Врожденные аномалии уретры у мальчиков, как правило, связаны с анатомическими аномалиями полового члена и наоборот. У девочек аномалии уретры могут развиваться без сопутствующих аномалий наружных половых органов. Хирургическое лечение необходимо при нарушении функции или при желании провести косметическую коррекцию.
Аномалии полового члена
Искривление полового члена
Эта аномалия проявляется вентральным, боковым или ротационным искривлением полового члена, которое становится наиболее заметным при эрекции и вызвано образованием фиброзной ткани по ходу губчатого тела, или разницей размеров между двумя пещеристыми телами. Искривление полового члена может быть связано с гипоспадией. При тяжелой деформации может потребоваться хирургическая коррекция.
Эписпадия
Мочеиспускательный канал открывается на дорзальной поверхности головки или тела полового члена или по границе крайней плоти. У девочек мочеиспускательный канал открывается между клитором и половыми губами или в брюшной полости. Эписпадия может быть частичной (в 15%) или полной, в наиболее тяжелой форме сочетается с экстрофией мочевого пузыря. Симптомами и признаками эписпадии являются недержание, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и инфекции мочеполовых путей (ИМП).
Лечение эписпадией является хирургическим. При частичной эписпадии прогноз для удержания мочи при лечении благоприятный. При полной эписпадии хирургическая реконструкция пениса сама по себе может привести к стойкому недержанию мочи; для достижения полного контроля за мочеиспусканием необходима реконструкция мочевого пузыря.
Гипоспадия
Эта аномалия обусловлена нарушением тубуляризации и слиянием уретральной борозды. Она почти всегда возникает у мальчиков, у которых мочеиспускательный канал открывается на нижней стороне тела пениса, на мошоночно-стволовом соединении, между складками мошонки, или в промежности. Крайняя плоть не может стать кольцевой и выглядит как капюшон. Гипоспадия часто связана с искривлением полового члена.
Прогноз для функциональной и косметической коррекции благоприятный. Амбулаторная операция в возрасте около 6 месяцев предполагает формирование новой уретры с использованием кожи полового члена или крайней плоти и исправление искривления полового члена.
Гипоспадия крайне редко встречается у девочек; мочеиспускательный канал открывается в преддверие влагалища.
На этом изображении стрелка указывает на проход.
Image courtesy of Drs. Рональдом Рабиновичем (Ronald Rabinowitz) и Джименой Кубиллос (Jimena Cubillos).
На этом изображении стрелка указывает на проход.
Image courtesy of Drs. Рональдом Рабиновичем (Ronald Rabinowitz) и Джименой Кубиллос (Jimena Cubillos).
Images courtesy of Drs. Рональдом Рабиновичем (Ronald Rabinowitz) и Джименой Кубиллос (Jimena Cubillos).
На этом изображении стрелка указывает на проход.
Image courtesy of Drs. Рональдом Рабиновичем (Ronald Rabinowitz) и Джименой Кубиллос (Jimena Cubillos).
На этом изображении стрелка указывает на проход.
Image courtesy of Drs. Рональдом Рабиновичем (Ronald Rabinowitz) и Джименой Кубиллос (Jimena Cubillos).
Images courtesy of Drs. Рональдом Рабиновичем (Ronald Rabinowitz) и Джименой Кубиллос (Jimena Cubillos).
Фимоз и парафимоз
Фимоз,может быть врожденным или приобретенным. Фимоз, наиболее распространенная аномалия полового члена, является сужением крайней плоти с невозможностью открыть головку.
Парафимоз – это неспособность оттянутой пережимающей крайней плоти дистально уменьшаться над головкой.
Фимоз может реагировать на топические кортикостероиды и слабое растяжение; некоторым мальчикам требуется обрезания.
Парафимоз должен быть экстренно устранен, поскольку сжимающая крайняя плоть действует как жгут, вызывая отек и боль. Жесткое циркулярное сжатие отечной крайней плоти пальцами может уменьшить отек в достаточной мере, чтобы позволить крайней плоти восстановить нормальное положение, путем отталкивания головки обоими большими пальцами назад через тугую крайнюю плоть. Если методика неэффективна, дорсальный разрез под местной анестезией временно облегчает состояние. Когда отеки рассосались, фимоз можно лечить с помощью обрезания или топическими кортикостероидами.
Другие аномалии полового члена
Очень плотная уздечка может предотвратить полное втягивание крайней плоти или причинить боль или кровотечение при отодвигании крайней плоти или эрекции. Пластика уздечки может быть достаточной для устранения симптомов, если пациенты не хотят обрезания.
Менее распространенные аномалии полового члена включают агенезию, удвоение и лимфатический отек. При многих аномалиях полового члена встречаются дефекты уретры или другие аномалии, такие как экстрофия. Лечение большинства аномалий – хирургическое.
Микропенис формируется в результате дефицита или нечувствительности андрогенов; мальчиков с дефицитом лечат восполнением тестостерона.
Уретральные аномалии
Стеноз отверстия уретры
Чаще всего развивается после обрезания новорожденных мальчиков, иногда эта патология является врожденной и связана с гипоспадией. Меатотомия необходима при значительном нарушении или затруднении акта мочеиспускания.
Стриктура уретры
Стриктура уретры вызывает обструкцию небольшого участка по длинне уретры. Эта патология почти всегда развивается у мальчиков, обычно приобретенная и, как правило, является результатом размозжения при травме. Стриктуры уретры также могут быть ятрогенными и возникать после операции, чаще всего после коррекции гипоспадии или после травматической катетеризации. Врожденная стриктура уретры может проявляться аналогично клапанам уретры и может быть диагностирована пренатально с помощью УЗИ или постнатально по симптомам и признакам обструкции при мочеиспускании, подтверждается ретроградной уретрографией. Лечение таких больных часто эндоскопическое, хотя может быть необходима открытая уретропластика.
Уретральные удвоения и утроения относятся к аномалиями мочеиспускательного канала. Открытая уретра - это самый вентральный канал. Микционная цистоуретрографию (МЦУГ) должна быть сделана, чтобы определить проходимость и обнаруживать связь между каналами и мочевым пузырем. Хирургическое вмешательство необходимо почти всегда.
Уретральные клапаны
У мальчиков складки на задней уретре могут выступать в качестве клапанов, ухудшающих ток мочи. Урологические осложнения уретральных клапанов включают затруднённое начало мочеиспускания, уменьшение оттока мочи, инфекцию мочевыводящих путей, недержание мочи вследствие переполнения мочевого пузыря, миогенную дисфункцию мочевого пузыря, ПМР, повреждение верхних мочевых путей и почечную недостаточность. Иногда встречаются клапаны с незаращённым мочевым протоком. Поскольку экскреция мочи плода способствует образованию амниотической жидкости, тяжелая обструкция мочеиспускательного канала может привести к снижению амниотической жидкости (маловодие), что может привести к гипоплазии легких и, как следствие, к легочной гипертензии, легочной гипоплазии и/или дыхательной недостаточности. Легочная гипертензия может вызвать системную гипертензию. Тяжелые случаи могут привести к перинатальной смерти.
Диагноз часто устанавливается исходя из полученных данных рутинного пренатального УЗИ, включая тяжелый двусторонний гидроуретеронефроз или маловодие. Случаи, заподозренные постнатально (часто вследствие нарушения оттока мочи в анамнезе) подтверждаются немедленной микционной цистоуретрографией.
Хирургическую операцию (обычно эндоскопическую) проводят на момент постановки диагноза для предотвращения прогрессирования почечной недостаточности. Если эндоскопическая абляция клапана невозможна, показана временная везикостомия.
Значительно более редкая аномалия – выпячивание передней уретры – может функционировать как клапан (клапан передней уретры). Эту аномалию часто лечат эндоскопически, а иногда проводят открытую реконструкцию.
Выпадение уретры
Выпадение уретры – это выпячивание небольшого участка дистальной части мочеиспускательного канала за пределы мочеиспускательного отверстия. Выпадение встречается в основном у девочек, чаще всего у чернокожих девочек. Выпадение может появиться в младенчестве или в детском возрасте и обычно проявляется в виде межлаборального образования. При выпадении уретры мочеиспускательное отверстие напоминает бублик с устьем мочеточника посередине. Это может раздражать и вызвать боль и/или кровотечение. Обычно назначают консервативное лечение с использованием местного эстрогенного крема. В хирургическом вмешательстве есть редкая необходимость.
