Гипертрофический пилорический стеноз – обструкция пилорической полости из-за мышечной гипертрофии привратника. Диагностику проводят при помощи ультразвукового исследования органов брюшной полости. Лечение хирургическое.
Гипертрофический стеноз привратника может привести к почти полной обструкции желудка. Заболевание развивается у нескольких младенцев из 1000 и чаще встречается среди мальчиков в соотношении примерно 5:1, особенно у первенцев мужского пола. Заболевание начинается чаще всего в возрасте 3–6 недель и редко после 12 недель.
Этиология гипертрофического стеноза привратника
Точная этиология гипертрофического стеноза привратника неизвестна, но вероятна генетическая предрасположенность, так как братья, сестры и дети пациентов с этим заболеванием, входят в группу повышенного риска, особенно монозиготные близнецы. Курение матери во время беременности также увеличивает риск. Предполагаемые механизмы включают отсутствие нейрональной синтазы оксида азота, аномальную иннервацию мышечного слоя и гипергастринемию.
Дети грудного возраста, принимающие некоторые антибиотики из группы макролидов (например, эритромицин) в первые несколько недель жизни, подвержены значительно большему риску.
Некоторые исследования отмечают повышенный риск у младенцев на искусственном вскармливании по сравнению с младенцами, находящимися на грудном вскармливании, однако не ясно, связан ли этот риск с изменением метода кормления или с его типом (1, 2).
Справочные материалы по этиологии
1. Krogh C, Biggar RJ, Fischer TK, et al: Bottle-feeding and the Risk of Pyloric Stenosis. Pediatrics 130(4):e943-e949, 2012. doi: 10.1542/peds.2011-2785
2. McAteer JP, Ledbetter DJ, Goldin AB: Role of bottle feeding in the etiology of hypertrophic pyloric stenosis. JAMA Pediatr 167(12):1143-1149, 2013. doi: 10.1001/jamapediatrics.2013.2857
Симптомы и признаки гипертрофического стеноза привратника
Симптомы гипертрофического стеноза привратника обычно развиваются между 3 и 6 неделями жизни. Вскоре после еды возникает сильная рвота, часто описываемая как рвота "фонтаном" (без желчи). До развития дегидратации ребенок хорошо ест (с жадностью) и, в общем, выглядит здоровым, в отличие от многих детей с рвотой, вызванной системными заболеваниями.
Могут быть видны желудочные перистальтические волны, которые пересекают эпигастрий слева направо. Дискретная, от 2 до 3 см, твердая, подвижная и оливкообразная пилорическая масса иногда ощутима глубоко в правой части эпигастральной области.
По мере прогрессирования заболевания ребенок не набирает массу тела, страдает недоеданием и у него развивается дегидратация с электролитными и кислотно-щелочными нарушениями.
Диагностика гипертрофического стеноза привратника
Ультразвуковое исследование
Гипертрофический стеноз привратника следует заподозрить у всех младенцев, у которых отмечается рвота фонтаном в первые несколько месяцев жизни, особенно если у них есть аппетит и в остальном они выглядят хорошо.
Диагностика гипертрофического стеноза привратника проводиться с помощью ультразвукового исследования брюшной полости, при этом наблюдается увеличение толщины привратника (обычно ≥ 4 мм; нормальный < 3 мм) наряду с удлинением привратника (> 16 мм).
Здравый смысл и предостережения
|
Если диагноз остается неясным, можно сделать несколько последовательных ультразвуковых исследований или выполнить рентгенографию верхних отделов желудочно-кишечного тракта, которая обычно показывает замедленное опорожнение желудка и симптом "усика" или симптом "пунктирной линии" при заметном сужении и удлинении просвета пилорического канала. В редких случаях требуется эндоскопия для подтверждения диагноза.
Классический признак нарушения электролитного баланса у младенцев со стенозом привратника – гипохлоремический метаболический алкалоз (в связи с потерей соляной кислоты и одновременной гиповолемией). У приблизительно 5-14% младенцев наблюдается желтуха, и у около 5% - мальротация.
Лечение гипертрофического стеноза привратника
Хирургическое лечение (пилоромиотомия)
Начальное лечение гипертрофического стеноза привратника желудка направлено на восполнение дефицита воды и устранение нарушения электролитного баланса.
Основной метод лечения – продольная пилоромиотомия, при которой слизистую оболочку оставляют нетронутой и отделяют надрезанные мышечные волокна. После операции ребенок обычно не хочет питаться в течение дня.
Нехирургическая терапия не считается хорошей альтернативой из-за эффективности и безопасности пилоромиотомии.
Основные положения
Рвота фонтаном происходит вскоре после кормления у младенцев в возрасте < 3 месяцев, обычно в возрасте 3–6 недель; если обезвоживание не становится значительным, аппетит имеет тенденцию к сохранению и ребенок выглядит хорошо.
Диагностику проводят при помощи ультразвукового исследования.
Лечение - это хирургическое рассечение гипертрофированной мышцы привратника.
