Беджель, пинта и невенерический сифилис (тропическая фрамбезия) являются хроническими тропическими невенерическими инфекциями, вызываемыми спирохетами, которые распространяются посредством физического контакта. Признаки беджеля – слизисто-мембранные и кожные поражения, сопровождаемые костными и кожными гуммами. Невенерический сифилис вызывает периостит и кожные поражения. При пинте поражения ограничиваются кожей. Диагноз – клинический и эпидемиологический. Лечение проводится азитромицином.
Spirochaetales отличаются спиральной формой микроорганизмов. К патогенным спирохетам относятся Treponema, Leptospira и Borrelia. Как Treponema, так и Leptospira слишком тонкие, чтобы их можно было разглядеть, используя обычный микроскоп, но их можно рассмотреть, используя микроскопию темного поля или фазовую микроскопию. Borrelia имеют более плотную структуру, могут окрашиваться и обнаруживаться с помощью светлопольной микроскопии.
Возбудителями, бежеля, пинты и фрамбезии, являются
Беджель: Treponema pallidum, подвид endemicum
Фрамбезия: T. pallidum подвид pertenue
Pinta: Treponema carateum
Данные виды Treponema морфологически и серологически неотличимы от возбудителя сифилиса, T. pallidum подвида pallidum. Как и при сифилисе, типичное течение болезни представляет собой первичное кожно-слизистое поражение, сопровождаемое распространяющимися вторичными поражениями, латентным периодом и, наконец, поздним деструктивным процессом.
Передается при кожном контакте – половом или нет – прежде всего между детьми, живущими в условиях недостаточной гигиены.
Беджель (эндемичный сифилис) встречается главным образом в жарких засушливых районах Восточного Средиземноморья и в странах Африки к западу от Сахары. Передается при оральном контакте или использовании общей посуды для еды и питья.
Невенерический сифилис (фрамбезия) является наиболее распространенным из эндемичных трепонематозов и встречается во влажных экваториальных странах. Для передачи заболевания требуется прямой контакт с кожей и особенно с травмированной кожей.
Пинта, которая географически локализована, встречается среди уроженцев Мексики, Центральной и Южной Америки, болезнь не является очень контагиозной. Передается, вероятно, при контакте с пораженным кожным покровом.
В отличие от бактерии T. pallidum, подвидов семейства pallidum, другие подвиды трепонемы человека через кровь или трансплацентарно не передаются.
Симптомы и признаки беджеля, пинты и фрамбезии
Беджель начинается в детстве в виде слизистой бляшки (как правило, на слизистой щек), которые могут остаться незамеченными, или в виде стоматита в углах губ. Эти безболезненные поражения могут исчезать спонтанно, но обычно сопровождаются папулезно-чешуйчатыми и эрозийными папулезными поражениями туловища и конечностей, напоминающими симптомы невенерического сифилиса. Распространен периостит костей нижних конечностей. Позже развиваются гуммозные поражения носа и мягкого нёба.
Фрамбезия после нескольких недель инкубационного периода начинается на месте заражения в виде красной папулы, которая увеличивается, прорывается и превращается в язву. Поверхность напоминает клубнику, эксудат насыщен спирохетами. Очаговые лимфатические узлы могут быть увеличенными и болезненными при пальпации. После периода от нескольких месяцев до года после заживления язвы появляется последовательно распространяющаяся сыпь, которая напоминает первичное поражение (вторичная фрамбезия). Эти изменения часто развиваются во влажных подмышечных впадинах, кожных складках и поверхностях слизистой оболочки; они медленно заживают и могут рецидивировать. Развиваются гиперкератозы на ладонях и подошвах с глубокими, болезненными трещинами, вынуждающими больных при ходьбе переваливаться с ноги на ногу, опираясь на наружные края стоп («походка краба»). Спустя 5-10 лет могут развиться деструктивные поражения (третичная фрамбезия), они включают в себя следующее:
Периостит (особенно, большеберцовой кости)
Экзостозы носовых отростков верхней челюсти (гунду)
Фиброзные гуммы (околосуставные узловатости)
Гуммозные поражения кожи
В конечном итоге – обезображивающие язвы на лице, с развитием некрозов тканей и костей в области вокруг носа (гангоза)
Первичная фрамбезия начинается с появления большой желтой папулы или множественных паппилом в месте инокуляции возбудителя. Папулы чрезвычайно опасны (верхний снимок). На этом снимке показаны ягодицы девочки с первичной фрамбезией. Поражения кожи при первичной фрамбезии также могут образовывать крустозную поверхность (нижний снимок).
Верхнее изображение представлено Dr. Peter Perine via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention. Bottom image courtesy of K McLennon, Tulane University Medical School, via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
После поражения первично вылеченных с фрамбезией, происходит обобщенное извержение мягкой гранулемы на лице, конечностях (верхних) или ягодицы. Еще одна особенность вторичных фрамбезией это мягкие, ороговевшие, опухолевидные массы, которые развиваются на подошвах ног (внизу). Массы заставляют пациентов ходить ступая на боковую часть ступни, что приводит к возникновению прозвища краб фрамбезия.
Верхнее изображение представлено Dr. Peter Perine via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention. Bottom image courtesy of Dr. Susan Lindsley via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Около 10% не леченных пациентов развивать третичные фрамбезии, что приводит к уродующих кости и повреждения мягких тканей.
Image courtesy of Dr. Peter Perine via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Первичная фрамбезия начинается с появления большой желтой папулы или множественных паппилом в месте инокуляции возбудителя. Папулы чрезвычайно опасны (верхний снимок). На этом снимке показаны ягодицы девочки с первичной фрамбезией. Поражения кожи при первичной фрамбезии также могут образовывать крустозную поверхность (нижний снимок).
Верхнее изображение представлено Dr. Peter Perine via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention. Bottom image courtesy of K McLennon, Tulane University Medical School, via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
После поражения первично вылеченных с фрамбезией, происходит обобщенное извержение мягкой гранулемы на лице, конечностях (верхних) или ягодицы. Еще одна особенность вторичных фрамбезией это мягкие, ороговевшие, опухолевидные массы, которые развиваются на подошвах ног (внизу). Массы заставляют пациентов ходить ступая на боковую часть ступни, что приводит к возникновению прозвища краб фрамбезия.
Верхнее изображение представлено Dr. Peter Perine via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention. Bottom image courtesy of Dr. Susan Lindsley via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Около 10% не леченных пациентов развивать третичные фрамбезии, что приводит к уродующих кости и повреждения мягких тканей.
Image courtesy of Dr. Peter Perine via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
При пинте поражения ограничиваются кожей. Они начинаются на месте заражения как маленькая папула, которая увеличивается и становится гиперкератозной; они развиваются главным образом на конечностях, лице и шее. Через 3–9 месяцев утолщенные и плоские поражения (пинтиды) появляются на всем теле и на костных выступах. Еще позже некоторые поражения синеют или лишаются пигментации, напоминая витилиго. Как правило, если не лечить грибковые поражения кожи (пинта), они самостоятельно не исчезают.
Диагностика инфекций беджель, пинты и фрамбезии
Клиническая оценка
Диагностирование эндемических трепонематоз основано на типичном внешнем виде поражений у людей из эндемичных областей.
Нетрепонемальные и трепонемальные серологические тесты на сифилис (Научно-исследовательская лаборатория венерических заболеваний [VDRL]), экспресс-диагностический тест на сифилис (RPR) и флуоресцентный тест на абсорбцию антител трепонемы (FTA-ABS) положительны; таким образом, дифференцирование от венерического сифилиса является клиническим. При микроскопии в темном поле ранние поражения часто дают положительный результат на спирохеты и неотличимы от T. pallidum подвида pallidum.
Лечение беджеля, пинты и фрамбезии
Азитромицин
Одна доза азитромицина 30 мг/кг перорально (максимум 2 г) является рекомендуемым лечением для пациентов с активным эндемическим трепонематозом. Альтернативой для пациентов, которые не переносят азитромицин, является однократная доза пенициллина бензатина 1,2 млн единиц внутримышечно для пациентов 10 лет и старше, и 600 000 единиц внутримышечно для детей младше 10 лет (1). Доксициклин 100 мг перорально 2 раза в день в течение 14 дней является другой альтернативой.
Контроль со стороны органов здравоохранения включает активное выявление заболевания и лечение бензилпенициллином или доксициклином членов семьи и лиц, имеющих с ними близкие контакты, для предотвращения инфицирования.
Справочные материалы по лечению
1. Giacani L, Lukehart SA: The endemic treponematoses. Clin Microbiol Rev 27(1):89–115, 2014. doi: 10.1128/CMR.00070-13
Основные положения
Виды Treponema, вызывающие беджель, пинту и фрамбезию, морфологически и серологически неотличимы от возбудителя сифилиса, T. pallidum подвид pallidum.
Заболевание передается при тесном телесном контакте, как правило, между детьми, живущими в плохих гигиенических условиях.
Как и при сифилисе, типичное течение болезни представляет собой первичное кожно-слизистое поражение, сопровождаемое диффузными вторичными поражениями, латентным периодом и поздним деструктивным процессом.
Серологические тесты на сифилис (включая тест с флуоресцентной абсорбцией антител трепонемами) являются положительными; таким образом, отличие от венерического сифилиса определяется клинически.
Назначают одну дозу азитромицина 30 мг/кг перорально (максимум 2 г), одну дозу пенициллина бензатина внутримышечно (в зависимости от возраста) или доксициклин 100 мг перорально 2 раза в день в течение 2 недель.
При тесных контактах проводится антибиотикотерапия.
