Хроническая эозинофильная пневмония (ХЭП) – заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется хроническим патологическим накоплением эозинофилов в легком.
(См. также Обзор эозинофильных заболеваний легких (Overview of Eosinophilic Pulmonary Diseases)).
Хроническая эозинофильная пневмония – не совсем хроническое заболевание, скорее – острое или подострое, протекающее с рецидивами (возможно, лучше назвать его рецидивирующей эозинофильной пневмонией). Распространенность и частота встречаемости хронической эозинофильной пневмонии неизвестны. Считается, что в основе этиологии лежит аллергический диатезо. Большинство пациентов – некурящие.
Симптомы и признаки хронической эозинофильной пневмонии
Часто у пациентов с хронической эозинофильной пневмонией заболевание протекает бурно, характеризуется кашлем, лихорадкой, прогрессирующей одышкой, хрипами и ночными потами. Клиническая картина похожа на внебольничную пневмонию. Бронхиальная астма сопутствует или предшествует заболеванию более чем в > 50% случаев. При рецидивирующих симптомах наблюдается снижение массы тела.
Диагностика хронической эозинофильной пневмонии
Рентгенография органов грудной клетки и КТ высокого разрешения (КТВР)
Обычно развернутый общий анализ крови (ОАК) и другие лабораторные тесты
Исключение инфекционных причин пневмонии
Бронхоальеволярный лаваж
Диагноз хронической эозинофильной пневмонии следует заподозрить у пациентов с характерными симптомами и типичной рентгенологической картиной после исключения инфекционной причины пневмонии.
При рентгенологическом исследовании грудной клетки наблюдают двусторонние периферические или околоплевральные затемнения, чаще всего в средних и верхних областях легких, которые описываются как фотографический негатив отека легкого и являются, в сущности, патогномоничным признаком (хотя их находят у < 25% пациентов). Аналогичная картина может присутствовать на КТВР, но распределение затвердений может варьировать и даже включать односторонние поражения.
Диагностика также требует развернутого общего анализа крови (ОАК), измерения скорости оседания эритроцитов (СОЭ), уровней IgE, иногда тестов на содержание железа и исключения инфекционных причин с помощью соответствующих посевов. В периферической крови наблюдается эозинофилия, очень высокая СОЭ, железодефицитная анемия и тромбоцитоз. В отличие от острой эозинофильной пневмонии, периферическая эозинофилия часто присутствует при хронической эозинофильной пневмонии.
Для подтверждения диагноза обычно проводится бронхоальвеолярный лаваж. Эозинофилия > 40% позволяет с высокой вероятность предположить хроническую эозинофильную пневмонию; исследование промывных вод в динамике позволяет контролировать течение заболевания.
Лечение хронической эозинофильной пневмонии
Системные кортикостероиды
В некоторых случаях – поддерживающая терапия с использованием ингаляционных и/или пероральных кортикостероидов
Пациенты с хронической эозинофильной пневмонией одинаково чувствительны к внутривенным и пероральным кортикостероидам; отсутствие эффекта от проводимого лечения свидетельствует в пользу другого диагноза. Начальное лечение состоит в назначении преднизолона 40–60 мг 1 раз в день. Клиническое улучшение часто является резким и быстрым, и происходит в течение 48 часов. Полное разрешение клинических проявлений и рентгенологических изменений происходит в течение 14 дней у большинства пациентов, а через 1 месяц – почти у всех.
Поэтому оценка динамики данных показателей является надежным и эффективным средством контроля эффективности терапии. Хотя КТВР является более чувствительной для обнаружения аномалий при диагностической визуализации, повтореные КТ не дают преимущества.
Количество эозинофилов в периферической крови, СОЭ и концентрации IgE могут также использоваться для контроля течения заболевания на фоне проводимого лечения. Однако не у всех пациентов отмечаются изменения лабораторных показателей.
Симптоматический или рентгенографический рецидив происходит во многих случаях либо после прекращения терапии либо, реже, при постепенном снижении дозы кортикостероида. Рецидив может случиться через месяцы и годы после первичного эпизода заболевания. Таким образом, терапия кортикостероидами может потребоваться в течение длительного срока (годы). Ингаляционные глюкокортикоиды (например, флутиказон или беклометазон в дозе 500–750 мкг 2 раза в день) эффективны, особенно при снижении поддерживающей дозы перорального кортикостероида.
Рецидив не указывает на отсутствие эффекта терапии, худший прогноз или более тяжелое течение. Пациенты продолжают отвечать на кортикостероиды, как и раньше. Фиксированное ограничение воздушного потока может отмечаться у некоторых выздоровевших пациентов, но эти нарушения практически не значимы.
Хроническая эозинофильная пневмония иногда приводит к физиологически значимому нарушению функции легких по рестриктивному типу в результате необратимого фиброза, хотя нарушения обычно незначительны, поэтому данное заболевание редко становится причиной летального исхода.
