Эозинофильный фасциит

Заболевание часто начинается после выполнения тяжелой физической работы (например, после колки дров). Развиваются боли, отек и воспаление кожи и подкожной основы с последующим их уплотнением, что приводит к характерному изменению кожи по типу апельсиновой кожуры, наиболее выраженному на передних поверхностях конечностей. Иногда поражается кожа лица и туловища. Постепенно развивается ограничение объема движений в суставах верхних и нижних конечностей. Развитие контрактур связано с индурацией и утолщением фасций; кроме того, в процесс могут вовлекаться сухожилия, синовиальные влагалища и мышцы. Поражение пальцев кистей и стоп (акральная локализация) не является типичным для эозинофильного фасциита. Сила мышц обычно не страдает, однако возможно развитие артрита и миалгий, а также синдрома запястного канала. Также может появиться туннельный синдром.

Характерны утомляемость и снижение массы тела. Изредка развиваются апластическая анемия, тромбоцитопения и лимфопролиферативные процессы.

• Биопсия

Эозинофильный фасциит необходимо заподозрить при наличии у пациента типичных проявлений. Кожные проявления могут указывать на системный склероз; тем не менее у пациентов с системным склерозом, как правило, также отмечается поражение кожи дистальных зон тела, часто с телеангиэктазией, синдром Рейно, аномальные изменения ногтевого валика при капилляроскопии (включая эктатические капиллярные петли и выпадения, а также околоногтевые кровоизлияния) и висцеральные изменения (например, нарушение моторики пищевода). Эти изменения обычно отсутствуют при эозинофильном фасциите.

Диагноз эозинофильный фасциит может быть подтвержден применением биопсии, которая должна быть достаточно глубокой для того, чтобы образец для биопсии содержал фасцию и прилежащие мышечные волокна. В пользу ЭФ свидетельствуют признаки воспаления фасций с наличием эозинофилов или без них.

Исследование крови обычно малоинформативно, однако в общем анализе крови (ОАК) обычно обнаруживается эозинофилия (в активной начальной фазе заболевания), при электрофорезе белков сыворотки крови примерно у трети пациентов выявляется поликлональная гипергаммаглобулинемия. Тем не менее большинство из этих пациентов имеют низкий риск моноклональной гаммапатии, которая изредка прогрессирует до явной гематологической злокачественности (1). Результаты МРТ, хоть и не являются специфичными, позволяют установить утолщение фасций с повышением интенсивности сигнала поверхностных мышечных волокон, коррелирующее с выраженностью воспаления.

Несмотря на неоднозначные долгосрочные результаты лечения различаются, эозинофильный фасциит часто самопроизвольно разрешается после лечения.

• Преднизон перорально

• Метотрексат

Большинство больных быстро отвечают на лечение высокими дозами преднизона (перорально 40–60 мг 1 раз в день с последующим снижением до 5–10 мг/день по мере купирования проявлений заболевания). Прием малых доз может продолжаться до нескольких лет. Несмотря на нехватку контролируемых исследований лекарственных препаратов для проведения адекватной терапии, данные наблюдений показали, что комбинация кортикостероидов и метотрексата с большей вероятностью приведет к полному ответу на лечение, чем одни только кортикостероиды. Если метотрексат противопоказан, можно также использовать и другие препараты, такие как азатиоприн или мофетил микофенолата.

Физиотерапия может помочь при сгибательных контрактурах.

Из-за иногда случающегося развития гематологических осложнений рекомендуется регулярное проведение ОАК.

Может быть необходимо хирургическое лечение мышечных спазмов и туннельного синдрома.

Если используется комбинированная иммуносупрессивная терапия, пациенты должны получать профилактику оппортунистических инфекций, таких как инфекция, вызванная Pneumocystis jirovecii (см. профилактику пневмонии, вызванной Pneumocystis jirovecii), и вакцинацию вакцинами против распространенных инфекций (например, стрептококковой пневмонии, гриппа, COVID-19).