Составляющие реакций свертывания крови
Номер или название фактора | Синоним | Назначение |
|---|---|---|
Факторы плазмы | ||
I | Фибриноген | Предшественник мономеров (и полимеров) фибрина |
II | Протромбин | Предшественник тромбина Тромбин превращает фибриноген в фибрин; активирует растворимые факторы V, VIII, XI и XIII; и связывается с тромбомодулином, активируя протеин С Является витамин К-зависимым |
V | Проакцелерин | Активируется до фактора Va – кофактора для ферментативного фактора Xa в комплексе фактор-Ха/Va/фосфолипид, который расщепляет протромбин до тромбина Присутствует в альфа-гранулах тромбоцитов Фактор Va инактивируется активированным протеином С в комплексе со свободным протеином S |
VII | Проконвертин | Связывается с тканевым фактором и затем активируется с формированием ферментативного компонента комплекса фактор VIIa/тканевой фактор, который активирует фактор X и, возможно, фактор IX Является витамин К-зависимым |
VIII | Антигемофильный глобулин | Активируется до фактора VIIIa – кофактора для ферментативного фактора IXa в комплексе фактор IXa/фактор VIIIa/фосфолипид, который активирует фактор Х Является большим белком-кофактором (как и фактор V) Секретируется, связываясь с мультимерами фактора фон Виллебранда из телец Вейбеля-Палада эндотелиальных клеток (фактор VIII также циркулирует с фактором фон Виллебранда) Как и фактор VIIIa, инактивируется активированным протеином С в комплексе со свободным протеином S (как и фактор Va) |
IX | Фактор Кристмаса | Активируется до фактора IXa – фермента фактор-IXa/фактор VIIIa/-фосфолипидного комплекса, который активирует фактор Х Является витамин К-зависимым |
Х | Фактор Стюарта-Прауэра | Активируется до фактора Ха – фермента фактор-Ха/Va/фосфолипидного комплекса, который расщепляет протромбин до тромбина Является витамин К-зависимым |
XI | Предшественник плазменного тромбопластина | Активируется до фактора XIa, который может активировать фактор IX |
Прекалликреин | Фактор Флетчера | Принимает участие в обратимой реакции, в которой он активируется фактором XIIa до калликреина Как и калликреин, катализирует дальнейшую активацию фактора XII в фактор XIIa Циркулирует как биомолекулярный комплекс с высокомолекулярным кининогеном |
Высокомолекулярный кининоген | Фактор Фицджеральда | Циркулирует как бимолекулярный комплекс с прекалликреином |
XII | Фактор Хагемана | При активации фактора XIIa поверхностным контактом, калликреин, или другие факторы, активируют прекалликреин и фактор XI, запуская внутренний путь свертывания in vitro |
XIII | Фибринстабилизирующий фактор | При активации тромбином катализирует образование пептидных связей между соседними мономерами фибрина, что способствует укреплению и стабилизации фибринового сгустка |
Белок С | — | Активируется тромбином, связанным с поверхностью мембраносвязанного тромбомодулина (CD141); затем протеолизирует и ингибирует (в присутствии свободного протеина S и фосфолипидов) кофакторную активность факторов VIIIa и Va Является витамин К-зависимым |
Белок S | — | Циркулирует в плазме в виде свободного протеина S и, подобно протеину S, связывается с C4b-связывающим белком системы комплемента Функционирует в своей свободной форме в качестве кофактора для активированного протеина С Является витамин К-зависимым |
Факторы клеточной поверхности | ||
Тканевой фактор | Тканевой тромбопластин | Является протеином, который присутствует в клеточной мембране клеток определенных тканей, в том числе периваскулярных фибробластах, эндотелиальных клетках, краевых эпителиальных клетках (например, эпителиальных клетках кожи, амниона, желудочно-кишечного тракта и мочеполовых путей), глиальныех клетках нервной системы, моноцитах, макрофагах и некоторых опухолевых клетках. Он подвергается действию текущей крови во время травмы или воспаления, связывается с фактором VIIa и инициирует внешний путь коагуляции |
Прокоагуляционный фосфолипид | — | Кислотные фосфолипиды (в основном, фосфатидилсерин) присутствуют на поверхности активированных тромбоцитов, эндотелиальных клеток и других тканевых клеток Является компонентом фактор-IXa/VIIIa/фосфолипидного комплекса, который активирует фактор Х, и фактор-Ха/Vа/фосфолипидного комплекса, который активирует протромбин |
Тромбомодулин | CD141 | Является сайтом связывания тромбина на клеточной поверхности эндотелиальных клеток, который, будучи связанным с тромбомодулином, активирует белок С |