Эхинококкоз – это паразитарное заболевание, вызванное личинками ленточных червей Echinococcus granulosus (цистическая форма, гидатидозный эхинококкоз) или Echinococcus multilocularis (альвеолярная форма). Симптомы зависят от пораженного органа – например, желтуха и дискомфорт в абдоминальной области с кистами печени или кашлем, болью в груди и кровохарканьем с кистами легких. Разрыв кисты может вызвать лихорадку, крапивницу и серьезные анафилактические реакции. Диагноз – томография, анализ жидкости кисты или серологические тесты. Лечение – албендазол, хирургическая операция или и то, и другое или аспирация кисты и инстилляция дезинфицирующего препарата.
Echinococcus granulosus распространен в овцеводческих областях Средиземноморья, Ближнего Востока, Австралии, Новой Зеландии, Южной Африки и Южной Америки. Очаги также имеются в отдельных областях Канады, Аляски и Калифорнии. Собаки являются окончательными хозяевами, у которых взрослые ленточные черви могут находится в желудочно-кишечном тракте, а травоядные (например, овцы, козы, свиньи, крупный рогатый скот, верблюды, лошади, олени) или люди являются промежуточными хозяевами, у которых развиваются кистозные образования в печени или других органах.
Взрослые черви E. multilocularis обнаруживают у лис, койотов и собак, а личинки эхинококка обнаруживают у мелких диких грызунов. Зараженные собаки – это основная причина случайного заражения человека. E. multilocularis встречаются главным образом в Центральной Европе, Аляске, Канаде и Сибири. Его диапазон по естественной инфекции в континентальных областях США простирается от Вайоминга и Дакоты к верхним областям Среднего Запада.
Редко Echinococcus vogelii и Echinococcus oliganthus вызывают эхинококкоз печени у людей. Заболевание может быть поликистозным (E. vogelii) или однокистозным (E. oliganthus). Эти виды встречаются в Центральной и Южной Америке.
Патофизиология эхинококкоза
Из проглоченных яиц, выделенных с экскрементами животных (которые могут присутствовать на шерсти собак или других животных), освобождаются в кишечнике онкосферы (незрелые формы паразита, заключенные в зачаточную оболочку). Онкосферы проникают через стенку кишечника и мигрируют гематогенно в печень, легкие или реже - в головной мозг, кости или другие органы. В желудочно-кишечном тракте человека взрослые черви не присутствуют.
В тканях онкосферы, E. granulosus формируют кисты, которые медленно растут (обычно в течение многих лет), превращаясь в большие однокамерные, заполненные жидкостью, эхинококковые кисты. Выводковые капсулы, содержащие многочисленные инвазионные протосколексы, формируются в пределах этих кист. Большие кисты могут содержать > 1 л эхинококковой жидкости, а также миллионы протосколиц. Дочерние кисты иногда формируются в или вне первичных кист. Если киста образуется в печени, то при ее разрывах инвазия может распространиться к брюшине.
Image from the Centers for Disease Control and Prevention Image Library, Global Health, Division of Parasitic Diseases and Malaria.
E. multilocularis приводит к образованию пористой массы, которая характеризуется инвазивным ростом, трудно поддается или вообще не поддается хирургическому лечению. Кисты образуются прежде всего в печени, но могут формироваться и в легких или других тканях. Кисты небольшие, однако они поражают и разрушают окружающие ткани, могут вызвать печеночную недостаточность и смерть.
Симптомы и признаки эхинококкоза
Хотя многие инфекции приобретаются в детстве, клинические признаки эхинококкоза могут не появляться в течение многих лет, за исключением тех случаев, когда кисты находятся в жизненноважных органах. Симптомы и признаки могут напоминать те, которые характерны для занимающей пространство опухоли.
Кисты печени могут в конечном счете вызывать боль в животе или пальпируемую массу. Может проявляться желтуха, если проход желчи затруднен. Разрыв протока желчи, кисты брюшной полости или легкого может вызвать лихорадку, крапивницу или серьезную анафилактическую реакцию.
Легочные кисты могут разорваться, вызывая кашель, боль в груди и кровохарканье.
Диагностика эхинококкоза
Визуализация
Серологическое тестирование
Анализ жидкости кисты
Находки на КT, MРТ и при ультразвуковом исследовании брюшной полости могут быть патогномоничным для кистозного эхинококкоза печени, если есть дочерние кисты и эхинококковый песок (протосколицы и дебрис), однако дифференцировать простые эхинококковые кисты от доброкачественных кист, абсцессов или доброкачественных или злокачественных опухолей может быть трудной задачей. Наличие эхинококкового песка (сколисы проникают в жидкость кисты и образуют белый осадок) в аспирированной жидкости кисты является диагностическим признаком. В критериях Всемирной организации здравоохранения используются результаты визуализации, кисты классифицируются как активные, переходные или неактивные (1). Легочное поражение может проявляться в виде округлых или нерегулярных легочных образований на рентгенограмме грудной клетки. Альвеолярный эхинококкоз обычно проявляется в виде инвазивного образования.
Чувствительными в выявлении инфекции являются серологические тесты (иммуноферментный анализ, непрямая гемагглютинация), что может быть подтверждено при выявлении антигенов эхинококка с помощью реакции иммунодиффузии (дуга 5) или иммуноблота. Эозинофилию можно диагностировать с помощью общего анализа крови.
Лечение эхинококкоза
При эхинококкозе печени - хирургическая резекция
Чрескожная аспирация с последующей введением сколицидного агента и повторной аспирацией (PAIR)
Албендазол отдельно или в комбинации с хирургической резекцией или аспирацией
Только наблюдение
При альвеолярном эхинококкозе - хирургическая резекция, если возможно, плюс альбендазол
Лечение кистозного (гидатидного) эхинококкоза зависит от типа, локализации и количества кист, а также от того, являются ли по результатам визуализации кисты активными, переходными или неактивными (1).
Хирургическая резекция может обеспечить полное выздоровление и является лучшим лечением для сложных поражений со следующими характеристиками: разрывы кист, кисты с билиарными фистулами, кисты, сдавливающие жизненно важные структуры, кисты с дочерними кистами, кисты диаметром > 10 см, поверхностные кисты с риском разрыва из-за травмы и кисты, сопровождающиеся внепеченочной болезнью. В некоторых центрах проводят перкутанную аспирацию с применением КT в случае небольших (< 5 см) однокамерных простых кист, которая сопровождается инстилляцией дезинфицирующего средства (например, гипертонического солевого раствора) и реаспирацией (PAIR [подкожная аспирация – инъекция – повторная аспирация]). Для предотвращения метастатического инфицирования, которое может произойти в случае разливания содержимого кисты во время процедуры или в случае, если материал случайно был забыт, обычно назначают альбендазол за одну неделю до, во время и по крайней мере 4 недели (до 6 месяцев в зависимости от клинических и визуализационных признаков) после операции или использования метода PAIR (2)
Небольшие однокамерные эхинококковые кисты можно лечить монотерапией альбендазолом в течение нескольких месяцев, что приводит к излечению в около 30% случаев (3). В такой дозировке альбендазол при монотерапии является препаратом выбора при лечении неоперабельных кист.
Только наблюдение является вариантом ведения бессимптомных кист, которые инактивированы естественным образом (не инактивированы медикаментозным лечением).
Пересадка печени спасла нескольких пациентов.
Здравый смысл и предостережения
|
Пациентам с альвеолярным эхинококкозом, вызванным E. multilocularis следует назначить альбендазол (в вышеупомянутой суточной дозе, используемой при кистозном эхинококкозе) в течение ≥ 1 недели с последующей хирургической резекцией, если это возможно, что зависит от степени распространения, локализации и симптомов. До тех пор пока вся личиночная масса не будет удалена, прогноз неблагоприятный. Альбендазол назначается непрерывно в течение не менее 2 лет, и после этого пациенты находятся под наблюдением на предмет рецидива ещё в течение 10 и более лет.
Длительная терапия высокими дозами альбендазола может вызвать угнетение функции костного мозга, токсическое поражение печени и временную потерю волос. Важно контролировать показатели общего анализа крови и печеночных ферментов во время использования.
Справочные материалы по лечению
1. Nabarro LE, Amin Z, Chiodini PL: Current management of cystic echinococcosis: a survey of specialist practice. Clin Infect Dis. 60(5):721-8, 2015. doi: 10.1093/cid/ciu931.
2. Bildik N, Cevik A, Altintaş M, Ekinci H, Canberk M, Gülmen M: Efficacy of preoperative albendazole use according to months in hydatid cyst of the liver. J Clin Gastroenterol 41(3):312-316, 2007. doi:10.1097/01.mcg.0000225572.50514.e6
3. Horton RJ: Albendazole in treatment of human cystic echinococcosis: 12 years of experience. Acta Trop64(1-2):79-93, 1997. doi:10.1016/s0001-706x(96)00640-7
Основные положения
Эхинококкоз развивается при проглатывании яиц ленточного червя, из которых высвобождаются онкосферы, в дальнейшем мигрирующие в печень или легкие, реже - в мозг, кости или другие органы, где формируют кисты; взрослые черви не обнаруживаются в желудочно-кишечном тракте человека.
Кисты E. granulosus развиваются медленно (как правило, в течение многих лет) в большие (до 1 л), заполненные жидкостью кисты (эхинококковые кисты), которые содержат многочисленные протосколексы.
Фекалии зараженных собак и других псовых являются основным источником заражения человека.
Кисты в печени сопровождаются болью и иногда желтухой; кисты в легких могут вызвать боль, кашель и кровохарканье.
Е. multilocularis не вызывает развитие больших кист, но внедряется и разрушает окружающие ткани, может привести к развитию печеночной недостаточности и смерти.
Диагностика проводится с помощью КT, MРТ и ультразвукового исследования, анализа жидкости кисты и серологического исследования.
Лечение варьирует в зависимости от видов Echinococcus, расположения, размера кисты и ее характерных особенностей при визуализирующем исследовании; оно может включать в себя хирургическое вмешательство, аспирацию содержимого кисты, инстилляцию антипаразитарного агента и пункционную методику PAIR (Puncture, Aspiration, Injection, Re-Aspiration – пункция, аспирация, инъекция, повторная аспирация), а также длительное лечение альбендазолом.
