Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Десквамативная интерстициальная пневмония

Авторы:Joyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
Проверено/пересмотрено июл. 2023
Вид

Десквамативная интерстициальная пневмония – хроническое воспаление легких, характеризующееся мононуклеарно-клеточной инфильтрацией отделов легких, содержащих воздух; в основном проявлется только у тех, кто курит или курил в прошлом.

Десквамативная интерстициальная пневмония является разновидностью идиопатической интерстициальной пневмонии. Значительное число взрослых пациентов с десквамативной интерстициальной пневмонией являются курильщиками, для которых характерно развитие болезни в возрасте 30–40 лет.

Наблюдается тенденция к однородному поражению паренхимы легких. Стенки альвеол выстланы набухшими пневмоцитами; имеется умеренная инфильтрация межальвеолярных перегородок лимфоцитами, плазматическими клетками и, иногда, эозинофилами. Если фиброз межальвеолярных перегородок развивается, он выражен незначительно.

Наиболее яркой особенностью является наличие многочисленных пигментированных макрофагов в дистальной части респираторного отдела бронхов, которые ошибочно принимают за слущенные пневмоциты. "Сотовое легкое" наблюдается редко. Аналогичные, но гораздо менее обширные изменения наблюдают при респираторном бронхиолит-ассоциированном интерстициальном заболевании легких (РБИЗЛ), это наводит на мысль о том, что десквамативная интерстициальная пневмония и РБИЗЛ разные проявления одного и того же заболевания, вызванного курением.

Десквамативная интерстициальная пневмония манифестирует постепенно усиливающейся одышкой и непродуктивным кашлем.

Диагностика десквамативной интерстициальной пневмонии

  • КТ высокого разрешения (КТВР)

  • Иногда хирургическая биопсия легки

Рентген грудной клетки может показать мутные затемнения в нижних отделах без ячеистости, но является нормальным для до 20% случаев десквамативной интерстициальной пневмонии. КТВР позволяет выявить мультифокальные или диффузные субплевральные затемнения по типу «матового стекла» в нижних отделах легких. Могут присутствовать цисты, часто в областях затемнения по типу матового стекла. Линейные затемнения неправильной формы и усиление легочного рисунка встречаются часто, но не являются ведущими изменения. У некоторых пациентов наблюдается «сотовое легкое».

Иногда необходима хирургическая биопсия легких.

Лечение десквамативной интерстициальной пневмонии

  • Отказ от курения

  • В некотрых случаях – кортикостероиды или цитотоксические препараты

Отказ от курения приводит к клиническому улучшению примерно у 75% пациентов с десквамативной интерстициальной пневмонией. Тем пациентам, у которых улучшение не наступает, назначают кортикостероиды или цитотоксические средствами.

Прогноз благоприятный; 10-летняя выживаемость составляет около 70% (1).

Справочные материалы по лечению

  1. 1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS