує фактор VIIa та ініціює зовнішній шлях згортання крові |
Фосфоліпід-прокоагулянт | — | Кислотний фосфоліпід (переважно фосфатидилсерин), присутній на поверхні активованих тромбоцитів, ендотеліальних клітин та інших клітин тканини Є компонентом комплексу фактор IXa/фактор VIIIa/фосфоліпід, який активує фактор X, і комплексу фактор Xa/фактор Va/фосфоліпід, який активує протромбін |
Тромбомодулін | CD141 | Є сайтом зв'язування із тромбіном на поверхні ендотеліальних клітин, який, при зв'язуванні з тромбомодуліном, активує білок С |