Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Миелодисплазия и анемия, обусловленная нарушением транспорта железа

Авторы:Gloria F. Gerber, MD, Johns Hopkins School of Medicine, Division of Hematology
Проверено/пересмотрено июн. 2023
Вид

    Анемия при миелодиспластическом синдроме

    При миелодиспластическом синдроме анемия, как правило, резко выражена. Анемия обычно нормоцитарная или макроцитарная, также могут присутствовать диморфические (крупные и мелкие) популяции циркулирующих клеток. (См. также Обзор сниженного эритропоэза).

    При исследовании костного мозга выявляются снижение эритроидной активности, мегалобластоидные и диспластические изменения, иногда повышение количества кольцевидных сидеробластов.

    Лечение направлено на злокачественные образования, могут применяться также факторы роста.

    Анемия при железо-транспортной недостаточности

    Анемия, обусловленная нарушением транспорта железа (атрансферринемия) встречается крайне редко. Ее причина заключается в том, что железо не может перемещаться из мест своего накопления (клетки слизистых оболочек, печени) к клеткам – предшественникам эритропоэза. Одной широко известной формой является железорефрактерная железодефицитная анемия (ЖРЖДА), вызванная герминативными мутациями в гене TMPRSS6 (трансмембранная сериновая протеаза 6), который кодирует трансмембранный белок, регулирующий синтез гепсидина – белка, участвующего в абсорбции железа.

    У пациентов наблюдается микроцитарная анемия с очень низким насыщением трансферрина и они резистентны к пероральным препаратам железа. Поскольку регуляция синтеза гепсидина нарушена, уровень гепсидина неадекватно повышен, несмотря на дефицит железа.

    Лечение железорефрактерной анемии обычно проводится препаратами железа внутривенно, хотя ответ на лечение обычно бывает только частичным. Также можно попробовать назначение длительных курсов перорального приема железа вместе с витамином С.

    quizzes_lightbulb_red
    Test your KnowledgeTake a Quiz!
    Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
    Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
    Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS