Энцефалопатия Вернике характеризуется острым началом и проявляется спутанностью сознания, нистагмом, частичной офтальмоплегией и атаксией, вызванной дефицитом тиамина. Диагноз ставится в основном на основании клинической картины. Проявления заболевания могут ослабевать на фоне лечения, сохраняться или перерастать в корсаковский психоз. Лечение состоит из тиамина и поддерживающих мер.
Энцефалопатию Вернике вызывает недостаточное потребление или всасывание тиамина в сочетании с длительным употреблением углеводов. Тяжелый алкоголизм является распространенным основным заболеванием. Чрезмерное потребление алкоголя мешает всасыванию тиамина из запасов в желудочно-кишечном тракте и печени; плохое питание, связанное с алкоголизмом, часто исключает адекватное потребление тиамина.
Энцефалопатия Вернике также может развиться в результате других заболеваний, которые вызывают длительное недоедание или дефицит витаминов (например, периодический гемодиализ, неукротимая рвота, голод, пликация желудка, рак, СПИД). Углеводная нагрузка у пациентов с дефицитом тиамина (т.е., возобновление питания после голодания или внутривенное введение растворов декстрозы пациентам с высокой степенью риска) может стать триггером энцефалопатии Вернике.
Не у всех людей, злоупотребляющих алкоголем и страдающих дефицитом тиамина, развивается энцефалопатия Вернике, что позволяет предположить, что могут быть вовлечены и другие факторы. Могут быть вовлечены генетические аномалии, которые приводят к дефектной форме транскетолазы, фермента, который перерабатывает тиамин.
Характерно, что поражения центральной нервной системы симметрично распределены вокруг 3-го желудочка, протока, и 4-го желудочка. Распространены изменения в сосцевидных телах, дорсомедиальном таламусе, голубом пятне, околопротоковом сером веществе, глазных двигательных ядрах и вестибулярных ядрах.
Симптомы и признаки энцефалопатии Вернике
У пациентов с энцефалопатией Вернике клинические изменения происходят внезапно.
Распространены глазодвигательные аномалии, в том числе горизонтальный и вертикальный нистагм, и частичная офтальмоплегия (например, парез задней прямой мышцы, парез взора). Зрачки могут быть ненормальными; они обычно вялые или неравные.
Вестибулярная дисфункция без потери слуха – обычное явление, и окуловестибулярный рефлекс может быть нарушен. Атаксия может быть результатом вестибулярных нарушений, мозжечковой дисфункции и/или полинейропатии; походка широкая и медленная, с коротким интервалом шагов.
Часто присутствует общая спутанность сознания; она характеризуется глубокой дезориентацией, равнодушием, невнимательностью, сонливостью или ступором. Болевые пороги периферийных нервов часто повышены, и у многих пациентов наблюдаются тяжелая вегетативная дисфункция, характеризуемая симпатической гиперактивностью (например, тремор, возбуждение), или гипофункции (например, гипотермия, постуральная гипотензия, обморок). У пролеченных пациентов ступор может прогрессировать до комы, а затем смерти.
Диагностика энцефалопатии Вернике
Обычно диагноз устанавливают клинически
Специфические диагностические обследования отсутствуют. Диагноз энцефалопатии Вернике клинический и зависит от признания недоедания или авитаминоза в качестве основного заболевания у пациента с типичными признаками и симптомами у пациента.
Характерных аномалий в спинномозговой жидкости, вызванных потенциалах, визуализации головного мозга или электроэнцефалограмме не наблюдается. Тем не менее эти исследования, а также лабораторные анализы (например, анализы крови на глюкозу, общий анализ крови, биохимические показатели функции печени, определение газового состава артериальной крови, токсикологический скрининг), как правило, проводить необходимо, чтобы исключить другую этиологию. Уровень тиамина обычно не определяют, поскольку уровень тиамина в сыворотке крови не всегда отражает его уровень в спинномозговой жидкости, и нормальный уровень в сыворотке крови не исключает наличие диагноза.
Прогноз при энцефалопатии Вернике
Прогноз зависит от своевременной диагностики энцефалопатии Вернике. Вовремя начатое лечение может исправить все нарушения. Глазные симптомы обычно начинают стихать в течение 24 часов после раннего введения тиамина. Атаксия и растерянность могут сохраняться от нескольких дней до нескольких месяцев. Нарушение памяти и способности к обучению могут полностью не восстановиться. Запущенное заболевание прогрессирует, летальность составляет от 10 до 20%. Из числа выживших пациентов у 80% развивается Корсаковский синдром; комбинацию называют синдромом Вернике–Корсакова.
Лечение энцефалопатии Вернике
Парентеральное введение тиамина
Парентеральное введение препаратов магния
Лечение энцефалопатии Вернике заключается в немедленном введении тиамина 100 мг внутривенно или внутримышечно, продолжающемся ежедневно по крайней мере 3–5 дней. Магний является необходимым кофактором тиаминзависимого метаболизма, и поэтому гипомагниемиея должна быть скорректирована применением сульфата магния в дозировке 1–2 г внутримышечно или внутривенно каждые 6–8 часов или оксида магния в дозировке 400–800 мг перорально 1 раз/день. Поддерживающее лечение включает регидратацию, коррекцию электролитных нарушений и общего лечебного питания, в том числе поливитамины. Пациенты с прогрессирующим заболеванием нуждаются в госпитализации. Прекращение потребления алкоголя является обязательным.
Так как энцефалопатию Вернике можно предотвратить, всем пациентам с недостаточным питанием следует парентерально вводить тиамин (обычно 100 мг внутримышечно, затем 50 мг внутрь 1 раз/день), а также назначать витамин B12 и фолиевую кислоту (1 мг перорально 1 раз/день для каждого препарата), особенно если требуется внутривенное введение декстрозы. Тиамин разумно применять перед началом любого лечения больных, у которых наблюдается пониженный уровень сознания. Пациенты, которые страдают от пониженного питания, должны продолжать получать тиамин амбулаторно.
